Porfiria aguda intermitente en niños

La porfiria intermitente aguda (AIP), también conocida como porfiria hepática y porfiria pirrol, es una forma más común de porfiria. Reportado por primera vez por Gunther en 1911, Waldenstrom describió ampliamente la enfermedad sobre la base de una extensa investigación familiar en 1937. La enfermedad es autosómica dominante. Las principales manifestaciones clínicas son dolor abdominal, daño nervioso periférico, lesiones hipotalámicas, trastornos mentales y daño cutáneo sensible a la luz. , El primero se llama dermatitis de foto-contacto, el segundo es dermatitis de foto-droga) y una gran cantidad de ALA y porfirina se excretan en la orina.