Tipo di mucopolisaccaridosi Ⅰ

La mucopolisaccaridosi (MPS) è un gruppo di disordini ereditari del metabolismo del mucopolisaccaride causati da anomalie lisosomiali.È un reumatismo congenito causato da una decomposizione incompleta dell'accumulo di glucosamina a causa della carenza dell'attività enzimatica. Le sue caratteristiche cliniche comuni sono vari gradi di alterazioni epifisarie, ritardo mentale, coinvolgimento viscerale e torbidità corneale; le caratteristiche biochimiche sono difetti acidi del catabolismo del mucopolisaccaride, con conseguente accumulo eccessivo di mucopolisaccaridi nelle cellule e eccessiva urina I mucopolisaccaridi vengono escreti.

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