Disfunción de la liberación de plaquetas en niños.

Los defectos en la liberación de plaquetas son un grupo muy heterogéneo de trastornos, y también se heredan. Algunos de los métodos de herencia no se han entendido completamente. El proceso de liberar el contenido de las partículas de almacenamiento de plaquetas fuera de las plaquetas por OCS bajo la acción de un inductor se denomina respuesta de liberación (secreción). Si hay un problema en el almacenamiento de partículas o alguna parte del proceso de reacción de liberación, puede ocurrir este grupo de enfermedades. La mayoría de las pruebas de laboratorio tienen sangrado prolongado; los recuentos de plaquetas son normales o están ligeramente reducidos. Las manifestaciones comunes son sangrado excesivo, como hemorragias nasales, equimosis, menstruación y parto, extracción de dientes y amigdalectomía, manifestaciones clínicas de sangrado leve a moderado y ocasionales muertes por sangrado severo.