Peau velue et anormalement pigmentée sur la région lombo-sacrée
introduction
Introduction Les patients atteints du syndrome du cordon, particulièrement les enfants, doivent être attentifs à une manifestation clinique de cette maladie: la peau lombo-sacrée est velue et pigmentée de manière anormale. Le syndrome de la corde attachée (TCS) est un syndrome dans lequel une moelle épinière ou un cône est tiré en raison de diverses causes congénitales et acquises, entraînant une série de dysfonctionnements et de malformations neurologiques. Parce que la moelle épinière est tirée plus souvent dans la moelle lombo-sacrée et que le cône est anormalement bas, on l'appelle aussi la moelle épinière inférieure.
Agent pathogène
Cause
La cause de la pigmentation velue et anormale dans la région lombo-sacrée:
1. Diverses dysplasies vertébrales congénitales: méningocèle, fissure de la moelle épinière, méningocèle de la colonne vertébrale, etc. en raison d'une insuffisance de l'extrémité du tube neural. La plupart des cas après la naissance ont été réparés en quelques jours afin de réparer le plus possible le tissu nerveux anormal.Il est important de prévenir les fuites de liquide céphalo-rachidien, mais après reconstruction du tube dural rachidien. L'adhésion produite au cours du processus de cicatrisation provoque la fixation à l'extrémité de la moelle épinière.
2. Lipome de la moelle épinière et lipome intradural et extrahépatique: provoqués par la séparation prématurée de l'ectoderme neuroectodermique et épidermique, les adipocytes des feuilles mésodermiques pénètrent dans les feuilles neuroectodermiques non encore verrouillées. Le tissu adipeux peut pénétrer au centre de la moelle épinière ou être relié au tissu adipeux sous-cutané par un arc vertébral distinct pour fixer le cône de la moelle épinière. De plus, les cas survenus après la petite enfance sont liés à l'inflammation de la graisse existant dans l'espace sous-arachnoïdien, entraînant une fibrose autour des racines nerveuses et des adhérences causées par l'attache.
3. Sinus latent: il sagit dun ectoderme neuroectodermique et épidermique mal différencié et dun tissu ressemblant à un cordon, formé localement, qui part de la peau et passe par la colonne vertébrale sous-cutanée, provoquant un attachement au cône. Il peut également être proliféré par le tissu de la paroi du sinus latent pour produire des kystes dermoïdes, des kystes épidermoïdes et des tératomes, qui peuvent entourer ou tirer les nerfs de la colonne vertébrale et causer un attachement.
4. Fissure vertébrale: le mécanisme de la fissure longitudinale de la moelle épinière serait dû à des anomalies autres que le nerf, c'est-à-dire au développement anormal de la vertèbre, mais également à une anomalie du nerf, suivie d'un développement anormal de la colonne vertébrale. La moelle épinière est séparée de la gauche et de la droite par un tube dural à la fois fendu et fendu. Cest-à-dire de type I: double capsule de type gélatine double colonne dure, cest-à-dire que la moelle épinière se trouve dans la fissure longitudinale, complètement séparée par des fibres, du cartilage ou des ostéophytes, divisée en deux, chacune avec sa dure-mère et son arachnoïde, partition de la moelle épinière. Tirant, provoquant des symptômes. Type II: type de colonne vertébrale double de la colonne vertébrale commune, les méninges dans la fissure longitudinale, séparées par un septum de fibres, en 2 parties, mais il existe une dure-mère et un arachnoïde communs, généralement aucun symptôme clinique.
5. Tension terminale de la soie: le processus de développement immature de l'extrémité distale de la moelle épinière dégénère pour former le filament terminal, ce qui rend le filament terminal plus épais que le filament terminal normal et la partie restante entraîne la corde attachée.
6. Kyste intestinal neurogène: Le kyste intestinal neurogène est un état dans lequel la marge mésentérique de l'intestin et le tissu situé en avant de la colonne vertébrale forment un trafic en raison du brevet de l'entaille de la moelle épinière. Selon le degré de persistance du canal artériel et de la communication, il peut y avoir des manifestations de défauts osseux associés à la colonne vertébrale antérieure, appelées fistule intestinale et kyste intestinal à l'intérieur et à l'extérieur du canal rachidien.
7. Contrastes tels que les adhérences après sulcus et sulcus lombosacrés: Certains chercheurs peuvent représenter 10% à 20% de tous les cas de chirurgie.
Examiner
Chèque
Inspection connexe
Test de stimulation de lhormone corticotrope (ACTH)
Examen et diagnostic de la pigmentation cutanée et anormale de la région lombo-sacrée:
Les manifestations cliniques du syndrome du cordon captif sont plus compliquées. Étant donné que les patients atteints du syndrome du cordon captif présentent des symptômes différents, des combinaisons de symptômes différentes et des malformations congénitales différentes, leurs manifestations cliniques sont compliquées, mais ces manifestations cliniques peuvent être attribuées à différentes causes et motivations. Différents dysfonctionnements neurologiques se produisent lorsque le cône spinal est soumis à des moments et à des degrés de traction différents. Les signes et symptômes cliniques courants sont:
1. Douleur: C'est le symptôme le plus commun. Il se manifeste par une douleur ou un inconfort difficile à décrire et pouvant être irradié, mais souvent sans la distribution de segments de peau. La partie douloureuse d'un enfant malade est souvent difficile à localiser ou se situe dans la région lombo-sacrée et peut être irradiée vers les membres inférieurs. Les adultes sont largement répandus et peuvent être situés dans le rectum profond, la mi-hanche, la queue, le périnée, les extrémités inférieures et le bas du dos, de manière unilatérale ou bilatérale. La nature de la douleur est principalement une douleur diffuse, une douleur provoquée par un rayonnement et un choc électrique, et la douleur est faible. La douleur est souvent exacerbée par la flexion sédentaire et en avant du corps, rarement aggravée par la toux, les éternuements et les torsions. Le test d'élévation de la jambe droite est positif et peut être confondu avec la douleur de la hernie discale. Souffrir de larmes lombo-sacrées peut causer une douleur sévère semblable à un écoulement avec une faiblesse du membre inférieur à court terme.
2. Troubles du mouvement: principalement dus à une faiblesse progressive et à une difficulté à marcher, ils peuvent être unilatéraux ou bilatéraux, mais ces derniers sont plus fréquents. Parfois, le patient se plaignait d'une atteinte unilatérale, mais l'examen révéla des changements des deux côtés. Les membres inférieurs peuvent présenter des lésions des neurones moteurs supérieurs et inférieurs, à savoir une atrophie musculaire due à une perte de tonus musculaire et une hyperréflexie. Au stade précoce de lenfant, il nya pas ou seulement de la dyskinésie des membres inférieurs, des symptômes apparaissent avec lâge et une aggravation progressive, qui peut être exprimée par une asymétrie de la longueur et de lépaisseur des membres inférieurs, une déformation en valgus, un ulcère atrophique de la peau.
3. Trouble sensoriel: principalement la peau de la selle se sent engourdie ou diminuée.
4. Dysfonctionnement de la vessie et du rectum: un dysfonctionnement de la vessie et du rectum se produit souvent simultanément. Le premier inclut l'énurésie, les mictions fréquentes, l'urgence, l'incontinence urinaire et la rétention urinaire, le dernier incluant la constipation ou l'incontinence fécale. Les enfants atteints d'énurésie ou d'incontinence urinaire sont les plus courants. Selon le test de fonctionnement de la vessie, il peut être divisé en une petite vessie et une vessie à basse tension. Les premiers combinaient souvent la démarche, la fréquence urinaire, l'urgence, l'incontinence urinaire d'effort et la constipation, des lésions du motoneurone, le dernier cas était associé à une incontinence urinaire à faible débit, une augmentation du volume d'urine résiduel et de l'incontinence fécale, etc. La performance des motoneurones endommagés.
5. Anomalies de la peau abdominale: 90% des enfants ont une masse sous-cutanée, 50% ont des sinus cutanés, une méningocèle, un hémangiome et l'hirsutisme. Environ 1/3 des enfants présentaient un lipome sous-cutané sur le côté et l'autre côté un méningocèle. La masse sous-cutanée de la région lombo-sacrée peut être très importante, ce qui est causé par l'attention des parents en raison de problèmes esthétiques. Certains enfants malades peuvent avoir des poux de la peau et former une queue. Les changements cutanés ci-dessus sont inférieurs à la moitié chez l'adulte.
6. Facteurs promoteurs et aggravants: 1 La croissance et le développement de l'enfant; 2 Les adultes participent à des activités qui entraînent soudainement la moelle épinière, telles que coups vers le haut, penchement en avant, accouchement, exercice ou accident de la circulation, ce qui oblige la hanche à fléchir. 3 sténoses du canal rachidien, 4 traumatismes, tels que traumatisme au dos ou atterrissage des hanches lors d'une chute.
Le diagnostic du syndrome du cordon captif nest pas difficile sur la base des antécédents médicaux, des manifestations cliniques et de lexamen adjuvant types. Étant donné que la maladie est souvent asymptomatique ou que l'apparition de symptômes est dissimulée à un stade précoce, un petit nombre de patients ont un début aigu, bien que cela ne puisse pas améliorer le dysfonctionnement neurologique après le traitement. Par conséquent, il est important daméliorer la compréhension de cette maladie et de procéder à un diagnostic précoce et à un traitement rapide. Pour ceux qui présentent les manifestations cliniques suivantes, en particulier les enfants, doivent être attentifs à cette maladie: 1 peau velue lombo-sacrée, pigmentation anormale, hémangiome, fistule cutanée, sinus cutané ou masse sous-cutanée, asymétrie des pieds et des jambes, faiblesse; 3 spina bifida récessifs; 4 incontinence urinaire inexpliquée ou infection des voies urinaires répétée.
Diagnostic du syndrome de la corde attachée: 1 douleur est importante et ne peut pas être expliquée par une lésion nerveuse d'une racine, 2 adultes ont des incitations évidentes avant l'apparition des symptômes, 3 dysfonctionnement de la vessie et du rectum, des infections des voies urinaires se produisent souvent 4, sensorimoteurs Aggravation progressive obstructive; 5 patients présentant des malformations congénitales différentes ou antécédents de chirurgie lombo-sacrée; 6 IRM et / ou TDM Une angiographie du canal rachidien a révélé une position anormale du cône spinal et / ou un épaississement de la soie.
Diagnostic
Diagnostic différentiel
Symptômes de la peau lombo-sacrée qui sont velus et anormalement pigmentés:
Le syndrome de la corde attachée doit être différencié de la hernie discale lombaire, de la tension musculaire lombaire, de la myalgie et des tumeurs de la moelle épinière. Les adultes doivent également être différenciés de la sténose spinale. La tomodensitométrie et l'IRM peuvent aider à confirmer le diagnostic.
La peau anormale de la région lombo-sacrée est la manifestation clinique du syndrome du cordon attaché: chaque nourrisson peut avoir une fistule cutanée et former une queue.
