Colangite sclerosante pediatrica

La colangite sclerosante, nota anche come colangite fibrosa, è una sindrome da colestasi causata da un'infiammazione intraepatica ed extraepatica del dotto biliare che provoca degenerazione fibrosa e iperplasia degli strati sottomucosi e sierosi delle pareti del dotto biliare all'interno e all'esterno del fegato. Stenosi e occlusione fibrosa cronica. Alla fine può svilupparsi in cirrosi biliare e ipertensione portale, in alcuni casi possono interessare la cistifellea e i dotti pancreatici, che possono essere accompagnati da colite ulcerosa cronica o fibrosi retroperitoneale.