Acidosi tubulare distale totale pediatrica

L'acidosi tubulare renale (RTA) è una sindrome clinica causata dal riassorbimento del bicarbonato nel tubulo prossimale o da un difetto nella funzione dell'escrezione di idrogeno nel tubulo distale. Secondo i tubuli danneggiati e la loro patofisiologia, sono divisi in 4 tipi: il tipo Ⅰ è l'acidosi tubulare renale distale (dRTA), che è anche chiamata classica infiammazione tubulare. Il tipo Ⅱ è l'acidosi tubulare renale prossimale (pRTA). Il tipo Ⅲ è una miscela di tipo Ⅰ e tipo Ⅱ, noto anche come tipo misto. L'acidosi tubulare renale di tipo IV è dovuta ad avvelenamento metabolico e iperkaliemia causati da secrezione di aldosterone congenita o acquisita insufficiente o risposta tubulare insensibile all'aldosterone. La causa di ciascun tipo può essere suddivisa in acidosi tubulare renale primaria o secondaria. L'acidosi tubulare renale distale generalizzata, nota anche come acidosi tubulare renale iperkaliemica, è causata da insufficiente secrezione di aldosterone o scarsa risposta ai tubuli renali. Acidosi metabolica e iperkaliemia persistente. Sebbene ci sia acidosi metabolica, la differenza tra dRTA e urina può essere acida e la differenza tra pRTA e urina è che HCO3- è inferiore.