epidermolisi bollosa acquisita
Introduzione
Introduzione all'epidermide bollosa acquisita Acquiredpidermolysisbullosa (EBA) è una malattia della pelle bollosa subepidermica cronica con anticorpi immunoreattivi di collagene di tipo VII, che è più comune negli adulti. Questa malattia è simile al "pemfigo" registrato nella letteratura medica della madrepatria. Si è verificato negli adulti, le lesioni cutanee si verificano in aree sensibili al trauma e alla compressione, come le mani e i piedi, l'estensione delle articolazioni del gomito e del ginocchio, le lesioni cutanee per vesciche, bolle ed erosione, lasciando cicatrici atrofiche ed eruzioni cutanee da miglio, l'attuale La sua classificazione delle prestazioni cliniche non è stata determinata. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,003% Persone sensibili: più comuni negli adulti Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: sepsi
Patogeno
Epidermolisi bollosa acquisita
(1) Cause della malattia
La causa non è ancora chiara, ma ci sono prove evidenti che l'insorgenza di questa malattia è correlata a fattori autoimmuni.L'immunofluorescenza diretta ha rivelato la deposizione di IgG nella vera giunzione epidermica della biopsia cutanea vicino alla lesione.
(due) patogenesi
Studi recenti hanno dimostrato che questo autoanticorpo è resistente al collagene di tipo VII situato nelle fibrille di ancoraggio, che si lega a una catena di collagene di tipo VII, determinando una diminuzione del numero di fibrille di ancoraggio.Il meccanismo di questa riduzione non è chiaro. È stato suggerito che la catena a del collagene di recente sintetizzato di tipo VII potrebbe legarsi all'autoanticorpo EBA, il che può provocare la formazione dell'elica triangolare e delle fibrille di ancoraggio stabili.Gli esperimenti in vitro non hanno confermato che le IgG autoanticorpali EBA possono causare vesciche cutanee.
L'epidermolisi bollosa acquisita non è una malattia ereditaria, ma ha la qualità genetica dell'autoimmunità: nei neri del sud-est degli Stati Uniti, i pazienti con EBA e SLE bolloso hanno tassi elevati di fenotipo HLA-DR2. Questo risultato suggerisce anche che EBA e SLE bolloso sono immunologicamente correlati e che il gene HLA-DR2 è coinvolto nella risposta autoimmune contro il collagene di ancoraggio.
Prevenzione
Epidermolisi bollosa acquisita
Misure preventive:
1. I pazienti sordi riposano adeguatamente per evitare lo stress mentale.
2. Cambia terapia ormonale per il trattamento della medicina tradizionale cinese.
3, dire al paziente i sintomi dell'ipertensione, come vertigini, mal di testa, vertigini, acufeni, insonnia, affaticamento e così via.
4, se la pressione sanguigna è elevata, seguire i consigli del medico per somministrare farmaci antiipertensivi.
5. Si raccomanda che il paziente acquisti uno sfigmomanometro domestico per monitorare la pressione sanguigna.
6. Un metodo per insegnare ai pazienti e alle loro famiglie a misurare la pressione sanguigna.
Complicazione
Complicanze dell'epidermolisi bollosa acquisita Sepsi complicanze
La causa della malattia non è chiara, può essere correlata a fattori immunitari e l'integrità della pelle viene distrutta, può portare a infezione batterica o infezione fungina della pelle, di solito secondaria a corpo basso, o uso a lungo termine di agenti immunosoppressori e infezioni fungine come il fungo dell'unghia I pazienti, come le infezioni batteriche concomitanti, possono avere sintomi come febbre, gonfiore della pelle, ulcerazione e secrezione purulenta. I casi gravi possono portare alla sepsi, che dovrebbe essere portata all'attenzione dei medici.
Sintomo
Sintomi bollosi congeniti dell'epidermolisi Sintomi comuni Distrofia di Cesarea papule epidermide necrosi a strato pieno e ... deficit di milza deficit di milza e yang renale
Si è verificato negli adulti, le lesioni cutanee si verificano in aree sensibili al trauma e alla compressione, come le mani e i piedi, l'estensione delle articolazioni del gomito e del ginocchio, le lesioni cutanee per vesciche, bolle ed erosione, lasciando cicatrici atrofiche ed eruzioni cutanee da miglio, l'attuale La sua classificazione delle prestazioni cliniche non è stata determinata, ma ci sono almeno quattro tipi:
1. Manifestazioni classiche: le lesioni bollose non infiammatorie sono distribuite alle estremità, le lesioni sono erosioni bollose e tendono a strofinare la crosta della superficie, come il dorso della mano, il dorso delle dita, i gomiti, le ginocchia, la coda e le dita dei piedi, A volte le vesciche possono ulteriormente sviluppare desquamazione sanguinolenta, croste ed erosione, perdita di capelli sfregiante e distrofia dell'unghia.Questo tipo di lesioni cutanee ricorda alle persone la ritardata porfiria cutanea o l'epidermide bollosa ereditaria. Nonostante la lisi, è possibile identificare l'irsutismo associato alla porfiria ritardata, la distribuzione delle parti esposte del sole e la comparsa di sclerodermia e il test positivo della porfirina urinaria.
I pazienti EBA classici possono anche avere perdita di capelli, lussazione, fibrosi delle dita e stenosi esofagea.
2. Manifestazioni simili a pemfigoidi bollosi: pazienti con bolle infiammatorie generalizzate e lesioni vescicolari, situate nel tronco e rughe e arti della pelle, lesioni bollose sono tensioni, circondate da infiammazione Lesioni cutanee simili all'orticaria.
3. Danno simile al pemfigo simile a una cicatrice: l'epidermolisi bollosa acquisita può avere un coinvolgimento della mucosa e, nei casi più gravi, è simile al pemfigo simile a una cicatrice.
4) Prestazioni simili a pemfigo simili a cicatrici di Brusting-Perry: clinicamente simili al pemfigoide simile a cicatrici di Brusting-Perry, nel siero sono presenti anticorpi IgG contro dense fibrille di ancoraggio, simili a vesciche simili a cicatrici L'ABE della piaga è rara, meno del 10% dei pazienti con EBA.
Esaminare
Esame dell'epidermide bollosa acquisita
Istopatologia: le lesioni erano caratterizzate da bolle subepidermiche e vera epidermide, il grado di infiltrazione delle cellule infiammatorie era coerente con l'aspetto clinico e nelle cellule infiammatorie erano stati osservati linfociti, monociti, neutrofili ed eosinofili.
Osservazione al microscopio elettronico: il numero di fibrille di ancoraggio è ridotto e la banda densa di elettroni amorfi sotto la piastra densa può formarsi nello spazio tra le membrane del basamento in cui le piastre dense sono separate.
Immunofluorescenza diretta: IgG, IgA, IgM, fattore B, ecc. Si depositano nel vero sito di giunzione epidermica, che è il tipo più comune di immunoglobulina, mostrando una banda fluorescente lineare con una membrana basale.L'immunofluorescenza indiretta può rilevare pazienti EBA. Il siero ha un autoanticorpo IgG contro il vero sito di legame epidermico.
Microscopia a immunoelettrone: la posizione dell'immunoprecipitazione nella vera giunzione epidermica è lo standard di riferimento per la diagnosi dell'ABE.L'immunoprecipitazione dei pazienti con EBA si trova sotto la densa placca della zona della membrana basale, completamente diversa dal pemfigoide bolloso e la sua immunodeposizione. La regione dell'emidesmosoma o la placca trasparente della membrana basale e l'antigene bersaglio del pemfigoide simile a una cicatrice sono confinati nella placca trasparente.
Test di immunofluorescenza indiretta per la pelle separata dal sale: l'incubazione della pelle umana normale in NaCl 1 M consente di separare chiaramente la giunzione epidermica chiara dal sito della placca trasparente, che consente di localizzare l'antigene del pemfigoide bolloso (BP) sul lato epidermico. Mentre altri componenti della membrana basale si trovano sul lato cutaneo isolato, questa pelle isolata può essere utilizzata per identificare i sieri EBA e BP. Se l'anticorpo sierico è IgG ed è etichettato sul lato epidermico, dovrebbe essere presa in considerazione la diagnosi di BP. Al contrario, il legame anticorpale Per isolare il lato cutaneo della pelle, il paziente deve essere considerato EBA o SLE bolloso.
Test di immunofluorescenza diretta della pelle separata da soluzione salina: le lesioni cutanee sono state isolate dal vero legame epidermico con soluzione salina fredda 1 M e la colorazione mediante immunofluorescenza diretta ha mostrato che gli immunoprecipitati si trovavano sul lato cutaneo della pelle isolata.
Test di immunoagglutinazione occidentale: l'anticorpo sierico dei pazienti con EBA può legarsi alla proteina della banda 290kDa contenente la membrana basale umana del collagene di tipo VII. Questa banda proteica è la catena 2 del collagene di tipo VII. Recentemente, è stato utilizzato il test immunosorbente specifico dell'enzima per determinare la resistenza sierica specifica dei pazienti EBA. Gli anticorpi di collagene di tipo VII sono più sensibili dei test di immunofluorescenza e di immunoagglutinazione occidentale.
Diagnosi
Diagnosi e differenziazione dell'epidermide bollosa acquisita
Criteri diagnostici
Questo standard diagnostico è stato proposto per la prima volta da Yaoit et al nel 1981 ed è stato migliorato come segue:
1 danno clinico simile all'epidermolisi bollosa distrofica, inclusa pelle fragile e vulnerabile, trauma causato da danno bolloso, cicatrice atrofica, eruzione cutanea da miglio, malnutrizione delle unghie.
2 nessuna storia familiare di epidermolisi bollosa, insorgenza nell'adulto.
3 istopatologia ha mostrato vesciche subepidermiche.
4 IgG si depositano nella vera giunzione epidermica.
5 La microscopia a immunoelettrone diretto La deposizione di IgG è stata localizzata sulla piastra densa inferiore e / o sulla piastra densa sotto la vera giunzione epidermica.
Patogenesi della TCM e differenziazione della sindrome
1. Patogenesi della medicina cinese
Si ritiene che la malattia sia principalmente dovuta a perdita congenita, elementi fetali insufficienti, dotazione insoddisfacente, deficit di milza e yang renale; o a causa dell'espettorato nella cellula, del calore residuo, dell'eredità e dell'attrito esterno.
2. Differenziazione della sindrome TCM
(1) tipo umido da deficit di milza:
Scheda principale: le condizioni di salute generali sono accettabili, il blister non ha le stesse dimensioni, la tensione è piena, il contenuto è sieroso, non c'è infiammazione intorno, le feci sono sottili, la lingua è leggera, la lingua è grassa e presenta segni di denti, il muschio bianco o bianco e il polso è lento.
Dialettico: milza e umidità, acqua e troppo pieno bagnato.
(2) tipo di deficit di milza e yang renale:
Scheda principale: più comune nei neonati e nei bambini, i bambini sono magri, capelli sottili, morbidi o perdita di capelli, scarso sviluppo dei denti, unghie morbide o cadenti, mani e piedi non caldi, o spesso cianosi, spesso presentano più diarrea, vesciche cutanee O vesciche, lingua pallida o corpo grasso, bianco o meno muschio, polso sottile.
Differenziazione della sindrome: deficit di milza e yang renale, mancanza di sangue e sangue (questo tipo è più comune nel tipo di distrofia dominante).
Diagnosi differenziale
Diverso dall'epidermolisi bollosa; nessuna storia familiare, l'inizio dell'adulto è la chiave.
