Leucopenia
Introduzione
introduzione La leucopenia si riferisce a un gruppo di sintomi causati da un continuo declino della conta dei globuli bianchi circostante. Le manifestazioni tipiche includono vertigini, affaticamento, arti deboli, perdita di appetito, apatia e febbre bassa, che sono la categoria "impeccabile" della medicina della madrepatria. La leucopenia è una malattia causata da cause inspiegabili e secondaria ad altre malattie ed è divisa in categorie primarie e secondarie. La causa del primario non è nota; la persona secondaria pensa che la malattia sia dovuta a infezione acuta, fattori fisici e chimici, malattie del sistema sanguigno, malattie con splenomegalia, malattie del tessuto connettivo, malattie allergiche, malattie ereditarie, ecc., Acquisite o Cause di neutropenia inspiegabile, ecc.
Patogeno
Causa della malattia
(1) Danno del midollo osseo:
1. Danno indotto da farmaci: i farmaci antitumorali e gli agenti immunosoppressori possono uccidere direttamente la popolazione cellulare proliferante, i farmaci inibiscono o interferiscono con la sintesi dell'acido nucleico granulocitario, influenzano il metabolismo cellulare e ostacolano la divisione cellulare. Gli effetti tossici diretti del farmaco fanno sì che la neutropenia sia associata alla dose del farmaco. Altre classi di farmaci possono anche avere citotossicità diretta o ridurre la produzione di granulociti attraverso meccanismi immunitari.
2. Veleni chimici e radiazioni: benzene chimico e suoi derivati, dinitrofenolo, arsenico, ecc. Hanno effetti tossici sulle cellule staminali ematopoietiche I raggi X e i neutroni possono danneggiare direttamente le cellule staminali ematopoietiche e il microambiente del midollo osseo, causando danni da radiazioni acute o croniche. , si verifica la riduzione dei granulociti.
3. Fattori immunitari: la neutropenia autoimmune è l'azione di autoanticorpi, linfociti T o cellule killer naturali in diversi stadi di differenziazione dei granulociti, causando danni al midollo osseo e disturbi della produzione di granulociti. Comune nei reumatismi e nelle malattie autoimmuni.
4. Infezioni sistemiche: infezioni batteriche come i micobatteri (in particolare Mycobacterium tuberculosis) e infezioni virali come il virus dell'epatite.
5. Anormale infiltrazione cellulare del midollo osseo: cancro metastasi del midollo osseo, malattia maligna ematopoietica e mielofibrosi causano insufficienza della funzione ematopoietica del midollo osseo.
6. Disturbo della maturazione cellulare - Ematopoiesi inefficace: come carenza di acido folico e vitamina B12, influenzano la sintesi del DNA, l'attività ematopoietica del midollo osseo, ma la maturazione cellulare è stagnante e distrutta nel midollo osseo. Alcune agranulocitosi congenita e leucemia acuta non linfocitaria, sindrome mielodisplastica, emoglobinuria parossistica notturna presentano anche disturbi della maturità, mentre i granulociti sono ridotti.
(B) distribuzione anormale dei granulociti circolanti.
(3) La domanda di granulociti nei tessuti extravascolari è aumentata e il consumo è accelerato.
(4) Fattori misti.
Come neutropenia idiopatica cronica, neutropenia periodica e simili. Clinicamente, i tre tipi di leucopenia di cui sopra sono spesso miscelati e devono essere analizzati.
Esaminare
ispezione
Le manifestazioni cliniche sono principalmente la malattia primaria. La maggior parte dei pazienti affetti da leucopenia è spesso di breve durata, auto-limitante, senza evidenti sintomi clinici o manifestazioni non specifiche come vertigini, affaticamento, ipotermia e faringite. I neutrofili sono la prima linea di difesa contro le infezioni, quindi i sintomi clinici della neutropenia sono principalmente sensibili alle infezioni ripetute. Il rischio di infezione in un paziente è direttamente correlato alla conta dei neutrofili, al tempo di diminuzione e al tasso di riduzione. Pertanto, vengono esaminati i motivi per eliminare la leucopenia come la routine del sangue e il midollo osseo per fornire una base per ulteriori trattamenti.
Diagnosi
Diagnosi differenziale
La carenza di granulociti è completamente diversa dalla leucopenia generale, con febbre di insorgenza, sudorazione e disagio generale. Le infezioni gravi si verificano quasi entro 2-3 giorni. I polmoni, le vie urinarie, l'orofaringe e la pelle sono più sensibili alle infezioni. La mucosa può avere ulcere necrotizzanti. A causa della mancanza di granulociti che mediano la risposta infiammatoria, i segni e i sintomi al momento dell'infezione non sono di solito evidenti. Ad esempio, la polmonite grave è solo leggermente infiltrata nella radiografia del torace e non c'è espettorato purulento. L'infezione cutanea grave non provoca gonfiore e la pielonefrite non vede piuria. e così via. L'infezione si diffonde facilmente rapidamente, progredisce fino alla sepsi e il tasso di mortalità è molto alto. La causa comune di questa malattia è la reazione farmacologica, che può avere una storia medica correlata. Dopo l'interruzione del farmaco, la temperatura corporea è tornata alla normalità e i leucociti del sangue periferico sono aumentati, indicando che la condizione è migliorata.
Neutropenia cronica specifica: il tipo più comune di neutropenia cronica. È più comune tra le donne giovani e di mezza età, senza una chiara storia di farmaci speciali ed esposizione a sostanze chimiche. Clinicamente asintomatico o affaticamento, febbre bassa, sudorazione notturna o insonnia. Non ci sono risultati speciali su cellule del sangue periferico e strisci di midollo osseo.
Agranulocitosi periodica: caratterizzata da neutropenia periodica ripetuta con affaticamento generalizzato, febbre e infezione lieve La maggior parte dei pazienti sviluppa insorgenza nell'infanzia e può iniziare l'insorgenza in seguito. Può interessare diversi membri della famiglia. Il periodo di attacco è di circa 4-14 giorni e l'intervallo è di 12-35 giorni I sintomi possono scomparire completamente.
Neutropenia benigna familiare: una malattia ereditaria autosomica dominante con un'età relativamente alta di insorgenza, insorgenza intermittente, neutropenia moderata e buona progressione. I granuli di midollo osseo vengono arrestati nelle fasi medio-giovani e tardive dei granuli e possono essere associati a ipogammaglobulinemia. Con l'età, puoi alleviare te stesso.
