子供のトゥレット症候群
はじめに
小児トゥレット症候群の概要 トゥレット症候群は、多発性チック障害としても知られる慢性神経精神障害であり、1825年にItardによって初めて記述されました。1885年、フランスの医師Gillesdela Touretteは9症例と詳細な説明を報告しました。この状態はトゥレット症候群と呼ばれ、小児期および青年期の開始時の音声チックを伴う運動チックの複数の発症を特徴とする神経精神障害です。 注意欠陥多動性障害、強迫性障害、睡眠障害、気分障害など、多くの行動上の問題に関連している可能性があり、病気の重症度と複雑さを増加させますが、治療に多少の困難をもたらします。 多発性チック障害は、病因と病因がまだ不明なチック障害の一種であり、子供の認知機能と発達をさまざまな程度まで妨げ、損なう可能性があり、社会的適応性に影響を与えます。 基礎知識 病気の割合：発生率は約0.02％です 感染しやすい人：子供 感染モード：非感染性 合併症：子供の睡眠障害小児気分障害
病原体
スラング症候群の原因の小児チック
遺伝的要因（30％）：
トゥレット症候群には明確な遺伝的素因があり、家族から調査されています（家族の病気のチック症の発生率は40％〜50％です）、双子の研究（単一卵巣双子チック症の一貫性）分離分析（浸透が不完全な常染色体優性遺伝の傾向があります）、連鎖分析、ゲノム刷り込みなどにより、この病気の遺伝的問題に関するより多くの研究が行われ、複数のチックが提供されています遺伝に関連する証拠はありますが、これまでのところ、この病気の病気を引き起こす遺伝子について明確な結論はありません。
将来、いびき症候群の分子遺伝学研究のホットスポットは、遺伝子局在化または遺伝子発現の研究になるでしょう。この疾患の病原性遺伝子を見つけるための遺伝子連鎖および関連法の使用は、複数の検査を含む将来の研究の主な方向です複数のチック症疾患遺伝子の位置が特定される前に、関連するDNAマーカーの検索が進むにつれて、Trache遺伝子産物、遺伝子発現の調節、および他のシステムとの相互作用が開始されます。複数のチック障害遺伝子の局在化後、分子生物学の手法は遺伝子診断だけでなく、危険な集団の保因者にも使用できます。
中枢神経伝達物質の不均衡（20％）：
現在、ほとんどの学者は、多発性チック障害には中枢神経伝達物質の不均衡があると考えています。さまざまな中枢神経伝達物質の異常がこの病気の病因に重要な役割を果たしています。相互作用は非常に複雑であり、主にドーパミン、セロトニン、ノルエピネフリンなどのモノアミン神経伝達物質に関連しており、ドーパミンが多発性チック障害の発症と一定の関係があることが最初に発見されました。大脳基底核の線条体におけるシナプスドーパミン機能亢進およびドーパミン受容体過敏症
神経生化学的変化（20％）：
（1）オピオイドペプチド：ドーパミンニューロンと相互作用するオピオイドペプチドは大脳基底核に集中しています。オピオイドペプチドは運動制御に重要な影響を与える可能性があり、多発性チック障害の病態生理に重要な役割を果たします。エンケファリン、エンドルフィン、ダイノルフィンに関する現在の研究は、彼らが中枢神経系のドーパミン、セロトニン、ガンマアミノに関連していることを示しています。酪酸系の間には密接な関係があり、オピオイドペプチドの変化は、上記の系の機能障害を引き起こし、多発性チック障害を引き起こす可能性があります。
（2）プロラクチン：多発性チック障害の患者は、視床下部-下垂体軸にドーパミン作動性過敏因子（プロラクチンなど）を持っています。線条体ドーパミン受容体過敏症の複数のチックは、ドーパミン作動性過敏症によって生じる場合があります。ドーパミン作動性過敏症因子の観点から、因子機能の放出によって媒介され、プロラクチン分泌は多発性チック障害の患者でより高くなければならず、一部の学者は1996年に複数の39症例について放射免疫測定法を使用したチック症の子供の血漿プロラクチン濃度を測定したところ、血漿プロラクチン濃度が上昇することがわかり、プロラクチンが多発性チック症の病因に関与している可能性が示唆されました。
（3）性ホルモン：人間の場合、基本的な生殖機能を有する脳領域は大脳基底核および辺縁系に位置する場合があります。これらの脳領域は性ホルモンの制御下にあり、その発達異常は多発性チック障害の発症に関連している可能性があります。さまざまなステロイドホルモンは、アンドロゲンが最も顕著な多発性チック障害の症状の発現に役割を果たす可能性があります。
（4）環状アデノシン：cAMPは、ドーパミン、ノルエピネフリン、セロトニン、ヒスタミンなどの神経伝達物質の2番目のメッセンジャーであり、中枢神経系の活動の調節に重要な役割を果たします。ホスホアデノシンは、前頭葉、側頭葉、後頭部など、複数のチック症の一部の脳領域で著しく減少します。複数のチック症の発症に関連するさまざまな神経伝達物質の機能変化は、異常なセカンドメッセンジャーによって引き起こされる可能性があります。
病理学的要因（15％）：
（1）周産期の異常：栄養失調や妊娠中の特定の病気、早産、出産期限切れ、出生時仮死など、母体または出産時に現れる周産期の異常な要因は、脳発達障害を引き起こす可能性があります多発性チック障害の重症度に影響し、多発性チック障害の発症の重要な危険因子と考えられています。
（2）免疫病理学的損傷：近年、複数のチック障害の発生率の20％から35％が感染後の自己免疫病理学的損傷に関連し、そのうち約10％がA群溶血性連鎖球菌感染に関連していることが報告されています。けいれんが突然増加するか、薬物治療が反応しない場合、多発性チック障害のある患者は、グループAベータ溶血性連鎖球菌感染の有無を調べる必要があります。
精神的要因（5％）：
ほとんどの患者は、ストレス下にあるとき、けいれん症状が増加します。一部の心理療法は、チックを和らげることができます。したがって、この病気の病因における精神的要因の役割を強調しています。刺激的な漫画によって引き起こされる過度の精神的ストレスなどの精神的要因は、多発性チック障害の発症に関連している可能性があります。
その他の要因（2％）：
中枢刺激薬（メチルフェニデートなど）、抗精神病薬（クロザピンなど）、レボドパ、カルバマゼピン、アミノフィリンの長期または高用量投与は、複数のチック障害またはチックを悪化させる可能性があります。
防止
小児トゥレット症候群の予防
現在、この病気の原因は完全には理解されていません。予防措置は、さまざまな周産期異常を積極的に予防および制御し、妊娠中の妊娠を防ぎ、早産、期限切れの出産、出生時の窒息などを防ぎ、感染症を積極的に予防および治療する必要があります。一部の子供は溶血性連鎖球菌感染症に関係していると報告されており、中枢刺激薬などの薬物による精神的過剰刺激、恐怖および注意を防ぐことも必要です。
合併症
小児トゥレット症候群の合併症 合併症、小児睡眠障害、小児気分障害
強迫性障害、注意欠陥多動性障害、学習障害、睡眠障害、気分障害、自傷行為、名誉behavior損行動などの行動上の問題がしばしば発生します。
症状
小児トゥレット症候群の症状一般的な 症状過敏性不安緊張ミオクローヌス学習障害乾いた咳疲労睡眠障害行動肝レンチキュラー変性
トゥレット症候群の発症年齢は1歳から21歳であり、平均発症年齢は6歳から7歳です。男性は女性よりも少なくとも3倍以上有意に多く、多発性チック障害のほとんどの症例は2歳から15歳から始まります。就学前および学齢期の子供はピーク人口であり、それらの90％は10歳より前に始まり、ほとんどの場合5〜9歳です。
行動問題における多発性チック障害のパフォーマンスは、性別によっても異なり、男性患者ではより多くの注意欠陥多動性障害があり、女性は強迫性障害でより多くあります、Kurlan（1992）多発性チック障害におけるこの性差は、中枢神経系の早期発達における性ホルモンの影響によるものと推測されます。
多発性チック障害の最初の症状は、運動性チックまたは声部チックであり、同時にまたは同時に発生することがありますが、通常、目、顔、または頭がまばたき、なめる、首を振るなどの最初の症状とみなされます。首、肩、手足または体幹が徐々に発達し、目のポンピングの最初の症状の38％から59％、まばたきが多発性チック障害の最も一般的な最初の症状であると考えられ、声のポンピング作用が多発性チック障害の最初の始まりです症状は12％から37％を占め、通常は透明なシラミ、乾いた咳、鼻を嗅ぐ、樹皮または叫び声で構成され、ことわざは1.4％から6％しか占めません。
調べる
小児トゥレット症候群の検査
一般的な臨床検査の結果は特別なものではありません。 脳病変を理解し、除外するには、脳波、脳CT、MRIなどの脳画像検査を実施する必要があります。
診断
スラングの子供のけいれんの診断と診断
1.小舞踏病（舞踏病小）リウマチ舞踏病は通常、5〜15歳で起こり、筋肉緊張の低下、赤血球沈降速度の増加、抗ストレプトリジンなどのリウマチ熱の兆候を伴うダンスのような異常な動きOおよびムチンの測定結果が増加しました。 病気の経過は自己制限的であり、声のけいれんはなく、抗リウマチ治療が効果的です。
2.ウィルソン病（ウィルソン病）としても知られる肝レンチキュラー変性は、銅代謝障害、肝障害、錐体外路徴候および精神障害によって引き起こされます。 角膜カイザー・フライシャー色素リングと血漿セルロプラスミンの減少の特性を確認できることがわかります。
3.ミオクローヌスはあらゆる年齢で発生し、複数の原因があり、てんかんの一種であり、各エピソードは短時間続き、しばしば意識障害を伴い、EEGは非常に異常です。 抗けいれん薬は発作を抑えることができます。
4.遅発性ジネシア症は、主に抗精神病薬の投与中または突然の離脱後に起こる不随意運動障害で見られます。
