Phéochromocytome chez les enfants

Le phéochromocytome provient de la médullosurrénale, des ganglions sympathiques, des ganglions parasympathiques ou d'autres parties du tissu chromaffinique, il peut donc survenir de la chaîne nerveuse sympathique cervicale à la région pelvienne. Ces cellules produisent des amines vasoactives. L'épinéphrine est produite uniquement dans les tumeurs de la médullosurrénale et des organes de Zuckerkandl, tandis que l'ortho-adrénaline est produite dans les tumeurs de la chaîne nerveuse sympathique. La plupart des phéochromocytomes des enfants mesurent environ 4 à 6 cm en chirurgie, la section est brune à brun clair, ils sont complètement entourés de tissu surrénalien comprimé normal et il y a des saignements ou une nécrose kystique. L'examen microscopique est difficile à identifier comme bénin ou malin, principalement en fonction de la clinique, et si une récidive ou une métastase est considérée comme maligne. Il est rarement malin chez les enfants, mais les lésions extra-surrénales sont plus fréquentes que les adultes, représentant environ 30%. Les sites communs sont la bifurcation de l'aorte et des organes para-aortiques. La plupart des décès peropératoires et postopératoires étaient dus à l'absence d'une deuxième tumeur. Une autre caractéristique du phéochromocytome chez les enfants est qu'il existe plus de familles héréditaires et de multiples tumeurs endocrines.