phenylpyruvate urinaria idrossile

La tirosina nel corpo umano proviene dalla reazione di idrossilazione del cibo e della fenilalanina nel corpo, quindi subisce il catabolismo attraverso percorsi diversi. Una piccola porzione di tirosina viene metabolizzata in dopa. Viene ulteriormente trasformato in dopamina, noradrenalina e adrenalina; la maggior parte della decomposizione della tirosina viene convertita in acido urico, che viene ulteriormente scomposto in acido acetoacetico e acido fumarico, una rara p-idrossifenilpiruvato ossidasi o acido urico La carenza di enzimi provoca tirosinemia e urina nera. Durante la tirosinemia, il p-idrossifenilpiruvato e simili aumentano nelle urine, che possono avere gravi danni al fegato e i bambini muoiono spesso durante l'infanzia.