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Intolerancia a la fructosa hereditaria pediátrica

La intolerancia hereditaria a la fructosa es un trastorno metabólico congénito causado por una deficiencia de fruetaldolasa (fructosa-1, 6-difosfato aldolasa). Hay tres tipos de trastornos de la vía del metabolismo de la fructosa causados ​​por la herencia autosómica recesiva: 1. deficiencia de fructoquinasa (o fructosuria esencial), 2. intolerancia hereditaria a la fructosa ), 3. deficiencia de fructosa-1,6-difosfatasa. Se manifiesta principalmente en hipoglucemia y vómitos después de comer alimentos que contienen fructosa.

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