Protéinose alvéolaire chez les enfants

La protéinose alvéolaire pulmonaire (PAP) est un dysfonctionnement respiratoire progressif subaigu avec accumulation de mucine et de lipides dans les alvéoles. Également connue sous le nom de phospholipidose alvéolaire pulmonaire, il s'agit d'une maladie pulmonaire chronique rare d'origine inconnue, caractérisée par le dépôt de substances protéiques positives pour le glycogène riche en lipides (PAS) dans les alvéoles. Les substances tensioactives sont un mélange de phospholipides et de diverses protéines tensioactives. En raison de l'accumulation de surfactants excessifs dans la cavité alvéolaire et les voies respiratoires, les fonctions de ventilation et de ventilation des poumons sont gravement affectées, entraînant des difficultés respiratoires. La dyspnée est la manifestation clinique la plus importante de la protéinose alvéolaire. Il existe deux types de PAP dans l'enfance: le PAP congénital létal et le PAP acquis.