家族性進行性色素沈着
はじめに
家族性進行性色素沈着の紹介 家族性の進行性色素沈着過剰は常染色体優性遺伝性疾患です。 色素沈着斑は出生後に存在し、年齢が上がるにつれて色素が徐々に深くなり、数が増え、領域が拡大し、これは島のような正常な皮膚を伴う茶色または暗褐色の色素沈着です。 手掌、口腔および外陰部の粘膜および結膜を含む全身皮膚への浸潤が関与する可能性があります。 一般に、思春期後、病気はゆっくりと徐々に発症しますが、自己治癒傾向はありません。 基礎知識 病気の割合：0.0001％ 感染しやすい人：乳幼児 感染モード：非感染性 合併症：うつ病
病原体
家族性の進行性色素沈着
病気の原因：
常染色体優性遺伝病の部門。
病因：
病因はまだ明らかではありません。
考えられる要因：
遺伝的要因：代表的な疾患には、そばかす、脂漏性角化症、神経皮膚メラノーシス、色素性腸ポリポーシスが含まれ、このグループの疾患の色素沈着は局在化しています。
代謝因子：肝レンチキュラー変性、ヘモクロマトーシスなど、色素沈着は主に全身性のびまん性であり、明らかな境界はありません。
内分泌因子：アジソン病、特定の下垂体腫瘍、長期エストロゲン療法、妊娠および肝斑。
栄養失調：悪性栄養失調、ペラグラ、ビタミンB12欠乏症。
化学的および薬学的要因：特定の抗腫瘍薬および抗免疫薬、抗マラリア薬、タール、ビチューメン、ユーカリ油およびその他の炭化水素。
物理的要因：機械的外傷、紫外線、特定の放射線、慢性のかゆみ、ひっかき、摩擦。
炎症および感染症：皮膚の慢性炎症。
いくつかの腫瘍。
その他の要因。
防止
家族性の進行性色素沈着予防
この病気に対する効果的な予防策はなく、早期発見と早期診断がこの病気の予防と治療の鍵です。 この病気の原因はあまり明確ではありません。現在、この病気は常染色体優性遺伝に関係していると考えられています。一部の学者は、妊娠中の特定の薬物や食物の使用に関係していると考えているため、一時的にそれを防ぐことは不可能です。 妊娠中の女性は気質に注意を払い、幸せな気分、心の安らぎを保ち、寒さと暑さを避け、病気を防ぎ、注意して薬物を使用し、タバコとアルコールを禁止し、中毒、外傷、身体的要因の影響を避ける必要があります。
合併症
家族性進行性色素沈着の合併症 合併症うつ病
この病気は良性病変であり、一般的に他の皮膚や内臓に損傷を与えません。 しかし、皮膚の色素沈着が持続するため、皮膚の外観の完全性が破壊される可能性があります。現在、レーザー治療は皮膚の色素沈着を除去するために使用できますが、再発の可能性があります。
症状
家族性の進行性色素沈着症状一般的な 症状色素沈着異常皮膚色素沈着が深まる
色素沈着斑は、出生後に存在します。年齢が上がるにつれて、色素は徐々に深くなり、数が増え、領域が広がります。これは、島間正常皮膚を伴う茶色または暗褐色の色素斑で、手掌部、口、外陰部を含む全身の皮膚に侵入します。粘膜および結膜が関与する可能性があり、一般的に思春期後、疾患はゆっくりと徐々に発症しますが、自己治癒傾向はありません。
調べる
家族性進行性色素沈着検査
臨床皮膚検査：疾患の皮膚は、出生後に色素沈着し、年齢とともに次第に成長します、多くの場合、島間正常皮膚を伴う茶色または暗褐色の色素斑です。 手掌、口腔および外陰部の粘膜および結膜を含む全身皮膚への浸潤が関与する可能性があります。
組織病理学：真皮の上部真皮層および皮下乳頭状メラニン細胞が増加した。 細胞浸潤はしばしば重要ではなく、少量のリンパ球と形質細胞が血管を取り囲むことがあります。 表皮の下層のメラニンは時々わずかに増加しました。
診断
家族性進行性色素沈着の診断
診断
診断は、臨床成績と臨床検査に基づいて実行できます。
鑑別診断
排他的診断が必要です。最初に2つの病気を特定します。
1.色素性ur麻疹の皮膚病変を掻いたり擦ったりした後、色素斑が紅潮し、膨疹を形成します。つまり、ダリエ符号は正です。 一般に、小児期の発生率はほとんどであり、斑点は小さく、斑丘疹発疹、丘疹または結節などの他の損傷があるかもしれません。
2.神経線維腫症のコーヒーミルクは、胴体の色素沈着スポットのサイズが異なり、形状が異なります。領域は、多くの場合、最も顕著な突出表面の透明で、目に見える柔らかい腫瘍です。
上記の2つの疾患、さらに詳細な病歴を除外した後：化学物質への暴露または物理的刺激の履歴がある場合、ヒ素、銀、クロルプロマジンなどの特定の薬物の長期適用、内分泌障害やアジソン病などの他の病状があるかどうか待って、適切な臨床検査を実施してください。 特定の薬物の適用の長い歴史を持つ薬物誘発色素沈着スポットと区別することがしばしば必要です。 粘膜の色素沈着を伴うことが多い銀の停滞など、ヒ素は、特に脇の下や会陰部で全身性であることが多く、しばしば手のひらの角化症を伴います。
