Costrizione aortica congenita

La costrizione aortica rappresenta circa il 5-8% di tutti i tipi di cardiopatie congenite. Nel 1760, Morgagni scoprì la malattia durante l'autopsia. La sua lesione principale è la stenosi o l'occlusione del lume corto localizzato aortico che causa disturbi del flusso sanguigno aortico. La maggior parte delle lesioni di costrizione aortica (oltre il 95%) si trova alla giunzione dell'arco aortico distale con l'aorta toracica discendente, cioè l'istmo aortico, adiacente al dotto arterioso o all'area dei legamenti. Tuttavia, in rari casi, il segmento ristretto può essere localizzato nell'arco aortico, discendente dell'aorta toracica o persino dell'aorta addominale. A volte l'aorta può restringersi in due punti. Pochissimi pazienti hanno una storia familiare. La malattia è più comune negli uomini, con un rapporto tra maschio e femmina da 3 a 5: 1.