Enfermedad coroidea

La coroideremia también se conoce como atrofia vascular coroidea total o atrofia coroidea progresiva o atrofia tapetocorordal progresiva. Primero informado por Mauthner en 1872. Se observó que las manifestaciones iniciales del fondo de ojo eran diferentes de las de la degeneración retiniana primaria, que se consideraba una pérdida de coroides. Después de una observación a largo plazo, se descubre que el epitelio coroideo y pigmentario no son displasia congénita, sino desaparición progresiva. También se llama distrofia progresiva de RPE o degeneración coroidea progresiva de RPE, pero todavía se acostumbra continuar usando la enfermedad coroidea. Se caracteriza por la aparición progresiva de ambos ojos, ceguera nocturna desde la infancia, capilares coroideos difusos de capa completa y atrofia de RPE, y finalmente la coroides desaparece por completo.