Atrofia cerebellare pontina verde oliva

L'atrofia olivopontocerebellare (OPCA) è una malattia degenerativa cronica del sistema nervoso centrale con atassia cerebellare e danno al tronco cerebrale come principali manifestazioni cliniche. Nel 1891, Menzel riportò per la prima volta due pazienti con manifestazioni cliniche della sindrome di Parkinson, insufficienza autonomica e danno al tratto piramidale, che sono in linea con i cambiamenti clinici e patologici dell'atrofia del sistema multiplo (MSA). Nel 1900 Dejerine e Thomas nominarono i pazienti con questa manifestazione clinica OPCA. Studi neurologici e patologici successivi hanno scoperto che molti pazienti OPCA hanno una tendenza ereditaria familiare, manifestata come eredità autosomica dominante o recessiva e sono ora classificati come SCA-1 nell'atassia spinocerebellare ereditaria. Tuttavia, alcuni casi sporadici di OPCA si manifestano principalmente come lieve atassia cerebellare. Su questa base, compaiono gradualmente tosse con acqua potabile e disfagia Il decorso spesso include sintomi evidenti della sindrome di Parkinson e insufficienza autonomica. Inoltre, alcuni pazienti possono presentare uno o più sintomi di segni bilaterali del tratto piramidale, atrofia muscolare degli arti, nistagmo o paralisi dei muscoli extraoculari. Attualmente, solo i pazienti con capelli sporadici sono classificati come MSA.