Ota taupe
introduction
Introduction à Ota Nevusofota est une anomalie dans la différenciation des mélanocytes dans la peau, provoquée par l'hérédité ou par certaines causes intra-ftales, provoquant la distribution de la peau des nerfs trijumeaux faciaux (principalement les première et deuxième branches) et affecte souvent les lésions pigmentées de tissus tels que la sclérotique. Cliniquement, il se caractérise par des plaques brun-bleu ou autour des yeux et de la peau du visage, ainsi que par des expectorations brun-vert sur les yeux et par une mélanocytose. La tache ne peut pas se résorber. Le laser est actuellement meilleur pour traiter Ota. Méthode Connaissances de base La proportion de maladie: 0.01% Personnes sensibles: pas de population spécifique Mode d'infection: non infectieux Complications: mélanome malin, crachats bleus, hémangiome
Agent pathogène
Ota cause
Cause:
Ota peut être autosomique dominant, mais les opinions diffèrent: les lésions sont principalement réparties dans les première et deuxième régions du nerf trijumeau, ainsi que dans le nerf claviculaire postérieur et le nerf brachial latéral. Selon les caractéristiques de la distribution nerveuse, les mélanocytes peuvent être dérivés du tissu nerveux local. Les mélanocytes ou précurseurs stagnent localement lors de la migration vers l'épiderme.
Pathogenèse
Les mélanocytes sont généralement situés au milieu du derme, ce qui peut concerner les tissus supérieurs ou sous-cutanés du derme. Le nombre de mélanocytes est plus important et les lésions plus bombées. Les corps cellulaires sont allongés et fusiformes, dispersés entre les fibres du collagène dermique et quelques lésions. Dans les mélanocytes, les lésions touchent les yeux, mais aussi le tissu profond du périoste, ainsi que le tissu cutané, ainsi que linfiltration de mélanocytes.
La prévention
Ota prévention
Il n'y a pas de méthode de prévention efficace pour cette maladie et un traitement précoce est nécessaire.
Complication
Complication d'Ota Complications mélanome malin hémangiome bleu
Chaque fois en raison de fatigue, grossesse, menstruation ou manque de sommeil, quelques cas peuvent être combinés avec un glaucome ipsilatéral, une cataracte, un mélanome malin, une surdité de transmission, une expectoration bleue et un hémangiome.
Complication
1. L'angle de la chambre antérieure est bloqué par la pigmentation et provoque un glaucome.
2, peuvent être combinés avec la surdité neurologique, syndrome de régression du globe oculaire.
3, peut également être associé à une cataracte congénitale ipsilatérale et à une atrophie des membres supérieurs.
4, Ota est rarement une chance de malignité, parfois c'est une combinaison d'iris, de mélanome de la choroïde ou d'expectorations bleues malignes.
Symptôme
Ota symptômes symptômes courants taches de vin au port taches pigmentées
Ota est bon pour les personnes de couleur, telles que les orientaux et les noirs. Les femmes sont plus communes. Ce sont des plaques de taches brunes, grises et bleues. Les limites des lésions ne sont pas claires. Les taches dans les lésions peuvent être monochromes. Elle peut avoir les deux couleurs ci-dessus et sa couleur est différente. En raison de la densité et de la localisation des mélanocytes dans le derme, les plaques peuvent être brun clair à bleu foncé. Des parties différentes de la même lésion peuvent avoir des couleurs différentes, certains patients La lésion a tendance à augmenter lentement et le timbre apparaît au niveau du front, du périoculaire, de la joue et de la région temporale, cest-à-dire la région correspondant à la région de distribution des troisième et troisième nerfs trijumeaux pouvant occuper tout ou partie de la région et la plaque. Les comprimés peuvent apparaître sur un côté du visage et parfois sur les deux côtés, souvent symétriquement bilatéraux, et certains mélanocytes sont également distribués dans la conjonctive, la cornée et la rétine.
Les lésions cutanées sont de couleur brun clair, gris bleu, bleu brun à bleu noir ou jaune brun, le centre de la plaque est sombre et les bords sont légèrement décolorés.Parfois, certaines zones de taches pigmentées peuvent gonfler ou même se transformer en taille de miliaire à mungo. Les petits nodules, les taches sont en grappes, dense et dense, ou le centre est un patch, les bords sont des taches, la couleur des lésions cutanées est due à l'exposition au soleil, à la fatigue, à la menstruation, à la grossesse et à une puberté encore plus profonde, Ota La couleur de la libellule peut être modifiée dans une certaine mesure, telle que la couleur estivale plus sombre et lhiver plus clair, et lambiance a un effet sur la couleur.
Les parties de la maladie les plus fréquemment touchées sont la périorbitale, le temporal, le front, la cheville et le peloton qui correspondent au premier nerf trijumeau, à la superficie des deux branches, à la distribution unilatérale et même bilatérale (environ 10%). Environ les deux tiers des patients présentent une coloration bleue de la sclérotique ipsilatérale, de la conjonctive, de la cornée, de l'iris, du fond utérin, de la tête du nerf optique, du nerf optique, de la graisse post-oculaire et du périoste périorbitaire, ainsi que des lésions cutanées. Les membres supérieurs et inférieurs, etc., ainsi que la muqueuse buccale et nasopharynx peuvent également être touchés.
Les paupières supérieures et inférieures, les chevilles et les chevilles, situées du côté du visage, apparaissent parfois des deux côtés du visage.Environ 2/3 des patients présentent une coloration bleue de la sclérotique ipsilatérale, ainsi que la muqueuse buccale et supérieure.La distribution est habituellement limitée au nerf trigéminal. La zone sous le contrôle des deux branches, les lésions sont généralement inégales, avec des nodules occasionnels, qui peuvent être brun, gris, bleu, noir, etc. % des taches pigmentées sont congénitales et le reste apparaît après 10 ans, parfois tard ou pendant la grossesse, accompagné de taches d'Ito et de Porto.
Examiner
L'inspection d'Ota
En règle générale, aucun examen auxiliaire nest requis et un diagnostic peut être établi en fonction de la couleur, de la répartition et de latteinte oculaire du pigment.
Histopathologie:
1. Comme la plaque mongole, les mélanocytes sont dispersés entre les fibres de collagène dermiques, mais leur distribution est moins profonde que la plaque mongole.
2, il y a des taches pigmentaires surélevées et infiltrées, le nombre de mélanocytes est nombreux, tout comme les expectorations bleues.
3, l'il, y compris la structure profonde du périoste orbital et d'autres structures cellulaires profondes, peut également présenter une infiltration cellulaire importante.
Diagnostic
Ota diagnostic et identification
Diagnostic
Selon les caractéristiques de couleur et de répartition des taches pigmentaires, Ota nest généralement pas difficile à diagnostiquer.
Diagnostic différentiel
Il faut identifier les taches mongoles, les acariens bleus , etc.
1. Les plaques mongoles naissent à la naissance, peuvent naturellement saffaiblir et ne touchent ni les yeux ni les muqueuses. Le nombre de mélanocytes dans le derme est petit et la position est profonde.
2, les expectorations bleues sont une papule bleu-noir ou un petit nodule, qui se forme à larrière de la main et du pied, ainsi quau visage, aux fesses et aux mélanocytes des tissus.
