Paralysie symétrique des motoneurones inférieurs des extrémités
introduction
Introduction Spasme du motoneurone inférieur, également appelé expectoration périphérique. Il résulte de lésions des fibres motrices des cellules de la corne antérieure (ou cellules motrices nerveuses crâniennes), de la moelle épinière antérieure, des nerfs périphériques et des nerfs périphériques du cerveau. Les symptômes du spasme du motoneurone dans les membres sont causés par une maladie du motoneurone, caractérisée par une symétrie inférieure du motoneurone des membres. La maladie du motoneurone (MND) est un groupe de maladies neurodégénératives inexpliquées qui endommagent sélectivement la corne antérieure de la moelle épinière et le noyau moteur du tronc cérébral. Les manifestations cliniques sont la coexistence des motoneurones supérieurs et inférieurs des membres, sans affecter le système sensoriel, les nerfs autonomes et la fonction cérébelleuse.
Agent pathogène
Cause
L'étiologie et la pathogenèse ne sont pas claires. De 5% à 10% des patients ont des antécédents familiaux appelés maladie du motoneurone familial. Ces dernières années, des anomalies génétiques de la superoxyde dismutase ont été découvertes dans ce groupe de patients ayant des antécédents familiaux de neuropathie motrice, et on pense que cela pourrait en être la cause. Avec l'application du modèle expérimental de motoneurone dans l'immunisation active d'animaux avec des cellules cornes antérieures de la moelle épinière, des auto-anticorps ont été détectés chez des patients présentant des anticorps anti-GM1 sériques et du liquide céphalo-rachidien, un taux de détection accru des anticorps anti-canal calcique et un traitement immunosuppresseur. La théorie du mécanisme a reçu beaucoup d'attention.
Examiner
Chèque
Inspection connexe
Examen du système nerveux
Le diagnostic repose sur les manifestations cliniques.
Selon le système nerveux le plus gravement endommagé, les symptômes cliniques varient en fonction de la localisation de la lésion. La classification spécifique est la suivante:
1. Sclérose latérale amyotrophique (SLA): la plus courante. L'âge d'apparition est de 40 à 50 ans, plus d'hommes que de femmes. L'apparition de la maladie est cachée et progresse lentement. Les symptômes cliniques se manifestent souvent dans la partie distale du membre supérieur, caractérisée par une atrophie et une faiblesse des muscles de la main, et se développent progressivement dans le bras antérieur, le haut du bras et l'omoplate; le muscle atrophique présente une fasciculation évidente; à ce stade, le membre inférieur est le neurone moteur supérieur. Augmentation du tonus musculaire, hyperréflexie, pathologie positive. Les symptômes se développent généralement d'un côté à l'autre. Dommage de symétrie de base. Avec le développement de la maladie, des symptômes de dysfonctionnement noyau de la médulla oblongata et des pons, et une atrophie des muscles linguaux, une dysphagie et une ambiguïté du langage peuvent apparaître progressivement; la force musculaire tardive et les muscles respiratoires peuvent être affectés à un stade avancé. Principales caractéristiques cliniques de la SLA: les motoneurones supérieur et inférieur sont simultanément endommagés.
2. Paralysie médullaire progressive: la lésion est limitée aux cellules de corne antérieure de la moelle épinière et n'affecte pas les motoneurones supérieurs. Ce type peut être divisé en fonction de l'âge de début et de la localisation de la lésion:
(1) Type adulte (type distal): concerne principalement les hommes d'âge moyen. Il commence à l'extrémité distale du membre supérieur et se développe de la main à l'extrémité proximale. Il existe une atrophie et une faiblesse musculaires évidentes, un déclin du réflexe tendineux et une fasciculation musculaire. Développé aux membres inférieurs ou aux muscles du cou, provoquant une paralysie respiratoire. Très peu peuvent se développer de l'extrémité éloignée à l'extrémité proche.
(2) type juvénile (type proche): la plupart d'entre eux commencent à l'adolescence ou à l'enfance, ont des antécédents familiaux et sont autosomiques récessifs ou dominants. Cliniquement, la ceinture pelvienne et le membre inférieur sont affaiblis et atrophiés, la démarche est instable lors de la marche, le renflement de labdomen en position debout, la bande scapulaire et le muscle proximal du membre supérieur sont faibles et latrophie musculaire, ainsi quune stimulation de la corne antérieure (tremblement du muscle) ), la position couchée nest pas facile à relever.
(3) Type de nourrisson: Il s'agit d'une maladie génétique autosomique récessive qui survient chez la mère ou dans l'année qui suit la naissance. Les manifestations cliniques sont une faiblesse musculaire et une atrophie des membres et du tronc. Par conséquent, le ftus qui se développe chez la mère a une réduction ou une disparition significative des mouvements du ftus et l'enfant qui se développe après la naissance a un purpura faible en pleurs, un évident purpura, une faiblesse musculaire systémique flasque et une atrophie musculaire. L'atrophie commence par la ceinture pelvienne et l'extrémité proximale du membre inférieur, se développant vers l'omoplate, le cou et les extrémités distales. Les muscles innervés par les nerfs crâniens sont également extrêmement vulnérables. Cependant, le faisceau musculaire est rarement vu en pratique clinique. L'intelligence, la sensation et la fonction autonome sont relativement intactes.
3. Atrophie musculaire progressive: après l'apparition de 40 ans, les symptômes des lésions médullaires apparaissent tôt dans la lésion, le patient peut présenter une atrophie des muscles linguaux, une difficulté à avaler, une toux buccale et une ambiguïté du langage. Plus tard, en raison des dommages subis par le cerveau pont et le faisceau de tronc cérébral cortical, il peut être associé à la performance d'une paralysie pseudobulbaire, telle que l'invasion du côté de la moelle épinière corticale, l'hyperréflexie et le réflexe pathologique positif.
4. Sclérose latérale primitive: la morbidité chez les hommes d'âge moyen est plus importante, se manifeste cliniquement lentement sur les membres des motoneurones, une faiblesse musculaire, une tonicité musculaire accrue, une hyperréflexie et des signes pathologiques. Il y a généralement peu d'atrophie musculaire qui n'affecte pas la fonction sensorielle et autonome. Les faisceaux médullaires corticaux qui peuvent envahir le tronc cérébral se manifestent par une paralysie pseudobulbaire.
Les manifestations cliniques sont la progression lente de la faiblesse du muscle tonique, la faiblesse principale de la sclérose latérale primaire étant la faiblesse musculaire de la partie distale du membre, tandis que la faiblesse médullaire progressive du nerf crânien postérieur est dominante. Des contractions musculaires et une atrophie musculaire peuvent survenir de nombreuses années plus tard, ces maladies entraînant généralement une perte totale de mobilité des patients après plusieurs années de progression.
Diagnostic
Diagnostic différentiel
Diagnostic différentiel du spasme du motoneurone dans la symétrie des membres:
1, Myasthenia gravis: la même myasthenia gravis affecte facilement la moelle et les muscles des membres, mais la myasthénie a une volatilité et une autre fatigue, elle nest généralement pas difficile à identifier.
2, neuropathie motrice multifocale: cliniquement très semblable à la maladie du motoneurone, l'identification principale est l'électromyographie qui a montré l'influence de la vitesse de conduction nerveuse, en particulier des lésions multifocales de myéline ponctuées. En outre, le taux positif daugmentation des anticorps anti-GMI dans le liquide céphalorachidien de ce groupe de patients était plus élevé. Parfois, il faut beaucoup de temps pour faire un suivi.
3. Paralysie centrale des membres inférieurs: La paralysie centrale des membres inférieurs est une manifestation clinique de l'hydrocéphalie congénitale. Lorsque l'hydrocéphalie est grave et que les progrès sont rapides, elle peut également apparaître.Le symptôme est des vomissements répétés. Dégénérescence cérébrale, troubles du développement cérébral, spasme du membre central, surtout des membres inférieurs.
