Points durs
introduction
Introduction des points durs La sclérodermie localisée, également appelée morphée, est une maladie de la peau qui restreint le gonflement de la peau et se durcit et se rétrécit progressivement. Se produit dans le cuir chevelu, le front, la taille, l'abdomen et les membres. Les lésions cutanées commencent par une couleur rougeâtre de différentes tailles, avec une éruption légèrement démateuse, unique ou multiple. Il durcit progressivement blanc jaunâtre ou jaunâtre. La surface est lisse et brillante comme de la cire, les fossettes centrales, la perte de poils au niveau des lésions cutanées, la transpiration est réduite, les capillaires environnants sont dilatés et la couleur pourpre ou la pigmentation est accentuée. Atrophie cutanée tardive, hypopigmentation. Les lésions ont des formes différentes et sont divisées en quatre types selon la forme: inégale, en bande, goutte à goutte et généralisée, parmi lesquelles létat fragmenté est le plus courant. La maladie ne présente généralement pas de symptômes, certains peuvent présenter de légères démangeaisons ou des picotements, devenir progressivement insipides, aucun symptôme systémique évident et une sclérodermie limitée n'envahissant généralement pas les organes internes. Connaissances de base La proportion de maladie: 0,0003% Population sensible: pas de population de maladie spécifique Mode d'infection: non infectieux Complications: sclérodermie oesophage Grossesse avec sclérodermie Sclérodermie pédiatrique Symptômes associés à la sclérodermie
Agent pathogène
Cause difficile
Facteurs génétiques (25%):
Selon certains patients ayant des antécédents familiaux clairs, l'incidence de HLA-B8 est accrue chez les patients gravement malades et il existe des anomalies chromosomiques chez les membres de la famille des patients, ce qui pourrait être dû à l'allèle dominant du chromosome X.
Facteur d'infection (20%):
De nombreux patients présentent souvent des infections aiguës avant l'apparition, notamment angine, amygdalite, pneumonie, scarlatine, rougeole, sinusite, etc. Des inclusions de type paramyxovirus ont été constatées dans les muscles et les reins striés du patient.
Anomalies du métabolisme du tissu conjonctif (10%):
Le patient présentait des lésions étendues du tissu conjonctif et une augmentation significative de la teneur en collagène de la peau, des chaînes latérales intermoléculaires instables et plus instables dans les lésions cutanées actives du virus et une augmentation significative de l'activité de synthèse du collagène dans la culture de fibroblastes des patients. .
Anomalies vasculaires (15%):
Patients atteints du phénomène de Raynaud, non seulement limité aux extrémités, mais également dans les vaisseaux sanguins viscéraux; l'histopathologie montre que les lésions cutanées et les organes internes peuvent présenter une petite contracture (artérielle) et une hyperplasie de l'intima, de sorte que certaines personnes pensent que cette maladie est un vaisseau sanguin primaire Maladie, mais comme la maladie vasculaire nest pas observée chez tous les patients, on considère également que la maladie vasculaire nest pas la seule cause de la maladie.
Anomalie immunitaire (20%):
Cest la vision la plus importante de ces dernières années: une variété dautoanticorps (tels que des anticorps anti-nucléaires, des anticorps anti-ADN, des anticorps anti-ARNs, des anticorps contre des extraits de peau de sclérodermie, etc.) peut être détectée chez des patients; Le nombre de cellules augmentait, l'immunité humorale augmentait de manière significative et le taux positif de complexes immuns circulants chez les patients systémiques atteignait 50% ou plus. Le syndrome de Sjogren ou la thyroïdite de Hashimoto est compliqué: à l'heure actuelle, la plupart des gens pensent que cette maladie peut être une maladie auto-immune causée par une infection chronique persistante basée sur un certain fond génétique.
La prévention
Prévention des points durs
1 Enlevez les lésions infectées, faites attention à l'hygiène, renforcez l'exercice physique et améliorez la fonction auto-immune.
2 règles de vie, travail et repos, confortable, évite les fortes stimulations mentales.
3 renforcer la nutrition, le jeûne et le froid, faites attention au réchauffement.
Complication
Complication du point dur Sclérodermie Grossesse oesophagienne avec sclérodermie Sclérodermie pédiatrique associée à la schizophrénie
Peut être compliqué par la sclérodermie oesophage, la grossesse avec la sclérodermie, la sclérodermie pédiatrique, la sclérodermie associée à des troubles mentaux.
Symptôme
Symptômes de points durs symptômes communs peau dure durcissement sclérose nodulaire
1. La morphée tachetée se produit généralement dans la partie supérieure de la poitrine, du cou, des épaules, des fesses ou des cuisses. Les dommages vont de la taille du soja à la pièce de cinq cents, en taches blanches ou ivoires, groupées ou disposées linéairement, rondes, parfois légèrement concaves. Lorsque la lésion est active, il y a un halo rouge-violet autour. La texture est dure au début et la texture peut être douce ou avoir une sensation de "parchemin". Les lésions se développent très lentement, se développant à la périphérie et se confondant ou persistant. Certaines lésions cutanées peuvent s'atténuer et une pigmentation atrophique légère résiduelle locale.
2, la maladie de la plaque dentaire est plus fréquente. Le plus souvent se produit dans l'abdomen, le dos, le cou, les membres et le visage. Plaques démateuses initialement rouges ou violacées, rougeâtres ou violacées, élargies au fil des semaines ou des mois, de 1 à 10 cm ou plus de diamètre, jaune pâle ou ivoire. La surface est sèche et lisse, avec un lustre cireux, un léger halo rouge-violet autour, une dureté semblable à celle du cuir, parfois accompagnée d'une télangiectasie. Pas de sueur ou de cheveux. Après une période de temps lente, la dureté est réduite, diminuant progressivement et le pigment central est perdu. Il peut envahir le derme et la peau superficielle, mais il peut encore bouger. Le nombre et l'emplacement des lésions varient et la plupart des patients ne présentent qu'une ou quelques lésions, parfois symétriques. Les lésions cutanées peuvent provoquer une alopécie atrophique de la plaque cirrhotique dans le cuir chevelu.
3, un durcissement cutané linéaire ou en bandes, souvent le long du nerf intercostal ou d'un membre dans une distribution en forme de bande, peut également se produire dans le front, près du milieu du cuir chevelu, une extension de la coupe du cuir chevelu, des lésions locales significativement déprimées commencent souvent C'est atrophique, la peau est mince et pas dure, et le degré est inégalement attaché à la surface de l'os. La plupart des plaques squameuses frontales apparaissent seules et, dans certains cas, l'atrophie faciale peut être combinée. Les lésions en bandes comprennent souvent des couches sous-cutanées superficielles et profondes telles que la graisse sous-cutanée, les muscles et le fascia, et finissent par durcir le tissu situé en dessous, provoquant souvent de graves déformations. Lorsque la surface articulaire du coude, du poignet ou du doigt est croisée, l'activité articulaire est limitée et la contracture cambrée et la main en forme de griffe se produisent.
4, morphée généralisée, taches, plaque et type linéaire de dommages peuvent être combinés partiellement ou complètement, beaucoup de dommages, répartis dans toutes les parties du corps, mais impliquant rarement le visage, les dommages ont souvent tendance à la fusion, souvent Combinés à des douleurs articulaires, des douleurs abdominales, des névralgies, des migraines et des troubles mentaux, ils peuvent même être convertis en sclérodermie systémique.
5, Su et Person (1981) ont signalé des cas, cest-à-dire un film adipeux profond et une maladie des points durs de sclérose en fascia, et envahissent parfois les muscles profonds et superficiels du derme et du derme.
6, la sclérodermie totale invalidante est un autre type de sclérodermie récemment rapporté, survenant chez les enfants, de 1 à 14 ans, plus fréquent chez les filles. Une inflammation et une sclérose du derme, des tissus sous-cutanés, du fascia, des muscles et des os apparaissent, en particulier du côté de l'extension, les mains, les pieds, les coudes et les genoux fléchis et contractés envahissent rarement les organes internes et il n'y a pas de phénomène de Raynaud. Les lésions cutanées ressemblant à de la mousse, typiques d'autres parties du corps, peuvent présenter une maladie typique des points durs.
Examiner
Inspection des points durs
Tester le sang, la routine urinaire, la vitesse de sédimentation des érythrocytes, lélectrophorèse des protéines, les anticorps anti-nucléaires, le facteur rhumatoïde, les radiographies thoraciques, la farine de baryum, lélectrocardiogramme et dautres tests. Effectuer une biopsie de la peau si nécessaire.
En règle générale, l'examen biochimique permet de réduire progressivement le taux sérique élevé de protéines, d'augmenter la teneur en fibrinogène dans le sang et d'augmenter la quantité d'excrétion de créatinine en 18 heures. De nombreux patients atteints de créatine phosphate et de potassium sérique, d'urée urinaire et de créatinine peuvent apparaître à divers degrés d'anomalies.
Deuxièmement, le diagramme de flux sanguin pour un examen détaillé, le flux sanguin peut être réduit progressivement et lélasticité des vaisseaux sanguins est faible. Les patients atteints de morphée systémique ont une stase sanguine accrue, une thrombocytopénie et davantage d'éosinophiles. Tous doivent donc porter une attention particulière lors de la vérification.
Diagnostic
Diagnostic de point dur
Diagnostic différentiel des points durs:
(1) maladie de la plaque dentaire: des lésions cutanées apparaissent dans l'abdomen, le dos et les membres. Après quelques années, les lésions cutanées ont disparu et la pigmentation est restée.
(2) Morphée en forme de goutte: La lésion est composée de nombreuses taches rondes miliaires, qui peuvent se produire dans n'importe quelle partie du corps, et est plus commune dans le cou, la poitrine et le dos. La lésion progresse lentement et le point dur peut être complètement résolu.
(3) morphée généralisée: les lésions cutanées sont étendues, goutte à goutte ou linéaires, souvent accompagnées de douleurs articulaires, de douleurs abdominales, de migraine et de lésions viscérales; certains patients peuvent évoluer en sclérodermie systémique.
