Histiocytose à cellules de Langhans

L'histiocytose cellulaire de Langerhans (LCH), également connue sous le nom de granulomatose à cellules de Langerhans, est une maladie proliférative des cellules de Langerhans qui envahit la peau et à l'extérieur de la peau. Organes. La maladie peut affecter la peau, les os, les poumons, le système nerveux et d'autres organes. Elle peut être divisée en 3 types sur le plan clinique: maladie de Letterer-siwe, maladie de Hand-schüller-christian et granulome éosinophile. Mais il n'y a pas de frontière évidente entre les trois, et ils peuvent souvent se chevaucher ou se transformer. D'une manière générale, si la maladie survient dans l'année qui suit, elle est souvent caractérisée par des lésions viscérales fatales, principalement une maladie de Letterer-siwe. Si elle survient dans l'enfance, il s'agit généralement de lésions osseuses multiples, tandis que les lésions viscérales sont légères, à savoir la main - maladie de Schüller-christian; chez les enfants plus âgés et les adultes, la maladie est généralement localisée et se manifeste souvent par une ou plusieurs lésions osseuses, à savoir le granulome éosinophile.