malattia deposizione mucopolysaccharide

Disturbi del catabolismo proteoglicano dovuti a difetti congeniti degli enzimi che degradano il proteoglicano porteranno alla produzione di vari tipi di mucopo-lisaccaridosi. È caratterizzato da un eccessivo accumulo ed escrezione di oligosaccaridi. Tutti i tipi di mucopolisaccaridosi hanno basi metaboliche simili, ma diversi tipi genetici e manifestazioni cliniche.

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