Sindrome da polipo pigmentata pediatrica

La sindrome da poliposi gastrointestinale è una malattia con poliposi multipla, la maggior parte delle quali è accompagnata da manifestazioni extra-intestinali. Secondo il grado di coinvolgimento gastrointestinale, le manifestazioni parenterali di accompagnamento, la presenza o l'assenza di tendenze ereditarie e i loro diversi metodi genetici e le manifestazioni generali e istologiche dei polipi. Generalmente possono essere suddivisi in adenoma e sindrome da poliposi di amartoma in due categorie. La sindrome del polipo pigmentato è una malattia nella sindrome della poliposi dell'amartoma La sindrome del polipo dell'amartoma contiene un gruppo di malattie caratterizzate da alcuni segmenti intestinali colpiti da una miscela irregolare di alcuni tessuti. Ha le caratteristiche della proliferazione non tumorale ma simile al tumore. La sindrome del polipo pigmentato è anche chiamata lendiginosi periorifica. In Cina, viene spesso chiamata sindrome da poliposi gastrointestinale pigmentata, sindrome di Peutz-Jeghers (PJS). La malattia è una poliposi gastrointestinale multipla con mucosa e pigmentazione della pelle Le principali manifestazioni cliniche sono ripetuti dolore addominale, diarrea, anemia, ostruzione intestinale, intussuscezione, ecc. E spesso accompagnati da lesioni e morte maligne. . La consapevolezza dei bambini con sindrome del polipo pigmentato dovrebbe essere migliorata per facilitare la diagnosi precoce, il trattamento appropriato e il follow-up.