sindrome del tramonto
Introduzione
introduzione La sindrome del tramonto è una manifestazione clinica della sindrome di Vogt-Koyanagi-Harada: nel tardo decorso della malattia, le cellule del pigmento coroidale e le cellule epiteliali del pigmento retinico sono gravemente danneggiate e perse. Mi piace ancora il fondo. Ogni sforzo per evitare di provocare la risposta immunitaria del corpo è la chiave per prevenire le malattie autoimmuni. Per mantenere la forma fisica, aumentare la capacità del corpo di resistere alle malattie, non affaticarsi, consumare eccessivamente, smettere di fumare e alcol.
Patogeno
Causa della malattia
causa:
(1) Cause della malattia
L'eziologia della sindrome di Vogt-Koyanagi-Harada non è completamente compresa, principalmente correlata alla risposta autoimmune e ai fattori di infezione.
(due) patogenesi
La patogenesi di questa malattia non è ancora molto chiara. Potrebbe essere che l'immunità cellulare e l'immunità umorale collaborino per causare la malattia.
1. L'immunità cellulare provoca danni ai tessuti: questo danno è mediato dai linfociti. L'esperimento ha confermato che i linfociti dei pazienti con questa malattia sono stati sensibilizzati dall'antigene di superficie dei melanociti e che i linfociti sensibilizzati hanno attaccato la melanina come cellula bersaglio. Vale a dire, i melanociti sono sia antigeni della risposta immunitaria che cellule bersaglio che sono danneggiate dall'attacco di linfociti sensibilizzati. Anticorpi contro vari componenti della membrana pigmentata sono stati rilevati dai pazienti, i più importanti dei quali sono anticorpi contro gli antigeni di superficie dei melanociti. L'anticorpo distrugge i melanociti con un meccanismo citotossico mediato da cellule anti-dipendente, indicando che è autoimmune causato dall'immunità umorale.
Secondo Sugiura, la malattia è una malattia autoimmune specifica del melanocita. L'antigene che induce questa autoimmunità si trova sulla superficie dei melanociti. Nelle persone normali, poiché il sistema di immunosorveglianza degli anticorpi funziona, le cellule immuno-attive non subiscono un attacco immunitario sui propri melanociti e questo stato è chiamato tolleranza immunitaria. Nel caso di questa malattia, la tolleranza immunitaria ai melanociti autologhi può essere interrotta dai seguenti due fattori: 1 sorveglianza primaria della funzione immunitaria; 2 cambiamenti nei melanociti, antigeni sulla superficie cellulare Il sesso è modificato
2. Il ruolo dell'immunogenetica nella patogenesi: è noto che molte malattie autoimmuni sono strettamente correlate all'antigene leucocitario umano (HLA). Sugiura Qingzhi ha rilevato antigeni del locus HLA-A, B e D. in un gruppo di pazienti.La frequenza dell'antigene HLA-BW54 era del 45,2%, il gruppo di controllo era del 13,2%, l'antigene LD-Wa era del 66,7% e il gruppo di controllo era del 16%. Il rischio relativo di HLA-BW54 era di 4,9 e quello di LD-Wa di 10,5, cioè l'incidenza del trasporto di questi due antigeni era di 4,9 volte e 10,5 volte quella dei non portatori, rispettivamente. HLA-BW54 e LD-Wa sono rispettivamente antigeni HLA-B e sito D. Questi due antigeni non si trovano nei bianchi, e quindi sono considerati antigeni unici in Estremo Oriente. La malattia è più comune in Giappone e in Oriente, ma meno comune nei bianchi europei e americani, il che dimostra anche che la malattia è strettamente correlata alla genetica immunitaria. Ohno ha anche confermato che il rischio relativo di DR4 e MT3 nei pazienti con questa malattia è aumentato di 15,2 e 74,5 volte, rispettivamente, rispetto al controllo. Questa malattia, come altre malattie autoimmuni, è anche strettamente correlata all'antigene del sito HLA-D (DR) (MT3). Tutti i casi con antigene del sito D (DR) erano positivi per MT3, indicando che la malattia è altamente correlata con fattori immunogenetici. DR4 e MT3 sono anche antigeni unici per i giapponesi e l'Estremo Oriente. Vedi gli effetti correlati della sindrome di Vogt-Koyanagi-Harada e dell'HLA.
3. Patologia: il tipico cambiamento patologico di questa malattia è l'istologia coroidale: la lesione è una lesione granuloma nodulare formata da linfociti, plasmacellule circondate da cellule epitelioidi e cellule giganti multinucleate, e al centro non vi è alcuna lesione necrotica. Le cellule epitelioidi sono grandi cellule con citoplasma chiaro e contengono molti organelli, lisosomi e fagosomi. Le particelle di melanina sono visibili nel fagosoma. Esiste un nodulo di Delen-Fuchs che sporge verso l'interno nella coroide, composto da cellule epiteliali degenerate del pigmento retinico e cellule epitelioidi. I cambiamenti patologici del corpo ciliare dell'iride sono essenzialmente gli stessi dei cambiamenti coroidali: sono lesioni composte da cellule epitelioidi, linfociti e plasmacellule, a volte ci sono segni di mitosi dei linfociti, ma nell'iride le cellule epitelioidi sono inferiori alla coroide. All'interno visibile. I melanociti epiteliali corneali e le particelle di melanina sono ridotti, mentre le cellule di Langhan sono aumentate. Le cellule normali di Langhan si trovano solo nello strato superficiale e la malattia può anche essere vista nello strato basale.
I cambiamenti patologici della pelle sono gli stessi di quelli dell'epitelio corneale, cioè i melanociti e le particelle di melanina sono ridotti e le cellule di Langhans aumentano, trovandosi anche nello strato basale. Nell'epidermide sono state osservate una piccola quantità di linfociti e una leggera infiltrazione cellulare infiammatoria. Non ci sono melanociti nel derma, ma i melanociti derivati dalla placca della madre possono essere visti nei fianchi della placca mongola e c'è una fusione di melanociti con linfociti, che è completamente visibile nella membrana pigmentata. Lo stesso. L'infiltrazione delle cellule nel derma è molto leggera, non si formano cellule simil-epiteliali e occasionalmente l'infiltrazione linfocitaria è accompagnata da cellule epitelioidi. Oltre alle cellule di Langhan, ci sono ancora cellule identiche nel derma con cellule di granulosa a forma di bastoncino, che hanno funzioni migratorie e fagocitiche attive.
In base alle caratteristiche osservate dei melanociti, possono essere suddivisi in tipi superficiali e profondi. I melanociti nella membrana pigmentata, le meningi, l'orecchio interno e il derma appartengono al tipo profondo, mentre i melanociti nell'epitelio corneale e nell'epidermide appartengono al tipo superficiale. Le caratteristiche dei due tipi di melanociti sono significativamente diverse, cioè i melanociti profondi perdono la funzione di sintetizzare la melanina. Al microscopio elettronico, la parete cellulare di questo tipo di cellule è sottile e la membrana basale è incompleta. Al contrario, i melanociti superficiali hanno una sintesi di melanina attiva. La membrana cellulare non ha caratteristiche di membrana basale profonda.
Esaminare
ispezione
Ispezione correlata
Ultrasuoni della cistifellea della meningite cerebrospinale epididica
diagnosi:
La sindrome VKH inizia con un attacco acuto e il decorso della malattia si ripete. Esistono due tipi clinici, vale a dire il tipo Vogt-piccolo salice (tipo VK) con iridociclite essudativa e il tipo di campo primario (tipo H) con coroidite essudativa. Sia prima dell'occhio, febbre, mal di testa, vertigini, nausea, vomito, forte, segno di Kernig positivo, pressione del liquido cerebrospinale e altri sintomi e segni; l'esame del liquido cerebrospinale può spesso vedere un aumento del contenuto di linfociti e proteine; EEG Ci sono anche cambiamenti patologici nell'esame. In questi casi, il tipo H è più comune e grave del tipo VK.
Tipo 1.VK: all'inizio dell'esordio, il paziente ha disturbi come fotofobia forte, lacrimazione, dolore agli occhi e forte declino della vista. L'esame degli occhi ha mostrato una significativa congestione ciliare, bianco grigiastro e persino denso KP simile a una pecora, forte fenomeno di Tydall positivo, edema dell'iride, pupille dilatate, adesione post-iris, insensibile all'atropina e rapidamente coperto da essudato grigio-bianco Una serie di segni di iridociclite essudativa acuta. La condizione del fondo non è nota: se il paziente si lamenta di un lampo, suggerisce che l'infiammazione colpisce la coroide. Il decorso della malattia è lungo e ripetuto, e ogni volta che si ripete, la condizione viene aggravata una volta e alla fine la cecità o l'atrofia del bulbo oculare sono causate da glaucoma secondario e cataratta complicata.
2. Tipo H: entrambi gli occhi hanno una malattia contemporaneamente o a distanza di diversi giorni. A causa della prima invasione coroidale, i pazienti si lamentano spesso di un forte declino della vista, sensazione di infiammazione e ipermetropia. Sebbene vi sia un'opacità vitrea, è comunque soddisfacente vedere il fondo. Il disco ottico è congestionato, lo stato dell'occhio, la vena retinica si riempie e la distorsione. All'inizio l'opacità dell'edema retinico si limitava alle rughe radiali attorno al disco ottico e alla macula: all'aumentare dell'infiammazione, la coroide trasuda molto, rendendo l'intera retina grigio pallido e distacco essudativo della retina. Il distacco si trova spesso nella parte inferiore del fondo ed è ondulato o emisferico. Nel tardo decorso della malattia, le cellule del pigmento coroidale e le cellule epiteliali del pigmento retinico sono gravemente danneggiate e perse: il fondo è rosso quando il sole tramonta e si chiama tramonto o vigilia dell'occhio. Questo tipico tono rosso può essere uniforme, oppure può essere miscelato con macchie pigmentate e corde giallo-bianche o macchie situate sotto i vasi sanguigni della retina.
Diagnosi
Diagnosi differenziale
Distacco della retina: il distacco della retina è la separazione dello strato neuroepiteliale della retina dallo strato epiteliale del pigmento. Vi è un potenziale divario tra i due strati e il liquido trattenuto nello spazio dopo la separazione viene chiamato fluido subretinale. Secondo la causa, può essere diviso in distacco retinico regmatogeno, trazione e essudativo. La parte del distacco della retina non funziona correttamente e il cervello accetta la perdita incompleta o totale di immagini dall'occhio.
