Craniofaringioma nei bambini

Il craniofaringioma origina dalle cellule epiteliali appiattite che rimangono durante l'embriogenesi ipofisaria.È un tumore benigno congenito comune, localizzato principalmente sulla sella sfenoidale, e alcuni in sella. Il craniofaringioma ha molti nomi diversi ed è correlato al sito iniziale e alla crescita, come cisti della sella supra, tumore cranio-buccale, tumore dell'ipofisi, ameloblastoma, cisti epiteliale e tumore dello smalto. L'esordio del craniofaringioma si verifica nei bambini e negli adolescenti. Le sue principali caratteristiche cliniche sono disfunzione ipotalamo-ipofisaria, aumento della pressione intracranica, disturbi della vista e del campo visivo, diabete insipido e sintomi neurologici e psichiatrici. Una TAC può confermare la diagnosi. Il trattamento principale è la rimozione chirurgica del tumore. Alla fine del 19 ° secolo, alcuni patologi hanno notato un raro tipo di tumore epiteliale che cresceva nella regione sfenoide e hanno pensato che i tumori potrebbero provenire dal canale ipofisario o dalla sacca della guancia cranica. Nel 1904 Erdheim descrisse dettagliatamente le caratteristiche istologiche del tumore e pensò che il tumore potesse provenire dalle cellule epiteliali piatte della ghiandola pituitaria degenerata; mdash; dotto faringeo. Successivamente, è stato scoperto che la crescita del craniofaringioma avveniva lungo il percorso del sacco cranio-buccale dalla testa faringea al fondo della sella, all'interno della sella, sopra la sella e nella parte anteriore del terzo ventricolo. Alcune persone notano la differenza tra craniofaringioma adulto e bambino e pensano che i tumori adulti non siano embriogenici, ma la trasformazione dei tessuti che si verifica nelle cellule ipofisarie dopo la nascita a causa della presenza di cellule epiteliali piatte nell'ipofisi, ma questa spiegazione rimane Mancanza di prove. Nel 1910, Lewis tentò per la prima volta di rimuovere questo tipo di tumore. Il nome craniofaringioma divenne popolare dopo il 1918.