Fibrosi polmonare idiopatica

La fibrosi polmonare idiopatica (IPF) è una malattia infiammatoria dell'interstiziale polmonare di origine sconosciuta, le cui cause sconosciute di fibrosi alveolare e fibrosi interstiziale polmonare diffusa sono sinonimi. L'IPF tipico si manifesta principalmente con tosse secca e dispnea progressiva, che peggiora gradualmente nel corso di diversi mesi o anni e di solito progredisce fino a insufficienza respiratoria allo stadio terminale o morte entro 3-8 anni dai sintomi. La principale caratteristica patologica è una miscela di fibrosi e infiltrazione cellulare infiammatoria nelle cavità interstiziali e alveolari. Sebbene la patogenesi della malattia non sia stata completamente chiarita, le sue caratteristiche cliniche e la sua patologia sono sufficienti per spiegare che si tratta di una malattia caratteristica. Il trattamento dell'IPF manca ancora di fattori prognostici oggettivi e decisivi o di risposte al trattamento: i corticosteroidi (di seguito denominati ormoni) o agenti immunosoppressori e farmaci citotossici sono ancora i principali farmaci di trattamento, ma meno del 30% dei pazienti ha risposte al trattamento. Può mostrare effetti collaterali tossici.