Hemofilia vascular pediátrica

La hemofilia vascular (enfermedad de von Willebrand, vWD) es un trastorno hemorrágico complejo con función hemostática defectuosa. Esta enfermedad fue reportada por primera vez por Erik von Willebrand en 1926 y se pensó que era causada por disfunción plaquetaria o anomalías vasculares. Los pacientes pediátricos a menudo son causados ​​por la herencia familiar, que es un tipo más común de trastornos hemorrágicos hereditarios que pueden verse afectados tanto por hombres como por mujeres. Ahora está claro que las anomalías en la calidad o cantidad del factor von Willebrand (vWF) causan vWD con una reducción en la actividad procoagulante del factor Ⅶ (Ⅷ: C). Clínicamente, la piel y las membranas mucosas tienen grados variables de tendencia al sangrado, se reduce la adhesión plaquetaria y se prolonga el tiempo de sangrado. La hemofilia vascular adquirida puede ocurrir debido a una variedad de enfermedades, y algunos pacientes pueden estar libres de enfermedades subyacentes. Raramente en niños.