Défaut septal aorto-pulmonaire

Le défaut septal de l'artère pulmonaire principale, ou fenêtre de l'artère pulmonaire principale, est une malformation congénitale rare des gros vaisseaux. Selon les statistiques de Stanisel en 1977, moins de 100 cas ont été rapportés dans la littérature. Le défaut ou la fenêtre est situé entre l'aorte ascendante et l'artère pulmonaire commune, et sa physiopathologie et ses manifestations cliniques ressemblent à celles d'un canal ouvert. De 5 à 8 semaines de la période embryonnaire, le septum pulmonaire principal sépare le tronc artériel en aorte ascendante et artère pulmonaire commune. En même temps, le septum ventriculaire divise l'espace ventriculaire en ventricules gauche et droit, et enfin la partie inférieure du septum artériel fusionne avec la partie supérieure du septum ventriculaire, de sorte que les ventricules gauche et droit communiquent avec l'aorte et l'artère pulmonaire, respectivement. Si la séparation mentionnée ci-dessus n'est pas parfaite, le défaut septal pulmonaire principal, le tronc artériel permanent ou le défaut septal ventriculaire élevé se forment en fonction de leur position.