Acanthosis nigricans de la vulve
introduction
Introduction à l'acanthose noire vulvaire L'acanthose noire vulvaire est une maladie rare de la peau vulvaire caractérisée par une pigmentation vulvaire, une hyperplasie papillaire, une hyperkératose et une distribution symétrique. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.0025% Personnes sensibles: les femmes Mode d'infection: non infectieux Complications: taches de pigmentation
Agent pathogène
La cause de l'acanthose noire vulvaire
(1) Causes de la maladie
La cause de lacanthose vulvaire nest pas claire. Elle pourrait être causée par un facteur stimulant au niveau cellulaire agissant sur les récepteurs des kératinocytes et des fibroblastes. Le produit tumoral semble être la cause de lacanthose maligne, mais la résistance à linsuline est Il est considéré comme la cause de la plupart des patients atteints d'acanthosis nigricans sans tumeur maligne.La liaison de l'insuline à son récepteur classique produit un effet biologique.Le récepteur est une glycoprotéine à codage unique située sur le bras court du chromosome 19 de la membrane cellulaire. L'insuline supérieure forme un complexe avec son récepteur pour dissoudre le cytoplasme et le récepteur peut être réutilisé ou dégradé dans le lysosome Dans ce processus compliqué, la fonction du récepteur à l'insuline peut être bloquée par divers défauts entraînant une résistance à l'insuline. Ces défauts incluent un manque d'insuline ou d'anticorps anti-insuline, une diminution des niveaux de récepteurs classiques de l'insuline ou une diminution de la liaison, et une signalisation anormale due à l'impossibilité d'activer les récepteurs de la tyrosine kinase. Une résistance à l'insuline peut également survenir dans les récepteurs analogues à l'insuline. Des concentrations élevées d'insuline stimulent les récepteurs du facteur de croissance 1 semblables à l'insuline et interviennent dans la prolifération des cellules épidermiques Par exemple, l'insuline à haute concentration peut également se lier à des récepteurs peptidiques analogues à la croissance pour stimuler la croissance et former un syndrome de type A. Certains patients atteints d'acanthosis nigricans ont des anticorps anti-récepteurs d'insuline, ce qui indique que l'acanthosis nigricans est associé à divers phénomènes et caractéristiques auto-immunes. Elle peut également expliquer les symptômes de divers syndromes de type B. La plupart des acanthosis nigricans sont causés par la sécrétion de produits tumoraux, lesquels ont une activité analogue à celle de l'insuline au niveau des récepteurs cellulaires, tels que le facteur de croissance transformant (TGF). -a) Liée à la structure du facteur de croissance épidermique (EGF), mais l'antigénicité est un facteur susceptible de se produire chez les acanthosis nigricans en raison de son effet mitogène significatif sur les kératinocytes in vitro.
Les acanthosis nigricans peuvent également être provoqués par des médicaments ou par une auto-immunité, par exemple une injection d'insuline sous-cutanée peut provoquer des acanthosis nigricans locaux et un cas d'acanthosis nigricans survient lors de la réaction du greffon contre l'hôte.
(deux) pathogenèse
De fortes concentrations d'insuline peuvent stimuler la synthèse de l'ADN et la prolifération cellulaire par le biais du facteur de croissance alpha-1 (IGF-1), analogue à l'insuline, du récepteur de l'IGF-1 dans les kératinocytes cutanés, les ovaires et le cur, ainsi que de produits sécréteurs de tumeurs chez les patients atteints d'acanthosis nigricans malin. L'activité analogue à l'insuline, dans laquelle, par exemple, le facteur de croissance transformant a (IGF-) est lié structurellement au facteur de croissance épidermique (EGF), le premier peut favoriser la mitose des kératinocytes par l'amplification du récepteur de l'EGF, provoquant ainsi sa prolifération. La maladie peut en outre être également causée par d'autres facteurs agissant au niveau des récepteurs cellulaires tels que des médicaments (acide nicotinique, diéthylstilbestrol, insuline) ou une auto-immunité. S'il est rapporté qu'une injection d'insuline par voie sous-cutanée peut provoquer des acanthoses nigricanes locales, une greffe de rein Lacanthosis nigricans survient après un traitement immunosuppresseur chez des patients.
Histopathologie: épiderme léger, hyperkératose modérée et hyperplasie des tumeurs ressemblant à un papillome, épaississement irrégulier de la couche épineuse, papille dermique faisant saillie vers le haut, légère dépression du mamelon, hypertrophie modérée du acanthosis, et plein de cornée, Le cuir chevelu au sommet et à la périphérie du mamelon est aminci, la couche basale est légèrement pigmentée, les mélanocytes sont visibles dans le derme et les lymphocytes s'infiltrent autour des vaisseaux sanguins.
La prévention
Prévention de l'acanthose noire vulvaire
Réglementer la structure de l'alimentation, réduire le poids correctement, traiter activement les maladies, les médicaments doivent être retirés de la maladie et assurer un bon suivi.
Complication
Complications d'acanthose noire vulvaire Des complications
Une muqueuse vaginale sévère peut parfois être accompagnée de lésions papillaires non pigmentées ou de taches pigmentées.
Symptôme
Vulvar black acanthosis symptômes symptômes courants pigmentation du prurit pigmentation réticulaire ecchymose hyperplasie des pores leucopénie peau blanche des ongles sèche
L'acanthose vulvovaginale fait souvent partie de l'acanthosis nigricans dans tout le corps ou dans certaines parties du corps, principalement dans l'aine, les cuisses, la brume, les taches pigmentées et l'épaississement velouté des grandes lèvres, ce qui peut être associé à de multiples imperfections de la peau, généralement sans inconfort. Les patients atteints d'acanthose maligne peuvent avoir des démangeaisons, et la progression et le pronostic varient selon le type.
La maladie peut être divisée en 8 types, mais les lésions cutanées de base sont similaires, seules la sévérité, la plage de distribution, la présence ou l'absence de comorbidités et les tumeurs malignes sont différentes, la peau apparaît d'abord comme une pigmentation sèche et rugueuse, puis les lésions cutanées s'épaississent progressivement Le motif est approfondi et la surface est densément tassée avec une petite croissance papillaire ou veloutée, et la pigmentation est progressivement approfondie (taupe ou noir brunâtre ou noir). Dans les cas graves, la peau est épaisse et présente des nodules papillaires ou sacrés à la surface. Des lésions cutanées apparaissent dans le cou, la tête, les aisselles, le mamelon et l'aréole, l'ombilic et le coude, la cyphose du fléchisseur du genou, l'épaississement du cuir chevelu avec papillome et perte de cheveux, la ternissure conjonctivale du tarse et du bulbe , ou hyperplasie papillaire, parce que l'hyperplasie du mamelon peut obstruer le canal lacrymal et causer des larmes, l'hypertrophie des paupières peut également obstruer les pores de la glande de Meibomius, la muqueuse buccale et la langue peuvent également être épaissies et ressembler à une hyperplasie papillaire, mais généralement pas de pigmentation, ongles Il devient fragile et peut être épaissi, ongles blancs, etc.
Acanthosis nigricans bénins
Pour les maladies cutanées héréditaires rares, la transmission autosomique dominante a souvent une prédisposition génétique familiale, des taux de pénétrance phénotypique différents, se manifestent après la naissance ou dans la petite enfance, les manifestations précoces de lésions cutanées unilatérales, la hernie épidermique, parfois associées à de multiples Les mélanocytes sexuels dans les expectorations, les lésions cutanées ont cessé de se développer pendant la puberté et sont restés stables ou ont lentement diminué. Dans l'enquête familiale de 13 patients, il y avait au moins une personne de la même famille sur 9. L'obésité n'a rien à voir avec la maladie, Chuang et al. 1995) ont rapporté un acanthosis nigricans familial, la mère est un acanthosis nigricans de 35 ans, son fils de 7 ans et sa fille de 5 ans sont atteints d'acanthosis nigricans, 3 n'ont pas de sourcils et de cils, les aisselles de la mère sont sans poils, la honte est rare, Le garçon a une cardiopathie congénitale et une cataracte à l'il gauche, ainsi ce membre de la famille acanthosis nigricans présentant des anomalies ectodermiques.
2. Une coiffure spéciale n'est pas associée à des tumeurs malignes ni à des maladies congénitales ou endocriniennes, mais s'accompagne souvent d'obésité. L'obésité présente une résistance à l'insuline, anciennement connue sous le nom d'acanthose pseudo-noire, Hud (1992) a signalé une sélection aléatoire dans une clinique pour obésité chez l'adulte. 34 adultes obèses ont été examinés: 74% (25/34) des Noirs avaient différents degrés d'acanthosis nigricans et 33% des patients d'un poids idéal de 120% à 150% avaient un acanthosis nigricans, soit plus de 120% du poids corporel idéal Parmi les 200% des patients, 82% étaient associés à l'acanthosis nigricans, et 4 patients d'un poids idéal de 250% étaient associés à l'acanthosis nigricans, alors que seulement 57% (8/14 des blancs obèses) avaient un acanthosis nigricans. La concentration moyenne d'insuline dans le sang après le jeûne chez les patients obèses atteints d'acanthosis nigricans était plus élevée que chez les patients sans acanthosis nigricans.Lorsque le poids de la patiente était redevenu normal, l'acanthosis nigricans pouvait disparaître.
3. Type endocrinien
Souvent accompagné de maladies endocriniennes, particulièrement fréquentes dans la sécrétion d'hypophyse et de lésions surrénaliennes, telles que l'acromégalie, la maladie d'Addison, le diabète, etc., telles que Brockow et al (1995) ont signalé une fillette de 12 ans, en raison d'une augmentation de l'insuline sérique Acanthosis nigricans se développe.
(1) Syndrome de type A résistant à linsuline: Le syndrome de type A est plus fréquent chez les femmes jeunes présentant des symptômes masculins ou un taux de croissance excessif, également appelé syndrome de HAIR-Acanthosis nigricans, cest-à-dire un hyperandrogénie (HA), une résistance à linsuline ( 1R) et acanthosis nigricans, familiaux, souvent de petite enfance, certains ovaires poilus et polykystiques, acromégalie, hypertrophie du clitoris et spasmes musculaires, lésions dAcanthosis nigricans sont souvent diffuses, lésions adultes Développement rapide, taux de testostérone élevé dans le sang.
(2) Le syndrome de type B insulinorésistant est tardif, l'âge moyen de 39 ans, les symptômes de l'acanthosis nigricans sont différents et peuvent être associés au lupus érythémateux, au sclérodermie, au syndrome de Sjogren, au vitiligo et à la thyroïdite de Hashimoto, mais de manière générale. Il nexiste que des preuves de laboratoire dauto-immunité, telles que des titres élevés danticorps anti-ADN et la leucopénie.
4. Type malin
Elle est provoquée par des tumeurs malignes, différentes des acanthosis nigricans ordinaires, qui sont précoces et ne se développent souvent pas. L'acanthosis nigricans malin présente trois types de marqueurs cutanés des autres tumeurs malignes viscérales, à savoir le signe de Lesser-Trelat. Le papillome naturel de la peau rouge et la kératose palmaire, lacanthosis nigricans et ces trois marqueurs cutanés sont considérés comme la même réponse à un facteur génétique ou lié au cancer, ces trois signes apparaissent souvent avant lacanthosis nigricans Il coexiste également rarement avec d'autres lésions cutanées de tumeurs viscérales, telles qu'une périostose à peau épaisse, un pemphigus paranéoplasique et un ftus élargi. Les lésions se développent rapidement, de manière importante et étendue, la pigmentation est évidente et ne se limite pas à augmenter. Les lésions cutanées épaisses, ainsi que les jonctions des muqueuses et des membranes muqueuses, présentent également des lésions cutanées typiques: hyperplasie papillaire autour des yeux et des lèvres, ongles devenus cassants et expectorations longitudinales, lésions souvent démangeaisons ou irritations.
Selon une statistique récente, l'acanthosis nigricans apparaît pour la première fois dans les tumeurs, représentant 69% (Brut). Curth pense que la latence de la tumeur est de 10 à 15 ans, Acanthosis nigricans pouvant combiner plus d'une tumeur. En lien avec l'acanthosis nigricans, il est nécessaire de mener une investigation clinique pour comprendre la relation entre l'acanthosis nigricans et les tumeurs dans la pathogenèse et pour déterminer si les lésions cutanées ont disparu après l'élimination de la tumeur. Dans une analyse rétrospective, Curth a indiqué que 177 cas d'épine noire maligne Parmi les patients, 92% étaient des tumeurs abdominales, dont 69% étaient des cancers gastriques, d'autres du cancer du poumon, du cancer du foie, du cancer du col de l'utérus, du cancer du sein et du cancer de l'ovaire, et la plupart des tumeurs internes étaient des adénocarcinomes.
5. Acromégalie
Il est plus fréquent chez les Noirs et chez des Chinois. Lauteur a vu un cas. Les lésions cutanées se limitent à la symétrie du dos de la main et du pied. Il sagit dune hyperkératose veloutée, brune, variante de lacanthosis nigricans, bonne santé générale, non Autres comorbidités.
6. Acanthose unilatérale
Ce type est peut-être la plus ancienne manifestation dacanthosis nigricans bilatéraux bénins, mais il peut aussi être distribué unilatéralement, ce qui peut être une lésion ressemblant à une expectoration. Il est également connu sous le nom dacanthosis nigricans ressemblant à une expectoration, qui est un héritage dominant autosomique irrégulier. Survenant à la naissance, pendant l'enfance ou l'adolescence, les lésions s'étendent progressivement sur une certaine période et restent ensuite stables ou s'affaiblissent.
7. Acanthose d'origine médicamenteuse
Ce type est rare et peut provoquer des agents pathogènes tels que corticostéroïdes, niacine, diéthylstilbestrol, insuline, extrait d'hypophyse, triazine benzamide, méthyltestostérone, contraceptifs oraux et acide fusidique (acide fusidique). L'acide fusidique topique local (acide fusidique) peut provoquer des lésions cutanées d'acanthosis nigricans.
8. Acanthosis nigricans mélangés
Il existe couramment deux types de lésions d'acanthosis nigricans: les acanthosis nigricans malins chez les patients présentant d'autres types d'acanthosis nigricans: par exemple, Curth a signalé qu'un enfant avait un acanthosis nigricans unilatéral, puis les lésions avaient été converties en traitement bilatéral. Et des tumeurs malignes abdominales apparaissent.
En outre, le syndrome de Hirschowitz, proposé par Hirschlowitz en 1989, englobe une vaste gamme d'acanthosis nigricans, associée à une surdité neurologique complète de l'enfance, à une démyélinisation des nerfs sensitifs périphériques progressifs et à des troubles gastro-intestinaux. La maladie de Dao, la lipodystrophie et lacanthosis nigricans ont été décrits pour la première fois par LawVence en 1946. Slip a rapporté le même patient en 1959, il sappelle aussi syndrome de Lawvence-Seip, un signe héréditaire et acquis. La graisse sous-cutanée complète disparaît et présente une sévère résistance à l'insuline.
Parmi les autres syndromes associés à lacanthosis nigricans, on peut citer le syndrome du gobelin nain, la dégénérescence hépatolenticulaire, le syndrome de Bloom, le syndrome de Rud, la basophilie hypophysaire, dautres tumeurs hypophysaires, lhyperplasie pinéale familiale, lhyperplasie surrénalienne et Le diabète (syndrome RM), ainsi que certaines maladies dans lesquelles les auto-anticorps incluent les anticorps anti-récepteur de l'insuline (tels que l'hépatite du lupus, la cirrhose, le lupus érythémateux, la dermatomyosite et la sclérodermie).
Examiner
Examen de l'acanthose noire vulvaire
L'acanthose noire vulvaire est une maladie rare de la peau vulvaire caractérisée par une pigmentation vulvaire, une hyperplasie papillaire, une hyperkératose et une distribution symétrique. Selon la maladie, la peau présente un épaississement, une pigmentation et une distribution particulière ressemblant à un velours, qui sont faciles à diagnostiquer. Un examen histopathologique peut confirmer le diagnostic.
Tests de laboratoire: tests biochimiques sanguins, tests de la fonction des cellules des îlots, taux d'hormones sexuelles.
Autres examens auxiliaires: examen histopathologique.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de l'acanthose vulvaire noire
Diagnostic
Selon la maladie, la peau présente un épaississement, une pigmentation et une distribution particulière, de type velouté, qui sont faciles à diagnostiquer, et un examen histopathologique peut confirmer le diagnostic.
Diagnostic différentiel
L'acanthosis nigricans féminin doit être différencié de la kératose du follicule pileux du poil vaginal, qui est fondamentalement endommagée par les papules folliculaires. L'examen pathologique a révélé une kératinisation médiocre, un corps rond, des cellules céréalières et des fissures sur la couche basale, qui peuvent être distinguées de l'acanthosis nigricans.
Il est important de séparer l'acanthosis nigricans malin des autres types d'acanthosis nigricans et de rechercher des tumeurs malignes viscérales en fonction des caractéristiques des lésions d'acanthose maligne en vue d'un traitement précoce.
