ACTH hétérologue
introduction
Introduction L'ACTH hétérologue est provoqué par une synthèse et une sécrétion inappropriées d'hormones bioactives par des tumeurs et provoque des symptômes et des signes cliniques correspondants. À l'origine appelé le syndrome endocrinien "ectopique". Presque tous les tissus non endocriniens produisent de petites quantités d'hormones peptidiques et de précurseurs d'hormones différents.Tumeurs non endocrines - Les syndromes endocriniens hormonaux ne sont pas une production d'hormones «ectopiques», qui est une caractéristique cellulaire induite par le cancer normalement présente dans les tissus dérivés du cancer. Zoomé, renommé syndrome endocrinien «hétérologue».
Agent pathogène
Cause
La cause de l'ACTH hétérologue:
Les symptômes et signes cliniques sont dus à la synthèse et à la sécrétion inappropriées d'hormones bioactives par la tumeur. Les hommes sont plus fréquents (mâle: femme = 3: 1) et surviennent chez les personnes âgées de 40 à 60 ans, dont environ la moitié peuvent ne pas avoir de signe de Cushing, mais le cortisol peut être augmenté et 8 mg de dexaméthasone par jour ne peuvent pas être inhibés.
La moitié de la maladie est causée par un cancer du poumon, principalement du type cellulaire d'avoine, dont 3% seulement portent le signe de Cushing. Les cellules cancéreuses du poumon de ce groupe sont des cellules APUD, qui peuvent produire les enzymes correspondantes et convertir le POMC (macromolécule ACTH) en Actif ACTH. La plupart des cancers du poumon qui produisent de l'ACTH présentent un degré élevé de malignité et un cycle court de la maladie. Généralement, le signe typique de Cushing prend plusieurs mois, voire plusieurs années. Des tumeurs à croissance lente telles que thymome, carcinoïde bronchique, phéochromocytome ou carcinome médullaire de la thyroïde peuvent apparaître au cours des mois précédant le diagnostic de la tumeur. Signe Le carcinoïde bronchique est une maladie occulte commune, en particulier de lattention. La pigmentation du patient est provoquée par le clivage de la -MSH par la -LPH, l'ACTH et d'autres fragments peptidiques contenant des molécules de MSH. En fait, tout tissu cancéreux contient du POMC et la plupart des patients atteints de cancer ont un taux de POM élevé dans le sang, mais aucun symptôme clinique.
Examiner
Chèque
Inspection connexe
Sérum potassium potassium thyroïde statique
Examen et diagnostic de l'ACTH hétérogène:
Patients atteints de cancer (surtout de cancer du poumon), en plus des symptômes du cancer (perte de poids, fatigue, anémie), tels que l'hypokaliémie avec alcalose (potassium difficile à corriger), faiblesse musculaire, dème, symptômes mentaux, pigmentation, Lhypertension ou une altération de la tolérance au glucose doivent être suspectées dun syndrome hétérologue de lACTH. Une élévation de l'ACTH peut également être observée chez 20% à 31% des patients atteints d'emphysème obstructif chronique et, occasionnellement, dans d'autres maladies pulmonaires non malignes graves.
Diagnostic
Diagnostic différentiel
Diagnostic différentiel des symptômes déroutants de l'ACTH hétérosexuel:
(1) Adénome des cellules de lhormone corticale surrénale: manifestations cliniques de lobésité centripète du corps, du visage en pleine lune, du dos du buffle, du sang multiple, de la peau de la cuisse de labdomen avec des lignes violettes, de la crinière accrue, etc. Aménorrhée plus lourde, perte de libido, faiblesse générale et même alitée. Certains patients souffrent d'hypertension, de diabète, etc.
(2) Adénome cellulaire stimulant la mélanine: très rare, seuls quelques-uns ont signalé que la peau du patient était noire et non accompagnée d'une augmentation de cortisol.
(3) tumeur hypophysaire maligne: bref historique, progression rapide de la maladie, non seulement la tumeur se développe pour comprimer le tissu hypophysaire et envahit l'environnement, provoquant la destruction osseuse du plancher de la selle ou l'immersion dans le sinus caverneux, provoquant une paralysie du nerf oculomoteur ou du nerf abducteur. Parfois, la tumeur pénètre dans la selle du sinus sphénoïdal et les symptômes neurologiques ne sont pas évidents pendant une courte période.
Patients atteints de cancer (surtout de cancer du poumon), en plus des symptômes du cancer (perte de poids, fatigue, anémie), tels que l'hypokaliémie avec alcalose (potassium difficile à corriger), faiblesse musculaire, dème, symptômes mentaux, pigmentation, Lhypertension ou une altération de la tolérance au glucose doivent être suspectées dun syndrome hétérologue de lACTH. Une élévation de l'ACTH peut également être observée chez 20% à 31% des patients atteints d'emphysème obstructif chronique et, occasionnellement, dans d'autres maladies pulmonaires non malignes graves.
