Yeux de type coucher de soleil ou coucher de soleil
introduction
Introduction Dans la phase tardive du champ de la choroïdite exsudative, les cellules pigmentaires choroïdiennes et les cellules épithéliales pigmentaires rétiniennes sont gravement endommagées et perdues.
Agent pathogène
Cause
Raisons de la lueur du soir ou du soleil du soir:
(1) Causes de la maladie
L'étiologie du syndrome de Vogt-Koyanagi-Harada n'est pas entièrement comprise, principalement en raison de la réponse auto-immune et des facteurs d'infection.
(deux) pathogenèse
La pathogenèse de cette maladie n'est toujours pas très claire. Il se peut que limmunité cellulaire et limmunité humorale agissent ensemble pour provoquer une maladie.
1. L'immunité cellulaire provoque des lésions tissulaires: ces lésions sont médiées par les lymphocytes. L'expérience a confirmé que les lymphocytes des patients atteints de cette maladie étaient sensibilisés par l'antigène de surface des mélanocytes et que les lymphocytes sensibilisés attaquaient la mélanine en tant que cellule cible. C'est-à-dire que les mélanocytes sont à la fois des antigènes de la réponse immunitaire et des cellules cibles endommagées par une attaque de lymphocytes sensibilisés. Des anticorps contre divers composants de la membrane pigmentée ont été détectés chez des patients, les plus importants étant des anticorps contre les antigènes de surface des mélanocytes. L'anticorps détruit les mélanocytes par un mécanisme cytotoxique anti-dépendant de cellules, indiquant qu'il est auto-immun provoqué par l'immunité humorale.
Selon Sugiura, la maladie est une maladie auto-immune spécifique des mélanocytes. L'antigène qui induit cette auto-immunité est situé à la surface des mélanocytes. Chez les personnes normales, puisque le système d'immunosurveillance par anticorps fonctionne, les cellules immuno-actives ne subissent pas d'attaque immunitaire de leurs propres mélanocytes et cet état est appelé tolérance immunitaire. Dans le cas de cette maladie, la tolérance immunitaire aux mélanocytes autologues peut être interrompue par les deux facteurs suivants: 1 surveillance primaire de la fonction immunitaire, 2 modifications des mélanocytes, antigènes à la surface des cellules Le sexe est modifié.
2. Le rôle de l'immunogénétique dans la pathogenèse: on sait que de nombreuses maladies auto-immunes sont étroitement liées à l'antigène des leucocytes humains (HLA). Sugiura Qingzhi a détecté les antigènes des locus HLA-A, B et D. dans un groupe de patients: la fréquence de l'antigène HLA-BW54 était de 45,2%, le groupe témoin de 13,2%, l'antigène LD-Wa de 66,7% et le groupe de contrôle de 16%. Le risque relatif de HLA-BW54 était de 4,9 et celui de LD-Wa de 10,5, c'est-à-dire que l'incidence du port de ces deux antigènes était de 4,9 fois et 10,5 fois celle des non-porteurs, respectivement. HLA-BW54 et LD-Wa sont respectivement des antigènes des sites HLA-B et des sites D. Ces deux antigènes ne se trouvent pas dans les blancs et sont donc considérés comme des antigènes uniques en Extrême-Orient. La maladie est plus fréquente au Japon et dans l'Est, mais moins fréquente chez les Blancs européens et américains, ce qui montre également qu'elle est étroitement liée à la génétique immunitaire. Ohno a également confirmé que le risque relatif de DR4 et de MT3 chez les patients atteints de cette maladie augmentait de 15,2 et 74,5 fois, respectivement, par rapport au contrôle. Cette maladie, à l'instar d'autres maladies auto-immunes, est également étroitement liée à l'antigène du site HLA-D (DR) (MT3). Tous les cas avec l'antigène du site D (DR) étaient positifs pour MT3, indiquant que la maladie était fortement corrélée aux facteurs immunogénétiques. DR4 et MT3 sont également des antigènes uniques aux Japonais et à l'Extrême-Orient. Voir les effets associés du syndrome de Vogt-Koyanagi-Harada et de HLA.
3. Pathologie: Le changement pathologique typique de cette maladie est l'histologie choroïdienne: la lésion est une lésion de granulome nodulaire formée de lymphocytes, de cellules plasmatiques entourées de cellules épithélioïdes et de cellules géantes multinucléées. Il n'y a pas de lésion nécrotique au centre. Les cellules épithélioïdes sont de grandes cellules avec un cytoplasme clair et contiennent de nombreux organites, lysosomes et phagosomes. Les particules de mélanine sont visibles dans le phagosome. Un nodule de Delen-Fuchs fait saillie vers lintérieur de la choroïde, composé de cellules épithéliales pigmentaires rétiniennes dégénérées et de cellules épithélioïdes. Les modifications pathologiques du corps ciliaire de l'iris sont essentiellement les mêmes que les modifications choroïdiennes: il s'agit de lésions composées de cellules épithélioïdes, de lymphocytes et de cellules plasmatiques, mais il existe parfois des signes de mitose des lymphocytes, mais dans l'iris, les cellules épithélioïdes sont inférieures à la choroïde. Visible à l'intérieur.
Les mélanocytes épithéliaux cornéens et les particules de mélanine sont réduits, alors que les cellules de Langhan sont augmentées. Les cellules de Langhan normales ne se trouvent que dans la couche superficielle et la maladie peut également être observée dans la couche basale.
Les changements pathologiques de la peau sont les mêmes que ceux de l'épithélium cornéen, c'est-à-dire que les mélanocytes et les particules de mélanine sont réduits, que le nombre de cellules de Langhans est augmenté et que cette cellule se trouve également dans la couche basale. Une petite quantité de lymphocytes et une infiltration cellulaire inflammatoire légère ont été observés dans l'épiderme. Il n'y a pas de mélanocytes dans le derme, mais on peut voir des mélanocytes dérivés de la plaque de la mère dans les hanches de la plaque de Mongolie et il y a une fusion de mélanocytes avec des lymphocytes, qui est complètement visible dans la membrane pigmentée. Le même. L'infiltration de cellules dans le derme est très légère, aucune cellule de type épithéliale n'est formée et, occasionnellement, une infiltration lymphocytaire est accompagnée de cellules épithélioïdes. En plus des cellules de Langhan, il existe encore des cellules identiques dans le derme avec des cellules de granulosa en forme de bâtonnet, qui ont des fonctions migratrices et phagocytaires actives.
Selon les caractéristiques observées des mélanocytes, ceux-ci peuvent être divisés en types superficiels et profonds. Les mélanocytes de la membrane pigmentée, des méninges, de l'oreille interne et du derme appartiennent au type profond, tandis que les mélanocytes de l'épithélium et de l'épiderme cornéens appartiennent au type superficiel. Les caractéristiques des deux types de mélanocytes sont très différentes, cest-à-dire que les mélanocytes profonds perdent la fonction de synthèse de la mélanine: au microscope électronique, la paroi cellulaire de ce type de cellules est mince et la membrane basale est incomplète, au contraire, les mélanocytes superficiels présentent une synthèse active de mélanine. La membrane cellulaire n'a pas de caractéristiques de membrane basale profonde.
Examiner
Chèque
Inspection connexe
Examen du fond d'il, angiographie à la fluorescéine du fond d'il, examen du fond d'il et examen tomodensitométrique de la région temporale
Examen et diagnostic de la lueur du soir ou du fond de la soirée:
1. Ponction lombaire: La ponction lombaire et lexamen du liquide céphalo-rachidien constituent un test de laboratoire auxiliaire utile, mais ils ne sont pas largement utilisés dans les applications cliniques. En effet, chez la plupart des patients, le diagnostic peut être confirmé sur la base des antécédents médicaux, de l'examen clinique et de l'angiographie de fond à la fluorescéine. Les modifications du liquide céphalorachidien du patient se manifestent principalement par une lymphocytose. Une semaine après le début de l'inflammation, une lymphocytose du liquide céphalo-rachidien est apparue chez environ 80% des patients et 97% des patients ont présenté ce changement au bout de 1 à 3 semaines. La lymphocytose du liquide céphalorachidien disparaît généralement dans les 8 semaines. Lorsque l'inflammation réapparaît, il n'y a plus de lymphocytose du liquide céphalo-rachidien, il n'y a donc aucune valeur diagnostique pour cet examen chez les patients présentant une uvite chronique prolongée et une uvéite récurrente.
2. Examen immunologique: La maladie de Vogt-Koyanagi-Harada peut provoquer diverses anomalies immunologiques, telles que des anticorps anti-uvraux, des antigènes extracellulaires anti-photosensibles, des anti-rétiniens S, des cellules anti-Müller, etc. dans le sérum. Les taux sériques d'IgD et de -interféron étaient également élevés chez les patients. Mais ces changements ne sont pas spécifiques, ils ont donc peu de valeur pour déterminer le diagnostic. Le typage de l'antigène HLA des patients a révélé que HLA-DR4, l'antigène HLA-DRw53 était positif, utile pour le diagnostic.
3. Angiographie de fond à la fluorescéine: L'angiographie de fond à la fluorescéine est très utile pour le diagnostic de la maladie de Vogt-Koyanagi-Harada, car ses modifications peuvent être très différentes selon les stades de la maladie.
Diagnostic
Diagnostic différentiel
Diagnostic différentiel de la lueur du soir ou de la veille du fond:
Un diagnostic différentiel doit être fait avec d'autres anomalies du fond d'il:
1. Hémorragie ponctuée ou enflammée du fundus: L'hémorragie du fundus n'est pas une maladie oculaire indépendante, mais une caractéristique commune à de nombreuses maladies oculaires et à certaines maladies systémiques. Commun dans la rétinopathie causée par la rétinopathie hypertensive, le diabète et les maladies du rein. Une inflammation de la veine rétinienne, une occlusion de la veine rétinienne, une vascularite du disque optique et des maladies du sang provoquent une rétinopathie, une hémorragie du fond d'il traumatique. Les mêmes dommages pathologiques, tels qu'hémorragie rétinienne, exsudation, microangiome, néovascularisation, etc., dus à diverses causes.
En raison de l'étiologie compliquée, la maladie a une longue évolution et est sujette à des attaques répétées, ce qui affecte sérieusement la vision et provoque de nombreuses complications graves. Tels que la dégénérescence maculaire (dème kystique maculaire, dégénérescence maculaire), le glaucome néovasculaire, lhémorragie du vitré, latrophie optique, la rétinopathie proliférante, le décollement de la rétine par traction, sils ne sont pas traités efficacement et au moment opportun, peuvent souvent conduire à la cécité.
2. La macula présente une décoloration grise dans le fond utérin et les enfants atteints de sulphurose cérébrale de type Austin, également appelée leucodystrophie métachromatique de type Austin, sont des maladies communes de la maladie cérébrale du soufre et de la mucopolysaccharidose. Il se caractérise par un syndrome de Hurler léger, une dysplasie osseuse multiple, des symptômes neurologiques graves et une intelligence faible. Lors de l'examen du fond d'il, on peut constater que la macula est grisâtre, décolorée et même aveugle.
3. Point rouge de la macula du fond d'il, la maladie de Niemann-Pick (NPD) est une maladie métabolique héréditaire causée par la sphingomyéline et le cholestérol déposés dans divers organes du corps. Il présente les caractéristiques principales du foie, de la splénomégalie, de la tache rouge sur la macula du fundus et de grandes cellules semblables à de la mousse dans le frottis de la moelle osseuse. La maladie a été signalée pour la première fois par Niemann dans le premier cas en 1914. En 1922, Pick a décrit les résultats pathologiques en détail, d'où son nom. Pour la première fois, la Chine a signalé 2 cas en 1963, et les cas suivants ont été signalés.
