Sindrome flaccida congenita benigna nei bambini

La sindrome da amiotonia congenita comprende un gruppo di malattie neuromuscolari congenite con cause diverse. Già nel 1900, Oppenham riferiva una malattia congenita in cui la maggior parte dei muscoli aveva una bassa tensione alla nascita, i riflessi tendinei erano scomparsi, ma non vi era degenerazione galvanica e all'epoca era considerata una malattia indipendente. In futuro, nella stessa famiglia si sono verificati due casi di rilassamento muscolare congenito e progressiva atrofia muscolare spinale: si ritiene che la patologia delle due malattie sia esattamente la stessa, con sintomi solo leggermente diversi e che vi siano tipi di malattia intermedi tra le due malattie. Infine, è riconosciuto che il rilassamento muscolare congenito descritto da Oppenham è un lieve tipo di atrofia muscolare spinale progressiva. La sindrome flaccida congenita benigna è la miodestia congenita, nota anche come sindrome di Oppenheim, sindrome da miopatia congenita benigna e simili. Questa malattia è un tipo più benigno di flaccidità muscolare congenita ed è caratterizzata dall'indebolimento della maggior parte del tono muscolare e dalla debolezza muscolare dopo l'infanzia.

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