Hypogonadisme

Dysplasie gonadique: également connue sous le nom de syndrome de Turner, type xo, sans chromosome X. Il s'agit d'une maladie génétique des chromosomes sexuels. En raison du chromosome sexuel anormal, l'ovaire ne peut pas se développer et se développer, donc l'ovaire est un tissu fibreux en forme de bande sans follicules et œufs primordiaux. Par conséquent, le manque d'hormones féminines, qui conduit au développement de caractéristiques sexuelles secondaires et d'une aménorrhée primaire, est le seul syndrome de monomère survivant chez l'homme. La dysplasie gonadique typique présente une perte de taille et de poids à la naissance, un gonflement évident du dos des mains et des pieds et une peau lâche sur le côté du cou. La croissance de la hauteur de naissance postnatale est lente, les principales caractéristiques cliniques sont: phénotype féminin, délié bas du dos, 50% avec une sangle cervicale; poitrine en forme de bouclier, élargissement de l'espacement des mamelons; éversion du coude et plusieurs taupes. Environ 35% des enfants sont accompagnés de malformations cardiaques, la constriction aortique étant plus courante. De plus, des malformations rénales (comme le rein en fer à cheval, le rein ectopique, l'hydronéphrose, etc.), la dysplasie des ongles des orteils, des métacarpiens plus courts 4, 5 et plus de taupes, etc. sont toujours visibles. Les organes génitaux externes de l'enfant sont restés infantiles, les petites lèvres sont dysplasiques et l'utérus ne peut pas être touché. La plupart des enfants sont intelligents. Souvent en raison d'un retard de croissance, du développement asexué des adolescents et de l'aménorrhée primaire. Aucun traitement ne peut favoriser le développement ovarien ni restaurer la fertilité de la patiente. Le but du traitement est de favoriser la taille et de stimuler le développement des seins et des organes reproducteurs.