Atrofia dei muscoli interossei e intermuscolari

Di solito inizia con debolezza muscolare della piccola mano e atrofia muscolare graduale, che può diffondersi su uno o entrambi i lati o sul lato opposto dopo aver iniziato da un lato. A causa dell'atrofia dei muscoli dei pesci grandi e piccoli, i palmi sono piatti e i muscoli interossei sono atrofizzati per formare mani a forma di artiglio. L'atrofia muscolare si estende verso l'alto, invadendo gradualmente l'avambraccio, la parte superiore del braccio e gli spallacci. La miofibrillazione è comune e può essere limitata a determinati gruppi muscolari o ampiamente presente e può essere facilmente indotta picchiettando con le mani. Un piccolo numero di atrofia muscolare può iniziare dai muscoli tibiale anteriore e dei fibula degli arti inferiori o dagli estensori del collo e, in alcuni casi, dai muscoli prossimali degli arti superiori e inferiori.