emangioendotelioma

L'emangioendotelioma maligno osseo primario, chiamato anche angiosarcoma o emangioendotelioma, è estremamente raro. Fu riportato per la prima volta da Kokodny nel 1926. Nel 1971 c'erano solo un centinaio di letterature straniere, che raramente venivano riportate in Cina. La definizione proposta da Huvos si riferisce a "cellule tumorali che formano lumi irregolari ma anastomotici nel tumore, con uno o più strati di cellule endoteliali atipiche come bordo e con manifestazioni immature anaplastiche". Spjut ha proposto: "Il sarcoma angioendoteliale è un raro tumore maligno che origina dalle cellule del sistema vascolare o dalle loro cellule precursori dell'osso. Le cellule endoteliali hanno evidenti manifestazioni di cellule tumorali e hanno la tendenza a formare vasi curvi e anastomotici". La malattia rappresenta dallo 0,1% allo 0,4% dei tumori ossei, dallo 0,5% all'1% dei tumori ossei maligni e il 4,2% dei tumori spinali primari. Più uomini che donne, l'età di insorgenza è dai 10 ai 40 anni, pari al 70%. La malattia è principalmente singola e occasionalmente multipla. I siti frequenti sono ossa lunghe degli arti. La colonna vertebrale è rara, principalmente nelle vertebre toraciche, lombari e sacrali e occasionalmente sono riportate vertebre cervicali. I tumori sono composti da cellule endoteliali vascolari ossee o cellule mesenchimali che si differenziano in cellule endoteliali. Alto grado di malignità, crescita rapida, metastasi polmonari si verificano spesso in precedenza.