Displasia muscolare congenita della parete addominale

La displasia muscolare congenita della parete addominale si riferisce alla displasia muscolare della parete addominale anteriore, che è una rara malformazione congenita.La caratteristica più importante è una pelle con un grande addome molto rugoso. I pazienti con la malattia hanno spesso malformazioni congenite del sistema urogenitale. Nel 1895 Parker iniziò a chiamare la displasia muscolare addominale, il criptorchidismo e la vescica gigante congenita "triple deformità". Poiché i muscoli della parete dell'addome sono assenti o stentati, la parete addominale è allentata, la pelle forma le rughe e l'aspetto è prugna, quindi si chiama addome secco prugna. Osler (1901) unì deformità come dilatazione della vescica, ipertrofia, idronefrosi, dilatazione ureterale e testicoli non prescritti, e la chiamò sindrome di Prune-Belly (PBS). Alcune persone hanno anche chiamato questa malattia sindrome di Eagle-Barrett, o mancanza di una parete addominale completa, sindrome della pancia del bollitore e così via.

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