ichtyose linéaire alambiquée
introduction
Introduction à l'ichtyose linéaire convolutée Le syndrome de Netherton est également connu sous le nom de syndrome de Netherton. La pathogenèse nest pas encore très claire en ce qui concerne la recherche en santé Recherche sanitaire à la naissance ou peu après la naissance, lésions cutanées pour érythème migrateur généralisé ou à anneaux multiples et recherche de la santé squameuse, entourées par des échelles "bilatérales" évidentes, spécifiques. Son érythème généralisé et ses écailles sèches et fines ressemblent à la pathologie du psoriasis: ils présentent des modifications non spécifiques. Il faut différencier tôt l'érythrodermie ressemblant à l'ichtyose. Les lésions multi-cernes et les anomalies des cheveux peuvent être identifiées. Une crème d'acide de vitamine A à 0,1% peut être appliquée à l'extérieur. L'utilisation de corticostéroïdes peut atténuer les symptômes. Connaissances de base La proportion de la maladie: le taux dincidence est denviron 0,001% à 0,002% Personnes sensibles: pas de population spécifique Mode d'infection: non infectieux Complications: érythème pigmenté persistant, psoriasis
Agent pathogène
La cause de l'ichtyose linéaire alambiquée
Cause de la maladie:
Il nest pas clair que lichtyose linéaire est circumflexa, également appelée syndrome de Netherton, est un trouble autosomique récessif. Apparaît à la naissance ou peu après la naissance. Les lésions cutanées sont caractérisées par un érythème généralisé bilatéral ou à anneaux multiples et un écailleux entourant des écailles et une spécificité "bilatérales" distinctes. Son érythème généralisé et ses écailles sèches et minces ressemblent au psoriasis.
Pathogenèse:
La pathogenèse n'est toujours pas très claire.
La prévention
Prévention de l'ichtyose linéaire contournée
Les soins de la peau doivent d'abord être renforcés: lorsque le climat hivernal est sec, la perte de peau est relativement accrue et les lésions cutanées sont aggravées. Par conséquent, lhiver est au centre des soins, consommez plus daliments riches en vitamine A, tels que carottes, beurre, patates douces, huile de foie de morue, chlorophylle et foie de porc. Il est déconseillé de prendre un bain en hiver, de ne pas trop utiliser de savon. Après le bain, vous devez utiliser une huile de soin pour la peau pour protéger la peau de la douceur, réduire les dépôts calcaires, maintenir une bonne humidité et disposer des nutriments nécessaires. En outre, vous devez également faire attention aux vêtements pour garder au chaud, éviter le froid et irriter la peau, et éviter la stimulation épicée. Cela mettra le patient à l'aise, soulagera et préviendra la maladie.
Complication
Ichthyose linéaire contournée Complications persistantes Psoriasis érythémateux pigmenté
Écailles, pigmentation anormale, cheveux anormaux.
Symptôme
Symptômes de l'ichtyose linéaire conjuguée Symptômes communs Lésions pigmentées squameuses anormales des cheveux Erythème migrateur local
À la naissance ou peu de temps après la naissance, les lésions sont des érythèmes et des écailles migratoires ou à cycles multiples généralisés, avec des écailles "bilatérales" évidentes autour, spécifiques et son érythème généralisé et son élasticité sèche. Les écailles ressemblent au psoriasis et l'éruption cutanée sur le tronc et les extrémités proximales est polymorphe.Après la disparition des anciennes lésions cutanées, de nouvelles lésions en anneau peuvent se produire ailleurs, sans laisser d'atrophie, de cicatrices ou de pigments. Calmantes, les lésions cutanées peuvent être soulagées pendant la puberté, mais disparaissent rarement automatiquement. Elles peuvent avoir des cheveux anormaux, des cheveux courts, nettes, des sourcils ternes, peu ou pas cils, des dents, des ongles peuvent être normales.
Examiner
Ichtyose linéaire tourbillonnante
Histopathologie: modifications non spécifiques: épaississement de la couche épineuse, allongement de l'épiderme, lésion de la kératose marginale, hyperkératose centrale, épaississement de la couche granuleuse et mauvaise kératinisation, vasodilatation du derme,
Diagnostic
Diagnostic et identification de l'ichtyose linéaire alvéolée
Selon les manifestations cliniques, les caractéristiques des lésions cutanées et les caractéristiques histopathologiques peuvent être diagnostiquées.
L'identification précoce doit être différenciée de l'érythrodermie de type ichtyose, et de multiples lésions annulaires et anomalies du cheveu peuvent être identifiées.
