Ombre d'arc inclinée
introduction
Introduction L'ombre arc angulaire est l'un des symptômes des dommages causés par le syndrome des ongles au sac-sacre. Le syndrome ongles-rotuliens ou malnutrition héréditaire entre os et doigts est une maladie héréditaire caractérisée par une dysplasie ou une perte du tibia et de la nutrition des ongles. Obstruction, dysplasie du coude, corne sacrée et insuffisance rénale. Le syndrome est autosomique dominant et le locus est lié au groupe sanguin adénylate cyclase et au groupe sanguin ABO du chromosome 9.
Agent pathogène
Cause
Le syndrome est autosomique dominant et le locus est lié au groupe sanguin adénylate cyclase et au groupe sanguin ABO du chromosome 9.
Examiner
Chèque
Inspection connexe
Test sanguin d'examen CT
Les antécédents familiaux sont le principal diagnostic de cette maladie. Les manifestations cliniques typiques sont les signes radiologiques des os et la protéinurie. La biopsie rénale est effectuée si nécessaire.
Cliniquement plus fréquente chez les adolescents, les principales manifestations des lésions rénales sont la protéinurie, l'hématurie microscopique, l'dème et l'hypertension, parfois un syndrome néphrotique, l'évolution de la maladie est relativement bénigne, l'insuffisance rénale ne touchant que 10% des patients. Les manifestations extrarénales comprennent les dystrophies des ongles, des os absents dun côté ou des deux côtés, des difformités du coude, un bassin angulaire et dautres anomalies du squelette. La plupart de la maladie est causée par une difficulté à marcher due à un manque d'humérus: elle peut être diagnostiquée en fonction de modifications osseuses typiques et des lésions rénales peuvent être diagnostiquées. L'examen radiologique a montré que l'angle huméral était un changement caractéristique et avait une signification diagnostique claire.
Il a été rapporté qu'un petit nombre de patients présentaient des modifications ultrastructurales de la membrane basale glomérulaire sans os, peau, ongles et autres manifestations typiques de ce syndrome, considérées comme la variante de frustration ou la seule néphrose du syndrome. . Cependant, les micrographies électroniques publiées par ces instituts n'appuient pas ce point de vue. L'évaluation des échantillons de biopsie rénale ne peut pas uniquement utiliser la teigne de la membrane basale glomérulaire, elle doit également identifier les fibrilles par coloration à l'acide phosphotungstique. En raison de sa sensibilité plus élevée, il est plus utile pour le diagnostic.
Diagnostic
Diagnostic différentiel
Concave: le clou est concave, ce qui signifie qu'il y a des bandes horizontales, des bandes verticales et des taches sur les ongles.
Armure convexe: le centre de la surface de longle est évidemment surélevé au-dessus de la circonférence et son extrémité est tombante. Comme une coquille ou une cuillère inversée, il existe une légère pointe concave à la surface de la lumière, de couleur légèrement blanche et blanche. Poudre partielle
Il y a une ligne droite sur le clou: une ligne droite sur le clou signifie que l'ongle a une ligne verticale.
Une malnutrition: A a beaucoup de médiastin est les caractéristiques de cette maladie, aucun changement sous la semaine des armures et des ongles. Plus fréquent chez les enfants de 18 mois à 18 ans, l'adulte s'est calmé, alors il a commencé à s'appeler l'enfant 20 ans, la malnutrition. Cependant, cette maladie survient aussi chez les jeunes et les adultes, elle est maintenant appelée malnutrition.
Atrophie douce fragile des doigts (orteils): l'atrophie douce des ongles (orteils) est une manifestation clinique du pseudohypoparathyroïdisme. Les patients atteints de pseudohypoparathyroïdie présentent souvent une peau rugueuse, une hyperpigmentation, une perte de cheveux, des ongles, une douceur et une atrophie, et même une excrétion, une cataracte pouvant survenir dans le cristallin intraoculaire.
