Proteinosi alveolare nei bambini

La proteinosi alveolare polmonare (PAP) è una disfunzione respiratoria subacuta e progressiva con accumulo di mucina e lipidi negli alveoli. Conosciuto anche come fosfolipidosi alveolare polmonare, è una rara malattia polmonare cronica di causa sconosciuta, caratterizzata dalla deposizione di sostanze proteiche positive alla colorazione del glicogeno (PAS) lipidico negli alveoli. Le sostanze tensioattive sono una miscela di fosfolipidi e varie proteine ​​tensioattive. A causa dell'accumulo di sostanze tensioattive nella cavità alveolare e delle vie aeree, le funzioni di ventilazione e ventilazione dei polmoni sono gravemente compromesse, con conseguente difficoltà respiratoria. La dispnea è la manifestazione clinica più importante della proteinosi alveolare. Esistono due tipi di PAP nell'infanzia: PAP congenita letale e PAP acquisita.