Connessione ectopica vena polmonare completa pediatrica

La connessione ectopica della vena polmonare completa pediatrica si riferisce a tutte le vene polmonari direttamente o attraverso le vene del corpo nell'atrio destro, rappresentando dall'1,5% al ​​2,6% di tutte le malformazioni cardiovascolari. Le vene polmonari sono normalmente collegate all'atrio sinistro. La connessione ectopica completa della vena polmonare (TAPVC) è una rara cardiopatia congenita cianotica, che rappresenta circa l'1,5% al ​​3% dell'incidenza della cardiopatia congenita, la maggior parte esiste come deformità individuale e un piccolo numero è combinato con altre malattie cardiache congenite complesse. Senza chirurgia, il 75% dei bambini muore entro 1 anno di età. Una o più vene polmonari, ma non tutte, sono collegate all'atrio destro direttamente o attraverso una vena sistemica, chiamata connessione venosa polmonare anomala parziale (PAPVC).