Colangite sclerosante primaria

La colangite sclerosante primitiva (PSC), nota anche come colangite stenotica o occlusiva, è una malattia biliare relativamente rara di causa sconosciuta, con un decorso lento. È caratterizzato da un'estesa fibrosi dei dotti biliari all'interno e all'esterno del fegato. La parete è notevolmente ispessita e il lume è significativamente ridotto. Oltre all'ittero ostruttivo, le manifestazioni cliniche possono portare a cirrosi epatica biliare se i pazienti non vengono diagnosticati e trattati in tempo E ipertensione portale, e morì per insufficienza epatica e sanguinamento del tratto gastrointestinale superiore. L'età di esordio è per lo più dai 30 ai 50 anni, con più uomini che donne. Infezioni batteriche e virali, disfunzione immunitaria e alcuni fattori genetici congeniti sono attualmente considerati possibili cause della malattia.