porfiria originale
La protoporfiria, nota anche come porfiria epatica eritrocitaria, è un disturbo del metabolismo della porfirina ereditario autosomico dominante.La sua caratteristica clinica è che la pelle della parte esposta del corpo è sensibile alla luce solare dall'infanzia Nell'area esposta, la pelle ha prurito, arrossamento, edema ecc. Il contenuto di protoporfirina nei globuli rossi e nelle feci è troppo alto, ma l'uroporfirina non è contenuta nelle urine.
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