xanthome
introduction
Introduction à la tumeur jaune La xanthomatose est une éruption maculo-papuleuse ou un xanthome nodulaire maculo-jaune ou jaune orangé se produisant dans la peau ou le tendon, les cellules tissulaires lipidiques et les macrophages étant localisés dans le derme ou le tendon. Papules, nodules ou plaques jaunes, orange ou brun-rouge, tumeurs jaunes. Souvent accompagnée d'anomalies des lipides sanguins et d'autres systèmes, une série de symptômes cliniques apparaissent. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0,007% - 0,015% Personnes sensibles: pas de population spécifique Mode d'infection: non infectieux Complications: diabète insipide, maladie coronarienne
Agent pathogène
Cause de la tumeur jaune
Facteurs génétiques (35%)
Surtout familiales, en raison d'anomalies congénitales dans le métabolisme des lipides et des lipoprotéines, peuvent être liées à la dégradation de l'activité ou de l'activité génétique de la lipoprotéine lipase et avoir une incidence sur la dégradation de la lipoprotéine.
Facteurs alimentaires (20%)
La nutrition alimentaire est causée par un mécanisme. On observe des personnes secondaires dans lathérosclérose, lhypothyroïdie, le diabète, ldème mucineux, le syndrome néphrotique, la pancréatite, la maladie hépatobiliaire, la goutte et dautres maladies, lalcoolisme, lobésité, etc.
Facteur de drogue (15%)
Il peut aussi être causé par un traitement aux strogènes.
Pathogenèse
Provoque des tumeurs jaunes avec les facteurs suivants:
1. Augmentation des taux plasmatiques de lipoprotéines dans la plupart des cas.
2. Perméabilité anormale de la paroi des vaisseaux sanguins.
3. Les lipoprotéines sériques pénètrent dans la paroi des vaisseaux sanguins et déposent du tissu conjonctif autour des vaisseaux sanguins.
4. Les cellules adventitielles ingèrent et traitent les lipoprotéines, les macrophages s'accumulent et, après l'exsudation des lipoprotéines, ces cellules sont transformées en cellules de mousse vacuolées, les lipoprotéines sériques sont métabolisées dans les cellules de mousse et les cellules de mousse sont systématiquement contenues. Selon la structure enzymatique lysosomale correspondante, le xanthome récent présente le même profil lipoprotéique que le sang, suivi de l'agrégation ester de cholestérol, cholestérol et phospholipides. Certains xanthomes à lipoprotéines élevées sont réversibles, selon les caractéristiques des lipides sanguins. LOrganisation mondiale de la santé classe lhyperlipoprotéinémie familiale primaire en 5 types, dont la pathogenèse est de type I: chylomicronémie élevée, déficit en lipoprotéinase; type IIa: taux de -lipoprotéinémie élevé; IIb Type: lipoprotéinémie bêta élevée et taux de pré-bêta-lipoprotéinémie V élevé, trouble du métabolisme des stérols; type III: maladie bêta large, taux de pré-bêta-lipoprotéinémie élevé et chylomicronémie élevée, lipoprotéine Trouble métabolique; type IV: taux élevé de pré-bêta-lipoprotéinémie, trouble du métabolisme du glucose, alcoolisme, goutte; type V: association de types I et IV, l'incidence de différents types d'hyperlipoprotéinémie est également très différente, dont II Le type est le plus courant, les autres selon l'ordre du nombre de cas Pour les types IV, III, V, I, le xanthome non hyperlipoprotéinémique peut être causé par des protéines sériques anormales ou par la prolifération anormale de certaines cellules, telles que la macroglobulinémie, la leucémie lymphocytaire et lymphocytaire, Histiocytose et similaires.
La prévention
Prévention de la tumeur jaune
Conservez de bonnes habitudes alimentaires, faites attention à la réglementation de votre alimentation, mais consommez des aliments riches en graisses, en sucre et en cholestérol. Pour les personnes ayant des antécédents familiaux de génétique, les taux de lipides dans le sang et de lipoprotéines sériques doivent être détectés tôt pour éviter une détection précoce.
Complication
Complications de la tumeur jaune Complications diabète insipide maladie coronarienne
Certains patients atteints de tumeurs jaunes peuvent également avoir des lésions de la muqueuse, voire du diabète insipide.L'évolution de la maladie est longue et peut être soulagée par eux-mêmes.Il peut également provoquer une élévation des lipides sanguins, accompagnée d'une maladie coronarienne.
Symptôme
Symptômes de la tumeur jaune symptômes courants lésions des muqueuses fonction thyroïdienne prurit hypothalamique démangeaisons urine collapsus granulome d'expectoration
Selon les caractéristiques cliniques et morphologiques, il est divisé en types suivants:
Xanthomes primaires riches en lipoprotéines
(1) tumeur jaune plate: les lésions cutanées sont rondes ou ovales, plates et molles, jaune pâle ou orange ou légèrement surélevées, grains de riz d'une taille de 5 cm environ, se développent au niveau des paupières, du cou, du torse, du coude, des expectorations La fosse, le côté médial du fémur, les fesses et les paumes, les muqueuses ne sont pas fatigués et ceux qui apparaissent dans les paupières sont appelés jaunisse. En formant un cercle jaune autour de la périorbitale, plus fréquent chez les femmes d'âge moyen, environ 25% des patients présentant une hyperlipoprotéinémie de type II, présentant des taux plasmatiques de cholestérol élevés, se produisant dans la paume de la main, peuvent présenter des dommages par rayures surélevées, appelés palme Les xanthomes, souvent un symptôme particulier de lhyperlipoprotéinémie de type III, sont généralisés avec des tumeurs jaunes moins plates, des taches plates orange jaunâtre ou jaune brunâtre et des plaques apparaissant symétriquement autour des paupières faciales, des deux côtés du cou, du torse et Le haut du bras, généralement observé chez les personnes d'âge moyen et les personnes âgées, a un bon pronostic et une hyperlipoprotéinémie peut être présente ou non.
(2) xanthome nodulaire: ce type est souvent accompagné d'hyperlipoprotéinémie de type II et de type III. L'éruption cutanée précoce est une petite papule ou un nodule mou, rouge vif ou orange, fusionnant ou augmentant progressivement jusqu'à 2 ~ Plaque de 3 cm, dure, hémisphérique ou lobulée en surface, pédiculée, légèrement élastique, légèrement douloureuse, absence de symptômes ou de démangeaisons, bonne pour l'étirement, comme le coude, le genou, le doigt Les articulations et les fesses, etc., qui se produisent dans le tendon, sont appelées ictère, qui sont plus courantes dans le prolongement des mains et des pieds, des tendons et du tendon d'Achille. Les lésions varient en taille, du soja et des ufs, et les nodules sont profonds, lisses et fermes. Différentes tailles, la surface de la peau peut bouger comme d'habitude et les xanthomes indiquent presque toujours une maladie systémique potentielle.
(3) tumeur jaune avec éruption cutanée: souvent rapidement grossière, répartie dans les bras, les membres, le visage, la poitrine, le dos et le visage, pour papules aiguille ou allumette, orange à base rouge, parfois une muqueuse buccale Après le traitement, elle peut disparaître rapidement sans laisser de traces, notamment dans les cas dhyperlipoprotéinémie de type I, dhyperlipoprotéinémie de type V III, IV, V et dhyperlipidémie secondaire. .
Xanthomatose primaire sans lipoprotéines primaires
(1) xanthome disséminé: apparition chez les adolescents sous forme de papules ou nodules jaunes, oranges ou jaunes, dispersés dès le début pour former un feuillet, principalement répartis sous les aisselles, laine, le cou, le coude, le genou, etc. De grosses rides dans le corps, essentiellement symétriques, environ 1/3 des patients présentent des lésions de la muqueuse, telles que la cavité buccale, le pharynx, le larynx et même la trachée, affectant parfois des fonctions graves telles que la suffocation et le risque vital, environ 1/3 des patients en raison de lésions de l'hypophyse hypothalamo-neuronale Et provoquer un diabète insipide temporaire ou léger, une éruption cutanée et le diabète insipide peut soulager spontanément, et le pronostic général est bon.
(2) xanthomatose plate généralisée: plus souvent après 40 à 50 ans, le plus souvent dans la période péri-orbitale, peut se concentrer dans la malléole interne, peut également se propager dans la paupière supérieure ou même dans son ensemble, une large gamme de symétrie peut affecter le torse Et membres, visage, cou, haut du torse et des bras, le pronostic général est bon, vous devriez faire attention à distinguer entre xanthomatose secondaire au système réticulo-endothélial.
(3) granulome jaune juvénile: également connu sous le nom de tumeur à cellules endothéliales jaune spasmodique, xanthomatose juvénile, souvent dans les 6 mois suivant la naissance, parfois des antécédents familiaux, les lésions sont des aiguilles simples ou multiples jaunes ou rouges Des papules ou nodules de la taille d'un pois, ronds ou ovales, apparaissent aux extrémités des extrémités, du visage, du cuir chevelu, du tronc, peuvent également toucher les muqueuses buccales, les yeux et les organes internes, impliquant très peu de viscères, les lipides sériques ne sont pas élevés, pronostic Bien, la plupart dentre eux disparaissent après quelques années ou jusquà lépanouissement de la jeunesse.
Xanthome secondaire
Les tumeurs jaunes secondaires à diverses causes peuvent être accompagnées d'une augmentation des lipides sanguins ou de lipides sanguins normaux, souvent associée aux conditions suivantes: hypothyroïdie, syndrome néphrotique, pancréatite, diabète, maladie du foie, maladies hématopoïétiques.
Examiner
Examen de la tumeur jaune
1. Détermination des lipides sanguins, électrophorèse sur papier
Peut mesurer le cholestérol, les triglycérides, les HDL, les LDL, les VLDL, etc., lhyperlipoprotéinémie de type II, également connue sous le nom dhypercholestérolémie familiale, est lhypercholestérolémie polygénique, dans le xanthome, le xanthome et le Des xanthomes fréquents sont fréquents, une transmission autosomique dominante, une hyperlipoprotéinémie de type IV, également appelée hypertriglycéridémie familiale ou hyperlipoprotéinémie familiale combinée, dans des xanthomes plats et des lésions nodulaires jaunes. Cela se produit souvent dans les tumeurs.
2. Test de tolérance au glucose par voie orale
Comprendre la glycémie à jeun et la glycémie postprandiale pour exclure lhyperlipidémie et lhyperlipoprotéinémie causées par le diabète et une altération de la tolérance au glucose (hyperglycémie postprandiale).
3. Fonction hépatique, fonction rénale, test de la fonction thyroïdienne
Comprendre les taux d'albumine, de protéines totales et d'immunoglobulines pour exclure la xanthomatose secondaire causée par des maladies telles que la cirrhose biliaire, le syndrome néphrotique et l'dème mucineux.
4. Histopathologie: le xanthome est une tumeur à réaction.La microstructure de différents types de xanthome est similaire, elle ne nécessite aucun diagnostic différentiel.Les manifestations principales sont des lymphocytes et des cellules ressemblant à un tissu autour des vaisseaux sanguins périphériques du xanthome. Ces cellules contiennent des lipides et sont découpées en tranches. Au cours du processus de fixation, les lipides sont dissous et le cytoplasme est mousseux.Les cellules de la mousse sont remplies de macrophages qui phagocytent les lipides, qui sont les composants principaux du xanthome, ainsi que des cellules géantes caractéristiques avec une disposition polygonale en forme d'anneau. C'est-à-dire que les cellules Touton, l'ultrastructure des lipides phagocytaires comprennent des vacuoles contenant des lipoprotéines, des cristaux de cholestérol biréfringents et des phospholipides, et que les phospholipides présentent des images intracellulaires de la myéline, des acides gras et des graisses neutres supplémentaires, ainsi que d'autres caractéristiques. Y compris les xanthomes de type éruption cutanée avec une inflammation persistante et les xanthomes de longue durée avec une réponse fibroblastique accrue fibrotique, il est nécessaire de noter que lorsque des cellules de mousse ou des lipides sont observés dans les tissus, la lèpre, les champignons profonds sont exclus. Maladie, histiocytome et nécrose lipidique progressive.
Diagnostic
Diagnostic de tumeur jaune
Selon le jaune relativement solide, les boutons orange et les lésions nodulaires peuvent être initialement diagnostiqués comme des tumeurs jaunes, l'accent étant mis sur la distinction entre l'hyperlipoprotéinémie primaire et secondaire, primaire ou non hyperlipoprotéinémique. Xanthomatose, faites attention à la présence ou à l'absence de maladies systémiques, en particulier de lésions du système cardiovasculaire, pancréatique, hépatique, endocrinien, hématopoïétique, la détermination des lipides sanguins est essentielle, l'histopathologie a une valeur diagnostique auxiliaire.
Il faut distinguer cette maladie de la goutte, qui se développe principalement au niveau des articulations et des cartilages, il s'agit de nuds durs de couleur normale de la peau, souvent accompagnés d'arthrite, et la douleur dans la zone touchée est évidente. Elle est différenciée de la calcinose et présente un nud papule dur. Elle se caractérise par un nud ou une motte et peut être cassée pour évacuer la substance huileuse du fromage. La plaie est cicatrisée par la cicatrice.
