Pâleur acrale, groupe de poils et réactions de bouffées vasomotrices
introduction
Introduction Le phénomène de Raynaud (RP) s'appelle également le syndrome de Raynaud. Elle se caractérise par lapparition de réactions pâles, pileuses et bouffées de chaleur en trois phases dans les extrémités, principalement dans les membres supérieurs, bilatéralement symétriques, mais impliquant également les membres inférieurs, ou les deux membres supérieurs et inférieurs, parfois dans les oreilles, le nez, les joues ou le col. Souvent induit par une agitation froide ou émotionnelle. Lorsque l'attaque se produit, les doigts sont froids, la peau est visiblement pâle et raide, et même les doigts sont difficiles à déplacer.En même temps, il se produit une sensation d'engourdissement et d'acupuncture, puis la couleur devient plus foncée, puis rouge foncé ou bleu-violet. Certains ongles sont également groupés, puis la couleur de la peau. Allégement, rougeur diffuse, sensation de battement accrue et retour à la normale. Le phénomène répété de Raynaud peut provoquer une ulcération locale, une atrophie, un durcissement et même une gangrène. Mais plus est la variété de nutriments dans les doigts (orteils), souvent pointus ou pointus, ou les ongles peuvent être déformés. Le phénomène de Raynaud peut être divisé en primaire et secondaire. La première cause est inconnue, est une acromégalie bénigne, également connue sous le nom de maladie de Raynaud, plus fréquente chez les femmes. Ce dernier est secondaire à d'autres maladies, notamment la manifestation du phénomène de Raynaud dans d'autres maladies. Des études récentes ont montré que le phénomène de Raynaud naffectait pas seulement les extrémités, mais aussi léléphant de Reina dans les organes internes des patients atteints de maladies du tissu conjonctif, touchant principalement les poumons, le cur, le cerveau et les reins, et que le phénomène de Raynaud pouvait entraîner des lésions des organes internes. .
Agent pathogène
Cause
Le phénomène de Raynaud peut se produire dans de nombreuses maladies, la cause principale:
Polyarthrite rhumatoïde (PR), syndrome de Sjogren (SS).
Maladie artérielle: artériosclérose occlusive, thromboangéite oblitérante.
Polyartérite nodulaire, cryoglobulinémie anormale hématologique, agglutininémie froide, paraprotéinémie, globules rouges et thrombocytose.
Neurovasculaire: syndrome hémorragique thoracique, syndrome de compression de l'épaule, anévrisme sous-arachnoïdien, ulcère de l'artère sous-clavière.
Maladies professionnelles: maladie des coups de bélier à vapeur, maladie artérielle et vasospasme occlusif invasif, tremblements pâles (occupations professionnelles telles que dactylographie et jeu au piano), lésions professionnelles dans un environnement humide et froid de longue durée et maladie du chlorure de vinyle.
Lésions induites par le médicament: ergotamine, bloqueurs, médicaments cytotoxiques, médicaments sympathomimétiques, contraceptifs oraux, métaux lourds (plomb, Ming) et arsenic, médicaments cytotoxiques.
Maladies neurologiques: dème liquidien, tumeurs malignes, cirrhose biliaire, hypertension pulmonaire, insuffisance rénale chronique.
Mécanisme:
Tout d'abord, le mécanisme de l'apparition du phénomène limbique de Raynaud
Le mécanisme dapparition du phénomène de Raynaud nest pas encore totalement compris, et les différentes théories suivantes sont considérées comme les facteurs suivants.
1 lésions de vascularite: sous l'influence de divers facteurs, certains antigènes se lient aux phospholipides sur les cellules endothéliales vasculaires, sous l'action du complément, endommagent les cellules endothéliales vasculaires, forment une vascularite, épaississent la paroi des vaisseaux sanguins ou rétrécissent la lumière. Sous l'action des nerfs sympathiques, les vaisseaux sanguins sont sujets aux expectorations et à l'occlusion.
2 dysfonctionnement immunitaire: le phénomène de Raynaud est plus fréquent dans les maladies du tissu conjonctif, le lupus érythémateux disséminé, la polymyosite, etc., chez ces patients, les indicateurs anormaux d'immunités humorales et cellulaires sont plus nombreux que ceux sans phénomène de Renault, tels que le RNP sanguin, Sm Anticorps. La-globuline, le complexe immunitaire circulant et l'agglutinine froide sont plus élevés que ceux sans Raynaud.
3 amélioration de l'agrégation plaquettaire: le thromboxane A2 (TxA2) produit par activation plaquettaire est un puissant agent vasoconstricteur et agglutinant plaquettaire, l'acide arachidonique produit par les cellules endothéliales vasculaires et le produit principal de la prostacycline (PGI2) est un vasodilatateur Et les inhibiteurs de lagglutination, les patients atteints du phénomène de Raynaud ont des taux plasmatiques de TxA2 / PGI2 plus élevés que ceux sans Renault, et un traitement avec des inhibiteurs de la synthèse du thromboxane peut soulager la maladie, mais le rapport TxA2 / PGI2 est normal, ce qui est supposé être un type de corps humain. Réponse de compensation. En raison de l'instabilité extrême de TxA2 et de PGI2, les métabolites TXB2 et 6-céto-PGFI2 de TxA2 et PGI2 peuvent également être déterminés. L'augmentation de l'agrégation plaquettaire peut augmenter l'agrégation plaquettaire dans la circulation, affecter la perfusion sanguine des membres et accélérer le processus pathologique de l'ischémie artérielle terminale.
Deuxièmement, le mécanisme et l'inspection du phénomène viscéral de Raynaud
(1) Mécanisme du phénomène de poumon de Raynaud
Les patients présentant un phénomène primaire de Raynaud ne se limitent pas à un vasospasme périphérique, mais sont également associés à un vasospasme pulmonaire, qui entraîne une diminution du nombre de lits capillaires et une diminution de la fonction diffuse des poumons. Bien qu'il n'y ait pas eu de changement dans la diffusion du monoxyde de carbone dans les poumons (DLCO) chez les patients présentant un phénomène de Raynaud secondaire, il y avait aussi un changement anormal dans la microcirculation des ongles après une stimulation par le froid. Il est suggéré que les patients présentant un phénomène de Raynaud secondaire présentent des lésions du lit interstitiel ou vasculaire pulmonaire et que la fibrose pulmonaire ou l'hypertension artérielle pulmonaire limite la réactivité de la circulation pulmonaire.
(B) le mécanisme du phénomène de Renault cardiaque
L'utilisation de la méthode d'imagerie myocardique 201TI () pour mesurer les dommages du myocarde chez les patients atteints du phénomène de Raynaud avant et après la stimulation par le froid constitue un examen non invasif de l'ischémie du myocarde, du nombre de prises de muscle et du débit sanguin local du myocarde et de la fonction cellulaire Juste proportionnel. Certaines personnes ont eu recours à cette méthode pour examiner les patients atteints de sclérodermie systémique évolutive avec atteinte myocardique. Il a été constaté que 10 patients sur 13 induisaient le phénomène de Raynaud après une stimulation par le froid et que la perfusion myocardique était réduite 6. Dans 5 cas, ce phénomène se produit.
Cependant, cette ischémie myocardique est transitoire et le vasospasme du cur est soulagé lorsque le phénomène de Limouson est soulagé. Bulkley et al. Ont analysé les données d'autopsie de 52 patients atteints de sclérodermie systémique progressive, dont 23 à droite, atteints de nécrose de constriction focale et de fibrose secondaire du myocarde. Chez ces patients, les organes viscéraux viscéraux de la paroi ventriculaire sont lisses et non obstrués. La nécrose en bandes de contraction est une modification pathologique particulière après une lésion cellulaire myocardique, différente de la nécrose coagulante des cellules myocardiques provoquée par un infarctus continu de l'artère coronaire, provoquée par une ischémie myocardique, puis une reperfusion sanguine, provoquée par un phénomène de Reynolds cardiaques. Ce dommage myocardique est cumulatif.
(3) Mécanisme du phénomène cérébral de Raynaud
Il a été constaté dans des pays étrangers que les patients ayant subi un AVC récurrent n'avaient pas d'antécédent de céphalées migratoires et de phénomène de Raynaud, et qu'il ne pouvait en résulter aucun autre antécédent d'accident vasculaire cérébral. On suppose que les accidents vasculaires cérébraux récurrents sont liés au phénomène cérébral de Raynaud. Li Ming et ses collaborateurs nationaux ont utilisé une tomographie de perfusion sanguine cérébrale au 99mTc-HM-PAO pour examiner la perfusion sanguine cérébrale chez des patients présentant une maladie du tissu conjonctif après stimulation au froid et au repos 12 patients du groupe Raynaud étaient froids. Lors de la stimulation du phénomène limbique de Raynaud, 8 cas de cortex cérébral ont également montré de multiples zones de réduction de la perfusion sanguine focale. À létat de repos sans le phénomène de Raynaud, ces zones réduites ont des degrés de récupération différents. Ce phénomène n'a pas été observé chez les patients atteints de lupus érythémateux disséminé sans le phénomène de Raynaud dans le groupe témoin. Cette réduction temporaire du débit sanguin cérébral transitoire associée au phénomène Limouson peut être due au phénomène de Raynaud du cerveau. Il a également été rapporté que l'incidence du phénomène de Raynaud chez les patients souffrant de migraines est supérieure à celle du groupe témoin.
(4) Mécanisme du phénomène rénal Renault
Le débit sanguin dans le cortex rénal des patients a été déterminé par imagerie de perfusion rénale 133Xe. Chez 4 patients atteints de sclérodermie systémique évolutive ayant induit le phénomène de Raynaud sous stimulation froide, le débit sanguin cortical rénal a diminué de 32% en moyenne par rapport au phénomène de Raynaud, alors que chez les 4 sujets normaux, il n'a diminué que de 10%. Après l'aminophénine, un médicament vasodilatateur humain, le débit sanguin cortical a augmenté rapidement chez 3 des patients, ce qui suggère que la diminution du débit sanguin est provoquée par un vasospasme rénal.
Examiner
Chèque
Inspection connexe
Couleur de la peau maladie de la peau examen physique contrôle de l'élasticité de la peau
Tout d'abord, les antécédents médicaux
Le diagnostic du phénomène limbique de Raynaud nest pas difficile: le patient peut, en posant la question, décrire en détail les symptômes dun épisode typique. Certains pensent que le seul phénomène de Raynaud depuis plus de deux ans est une condition importante pour le diagnostic du phénomène de Raynaud primaire, mais des études cliniques menées ces dernières années ont montré que ce phénomène existait depuis plus de 10 ans et que certaines dentre elles étaient devenues des maladies du tissu conjonctif. L'âge d'apparition se situe généralement entre 20 et 30 ans, certains patients ayant des antécédents familiaux et le rapport de l'incidence femme-homme étant d'environ 10: 1. Les patients présentant une évolution plus longue de la maladie doivent être différenciés de l'acromégalie, et l'évolution de la maladie peut aller jusqu'à 24 ans.
Deuxièmement, l'examen physique
(1) Test de stimulation à l'eau froide
Après s'être assis dans une pièce chaude pendant 20 à 30 minutes, le patient ou le pied a été immergé dans de l'eau glacée à 4 ° C. La couleur de la peau locale a été observée pendant 1 à 2 minutes environ. Après 2 à 5 minutes, la couleur de la peau est devenue violette et rouge. Avec le froid local, le chanvre, une douleur semblable à l'acupuncture, la crise a duré quelques minutes. Cette méthode peut estimer létendue de la maladie et son effet thérapeutique. Plus d'applications domestiques.
(B) angioscopie capillaire du pli de l'ongle
On peut voir que le capillaire du patient est anormal, que le sang est sombre, que le sang est noir, que le sang saigne, que le flux sanguin est lent et que l'état du liquide est anormal. Les gens normaux n'ont pas ce phénomène. Cette méthode est couramment utilisée en Chine.
Débitmètre sanguin laser Doppler (C)
Le laser est émis dans la peau à travers la fibre optique (environ 1 mm sous la surface de la peau, le photon humain rencontre les globules rouges se déplaçant dans la microcirculation, la fréquence change, la lumière émise est collectée à travers la peau, convertie en un signal affiché, le débit sanguin peut être calculé Et le flux, la Chine n'a pas vu le rapport détecté par cette méthode.
(4) Détermination du radionucléide
Le radionucléide peut être mesuré par le radionucléide 131I sodium.
(5) Microscope à microcirculation
Les pays étrangers ont pu afficher des capillaires intradermiques sur lécran de la télévision, enregistrer directement le débit et le débit, mais aussi insérer la canule dans le réseau capillaire et frotter la personne pour mesurer le changement de pression.
(6) Volume et photopléthysmographe
Les valeurs d'augmentation et de diminution de la surface annulaire du doigt affecté sont mesurées et le pouls de l'artère du doigt est détecté pour estimer l'évolution du flux sanguin. Le flux sanguin du doigt affecté est réduit et l'amplitude du battement artériel est réduite.
(7) angiographie des membres supérieurs
Après la première angiographie, la main a été immergée dans de l'eau glacée pendant 20 secondes, séchée puis re-contrastée.En plus du spasme artériel visible, la plus grande artère du palmier et même de l'artère de l'avant-bras ont été atteintes.
Troisièmement, l'inspection de laboratoire
(a) anticorps anti-agglutinine froide
Certains patients peuvent avoir une agglutinine froide dans le sérum, qui se lie à l'antigène glycoprotéine I / i de la membrane érythrocytaire à une température de 15 à 20 ° C afin de l'agglomérer, de sorte que les globules rouges se dissolvent et puissent être dissociés à 37 ° C, principalement les IgM. Le titre de la concentration condensée dans le sérum humain est égal ou inférieur à 1:32 et la concentration d'agglutinine condensée dans la maladie de Raynaud peut atteindre 1: 128, mais ce test n'est pas spécifique et de nombreuses autres maladies peuvent également détecter l'agglutinine condensée. Comme la pneumonie virale, la mononucléose infectieuse, la rubéole, le lymphome, le lupus érythémateux disséminé, etc.
(deux) cryoglobulinémie
Le plasma peut être précipité à 4 ° C et dissous à plus de 37 ° C. Le fibrinogène plasmatique humain normal est de 2 à 4 g / L, ce qui peut être dépassé dans la maladie de Raynaud. Ce symptôme peut également être observé chez les patients atteints de cyanose des extrémités, de leucoplasie réticulaire, de rhume et de rougeole et dhémoglobinurie paroxystique à froid. Une grande quantité de cryoglobulinémie ne se trouve que dans le myélome multiple.
(3) autres anticorps
En raison du dysfonctionnement de la fonction immunitaire, les anticorps anti-RNP et anti-Sm (un anticorps polypeptidique lié à un nucléoprotéine lié à l'ARN) présents dans le sérum de patients atteints du phénomène de Raynaud, le taux de -globuline dans le sang, le taux d'IgG et les complexes immuns circulants sont inférieurs à Reynolds. Le phénomène est élevé.
Diagnostic
Diagnostic différentiel
Premièrement, le lupus érythémateux systémique
Également appelé lupus érythémateux disséminé, 80% des lésions cutanées, en particulier l'érythème papillon du visage, peuvent survenir. Les lésions cutanées peuvent être les symptômes les plus précoces, voire les seuls, plus fréquents chez les femmes jeunes et d'âge moyen, l'érythème apparaît avant les symptômes systémiques. , peut également apparaître en même temps ou après. Ces érythèmes sont à différents stades de la maladie et sont de couleur rougeâtre. Rouge vif à violet. Lorsque l'inflammation disparaît, il peut y avoir une desquamation ou une pigmentation, parfois une télangiectasie ou une atrophie légère de la peau. L'érythème de la paume, la plante du pied, le côté de la paume du doigt et le côté de l'orteil sont importants pour le diagnostic de la maladie. Fièvre peut survenir chez 90% des patients; le type de chaleur est variable et peut aller de fièvre basse à 40 ° C; 90% des patients peuvent être associés à des douleurs articulaires, la douleur est incertaine.
Renault peut survenir chez 18% à 45% des patients, avec une réponse typique en trois phases après le froid, et 50% à 80% des patients peuvent trouver des cellules de lupus, en particulier dans la phase aiguë. Cependant, 17% des patients atteints de polyarthrite rhumatoïde et des patients atteints de dermatomyosite et de sclérodermie systémique peuvent également trouver des cellules de lupus, qui doivent être identifiées. Les dommages aux organes sont plus fréquents dans les lésions, avec une incidence de 50% à 70%, et de multiples anticorps antinucléaires sont positifs. L'anticorps anti-ADN à titre élevé est un marqueur du lupus érythémateux aigu disséminé, suivi des anticorps anti-ADN-SS (70%), des anticorps anti-histone (70%), des anticorps anti-Sm (30% à 40%) ), anticorps anti-RNP (30% à 50%), anticorps anti-Ma (20%), anticorps anti-La / SSB (15%), anticorps anti-K1 (10%).
Deuxièmement, la sclérose systémique progressive (SSP)
La maladie se caractérise par un durcissement important ou systémique de la peau, une implication de plusieurs systèmes et finalement une atrophie de la peau. La maladie se développe lentement, les premiers symptômes sont souvent le phénomène de Raynaud, le taux d'incidence atteint 80% à 90%, il est plus susceptible de se produire après un rhume, il existe des modifications typiques en trois phases de la peau. Par conséquent, le phénomène de Raynaud a une importance diagnostique importante pour la sclérose systémique progressive. Au début de la main, la peau et la peau sont apparues comme un gonflement dur non concave des doigts, la surface est lisse et les rides normales sont perdues. Il est jaune pâle ou pâle et s'étend progressivement au cou, aux épaules, aux membres et au tronc. Il peut également commencer par le torse ou les membres et la peau se durcit progressivement au cours du développement de l'enflure. Comme la peau du visage est serrée, il est difficile douvrir la bouche, pas dexpression et la languette est raccourcie, ce qui fait que la langue déplace les obstacles. Les doigts sont semi-incurvés en raison du durcissement, l'activité est difficile et des ulcères et une atrophie peuvent se former.
La sclérodermie systémique progressive peut avoir de multiples lésions systémiques: l'incidence de lésions osseuses, articulaires et musculaires est comprise entre 50% et 100%, le tube digestif peut être atteint de la bouche au rectum et l'intestin grêle est souvent accompagné de constipation et de diarrhée. La fibrose pulmonaire peut rendre la respiration difficile et la poitrine est tendue. Lhypertension et linsuffisance rénale aiguë peuvent entraîner une atteinte rénale et la fibrose myocardique peut provoquer une insuffisance cardiaque. Dans les cas graves, le pronostic est mauvais. Examen de laboratoire: accélération de la sédimentation des érythrocytes, augmentation de la gamma globuline, etc. Plus de femmes que d'hommes (environ 3-4: 1), surtout chez les adultes, devraient prêter attention à l'identification de la sclérose aux extrémités, du sclérodème adulte, de la dermatomyosite.
Troisièmement, la sclérose acral
Elle se caractérise par un durcissement de la peau qui ne se produit que sur les extrémités et peut affecter le visage et le cou. Avant que la peau ne se durcisse, les parties de la main et du pied présentent dabord des convulsions intermittentes, avec des performances typiques en trois phases. Après un épisode prolongé, le durcissement commence du doigt (orteil) vers le haut (ou le dos du pied) et peut même toucher lavant-bras ou le mollet, ce qui peut provoquer une ulcération du doigt, une dystrophie des doigts, une atrophie ou une perte. En règle générale, ne s'étend pas à tout le corps, les organes internes ne sont généralement pas affectés et le pronostic est bon. Cependant, certaines études ont montré que certains patients atteints de sclérose en plaques pouvaient évoluer en sclérodermie systémique progressive.
Quatrièmement, polymyosite / dermatomyosite
C'est une maladie auto-immune caractérisée par une dégénérescence des muscles striés et une inflammation nécrotique. Il y a des points aigus, subaigus et chroniques, et les plus courants sont les processus chroniques. Il n'y a pas de différence entre les hommes et les femmes, et les adultes et les enfants peuvent développer la maladie. Les lésions cutanées représentent 60%, peuvent présenter simultanément un dème, un érythème, une pigmentation et une télangiectasie, la valeur diagnostique de la lésion est appelée "paupières violettes", c'est-à-dire l'emplacement de l'dème dans les lésions cutanées magenta de la paupière supérieure La dermatomyosite est unique. La plaque papuleuse bombée au renflement bombé de la jointure, du coude, du genou ou de la cheville a une valeur diagnostique plus élevée. 10 à 20% des patients présentent un phénomène de Raynaud et leurs muscles sont enflés. Tendresse et activité commune limitée.
Lorsque vous montez les escaliers, vous ressentez la douleur dans vos jambes et lorsque vous levez les bras, vous pouvez ressentir une douleur à larrière des deux côtés. Les symptômes musculaires peuvent survenir en même temps que les lésions cutanées, mais ils peuvent survenir plus tôt ou plus tard. Le degré d'éruption cutanée et de dégénérescence musculaire varie d'un patient à l'autre. Les symptômes systémiques sont la transpiration, la fièvre et l'anémie. Examen de laboratoire: augmentation de la RCP, de l'ALAT, de l'AST et de la LDH, créatine d'acide urique pendant plus de 24 heures> 200 tapis, la biopsie musculaire est importante, fibrose ou rupture du muscle visible, 20% des patients adultes présentant une tumeur maligne.
V. Maladie mixte du tissu conjonctif (MCTD)
Lupus érythémateux, sclérose systémique progressive et polymyosite / dermatomyosite, tels qu'érythème facial avec lupus érythémateux systémique, télangiectasie, taches pourpre rouge et gonflement avec dermatomyosite, extension des articulations Érythème atrophique sur le côté, pigmentation avec sclérose cutanée et durcissement de la peau. 95% des patients ont des titres élevés danticorps anti-ribonucléoprotéines dans le sang (les anticorps fluorescents humains anti-RNP sont examinés sous la forme de taches à titre élevé). Le phénomène de Raynaud est un symptôme précieux et précoce de cette maladie. Le phénomène récurrent de Renault peut provoquer des doigts ( L'ulcère de l'orteil. Cette maladie est bon pour l'hormone corticosurrénal.
6. Polyarthrite rhumatoïde (PR)
C'est une sorte de maladie chronique avec polyarthrite chronique et symétrique. La cause est inconnue et est généralement considérée comme une réponse auto-immune causée par une infection. Les symptômes cutanés typiques sont les nodules rhumatoïdes, qui surviennent chez 20% à 30% des patients. Les nodules se produisent du côté de l'extension de l'articulation, principalement le coude. Les nodules sont sphériques, durs et ne présentent aucune tendresse évidente. La polyarthrite rhumatoïde peut présenter diverses lésions vasculaires, notamment une artérite, une vascularite capillaire et une phlébite. L'incidence du phénomène de Raynaud aurait été de 18,9%. La pyoderme gangreneuse est plus fréquente et la peau de la main change avec lérythème de la paume. De 25% à 30% de la polyarthrite rhumatoïde juvénile est caractérisée par une éruption cutanée, principalement dans le tronc et les membres, les articulations touchées présentant le plus grand nombre d'articulations, de poignets, de genoux et de pieds. Les articulations sont enflées. Tendresse et raideur, la raideur articulaire est le plus évident le matin, appelée raideur matinale, et soulagée après une activité physique. Peut affecter le coeur; maladie viscérale, échocardiographie environ 40% à 50% des cas ont une péricardite. Les épanchements pleuraux et pleuraux sont les plus courants.
Sept, syndrome de Sjogren (SS)
Il sagit dune maladie auto-immune dont le dessèchement de la membrane est un symptôme important qui envahit principalement les glandes lacrymales et les glandes salivaires. Lorsque la glande lacrymale se contracte, la sécrétion de larmes diminue. Les glandes salivaires rétrécissent, une stomatite sèche se produit, une bouche sèche, des lèvres sèches, la soif, la bouche sèche. Le film de la langue est sec et rouge. 50% des patients ont une polyarthrite rhumatoïde. Certains patients atteints de polymyosite, lupus érythémateux disséminé, maladie de la dureté. La glande parotide et la glande thyroïde peuvent être enflées et certaines ont une hépatosplénomégalie. Purpura non thrombocytopénique peut se produire sur la peau. Il y a souvent des télangiectasies dans les doigts et les lèvres. 25% des patients ont le phénomène de Raynaud. Les cheveux ont tendance à sécher et à devenir cassants. Les poils pubiens et les cheveux sont rares ou tombent. La plupart des patients sont des femmes. Tests de laboratoire: les titres rhumatoïdes et les anticorps antinucléaires étaient> 1: 160. Le nombre total de globules blancs est réduit et léosinophilie est augmentée. Une hypergammaglobulinémie est souvent présente. Quelques patients peuvent présenter des globules condensés et des cellules de lupus.
Huit artériosclérose occlusive
Maladie causée par des lésions athérosclérotiques dans les artères périphériques, entraînant un rétrécissement ou une occlusion chroniques des artères, principalement dans les artères de grande taille et de taille moyenne des membres inférieurs, dont les membres sont froids, engourdis, douloureux, brisés de façon intermittente, etc., en raison d'une ischémie. Symptômes: Dans la phase postérieure, des ulcères et une gangrène des orteils, des pieds et des jambes peuvent survenir en raison d'une dystrophie des tissus des membres.La plupart des patients sont des hommes de plus de 50 ans, dont 20% souffrent de diabète et 35% d'hypertension.
Neuf, vascularite occlusive thrombotique
Les artères et les veines sont chroniquement enflammées et obstruées, provoquant une douleur intense. Les tissus locaux provoquent souvent la gangrène en raison de l'ischémie, qui peut entraîner la destruction des membres. 75% des patients présentaient des "pauses intermittentes". Dans les cas graves, dus à l'ischémie terminale tissulaire et nerveuse, il existait une douleur paroxystique grave aux membres inférieurs et aux orteils pendant le repos. Il y a des douleurs brûlantes dans les ulcères et la gangrène, et les plus fortes le soir. La pulsation de l'artère dorsale peut disparaître. Plus commun chez les hommes âgés de 25 à 50 ans, le tabagisme est une incitation importante.
Polyartérite nodulaire, dix
Les lésions cutanées sont caractérisées par des nodules sous-cutanés et des nodules d'érythème répartis le long des vaisseaux sanguins et peuvent entraîner une nécrose et une ulcération, entraînant l'épilepsie. L'incidence chez les hommes et les femmes est de 7: 4. Les manifestations précoces incluent fièvre, névrite périphérique, douleurs musculaires et articulaires, perte d'appétit et perte de poids. Des lésions cutanées surviennent chez 1 / 3-1 / 4 des patients. Il est courant de disposer d'un nodule sous-cutané simple ou groupé le long des vaisseaux sanguins du mollet, qui est sensible. Les nodules sont adhérés ou non-adhérents à l'épiderme et sont aussi gros que le soja aux dattes rouges. La surface de la peau peut être de couleur chair normale, rouge vif ou rouge foncé. Parfois, un dème, et bientôt des nodules peuvent survenir une nécrose, formant un ulcère difficile à cicatriser. Après plusieurs mois ou plus, l'ulcère guérit, laissant des signes importants de convulsions et de pigmentation. Des taches rouges, des papules, une épilepsie violette et des ulcères des extrémités peuvent être observés sur la peau et le phénomène de Raynaud peut se produire.
XI, cryoglobulinémie
Elle se caractérise par la présence d'extrémités, une cyanose partielle, un purpura, un phénomène de Raynaud, une rougeole bleuâtre réticulaire ou une rougeole froide dans les parties exposées des mains, des pieds, des oreillettes et du bout du nez. Il y a même des nécroses cutanées ou des ulcères. Les symptômes sont un engourdissement et des picotements, qui surviennent chez les jeunes ou les enfants.
La maladie est divisée en idiopathique et secondaire, secondaire au lupus érythémateux, polyartérite nodulaire, sclérodermie systémique, syndrome de la sécheresse, vascularite allergique, acromégalie, Leucoplasie réticulaire, xanthome, acné, dermatite urticaire et phyllos. Il existe également des tumeurs malignes telles que le myélome multiple, le lymphosarcome, le cancer du foie, la leucémie lymphoïde chronique, des infections chroniques telles que la syphilis, le kala-azar, la lèpre lépromateuse, etc. Ce que l'on ne peut pas trouver s'appelle idiopathique.
Le taux sérique de chilline chez le patient est supérieur à 250 mg / L, ce qui peut être confirmé par la méthode suivante: 10 mm de sang veineux sont recueillis, le sérum est séparé à 37 ° C, puis précipité et gélatinisé au réfrigérateur à 4 ° C, puis remis à 37 ° C pour se dissoudre. Léprouvette eau glacée est placée sur la peau du patient, le purpura peut apparaître sur la gauche et léprouvette eau glacée est placée sur la paupière. Les globules rouges des vaisseaux sanguins orbitaux sont disposés en papier-monnaie ou en ficelle à laide dun microscope vivant et le flux sanguin est lent. Tests de laboratoire: facteur rhumatoïde, anticorps antinucléaire, réaction sérique de la syphilis peuvent être positifs, globules rouges et protéines dans l'urine, fonction rénale anormale, globuline froide dans le liquide céphalo-rachidien.
Douze agglutinine condensée
Lorsque l'agglutinine condensée augmente, le phénomène de Raynaud dans la peau sous stimulation froide est typique: réaction typique en trois phases, nécrose et ulcération aux extrémités, ainsi qu'un titre élevé d'agglutinine froide dans le sérum.
Treize, syndrome de sortie thoracique
Dans la sténose de la clavicule et de la première côte, la première côte du muscle scalène antérieur peut comprimer le groupe du plexus brachial et l'artère sous-clavière pour produire deux symptômes majeurs de lésion nerveuse et de dysfonctionnement vasculaire. Le trouble du nerf ulnaire supérieur apparaît en raison de la compression du plexus brachial inférieur. Dans le même temps, l'artère sous-clavière est comprimée et les symptômes d'un apport sanguin insuffisant aux membres supérieurs sont le phénomène de Raynaud. Cette condition anormale est visible dans la côte du cou (la côte faisant saillie de la vertèbre cervicale est appelée assistance cervicale, ce qui est une anomalie congénitale. La partie supérieure du cou et la fosse supraclaviculaire peuvent atteindre le bloc dur. On ne la trouve généralement qu'à l'examen par rayons X), le muscle scalène antérieur. Syndrome (lorsque les expectorations se produisent en raison d'une inflammation, telle que la tête du patient du côté opposé à la rotation, la douleur peut être aggravée et la pulsation de l'artère sacrale disparaît), peut également être vu dans l'anévrisme sous-clavien et le syndrome côte-claviculaire.
Quatorze pieds trempés dans l'eau
C'est en fait un type de gelure qui peut survenir chez un membre de l'équipage immergé dans l'eau de mer depuis longtemps. Au début, les pieds étaient pâles et inconscients, puis rougis et fébriles, d'ecchymoses et de cancer de l'eau accompagnés d'une douleur intense et d'une paresthésie, ils ont été congestionnés, puis des symptômes vasospasmes de Raynaud peuvent apparaître.
