男性性腺機能低下症
はじめに
男性性腺機能低下症の紹介 男性の性腺機能低下症は、さまざまな原因によって引き起こされる精巣機能障害の一連の症状です。 男性の生殖腺機能低下の臨床症状は、発症年齢によって異なります。 妊娠期間が2〜3か月の場合、アンドロゲン欠乏が発生し、偽半陰陽を引き起こします。 思春期の不十分なアンドロゲン欠乏は、二次性徴の欠如とエクスタシーとして現れ、陰茎は子供型、type丸は小さく、陰嚢は滑らかでしわがなく、陰毛とたてがみは乏しく、顔、胸、腹部、後髪はほとんどない声は細く、筋肉は発達しておらず、体力は通常よりも低くなっています。 成人男性が男性ホルモンを欠いている場合、性欲の喪失、インポテンス、体力の低下、髪の毛とdecreasedの減少、不妊症が現れます。 基礎知識 病気の割合：0.005％ 感受性のある人：男性 感染モード：非感染性 合併症：インポテンス、勃起不全、早漏、男性不妊
病原体
男性の性腺機能低下症の原因
（a）視床下部下垂体疾患
1。 視床下部下垂体腫瘍
炎症、外傷、手術、肉芽腫などは、GnRHの産生と放出、下垂体性腺刺激ホルモンの分泌不足に影響し、それにより精巣の発達、アンドロゲン産生の減少と精子形成の欠陥、男性の精巣の軟化、生殖器萎縮、インポテンス、リビドーに影響します不妊症の減少は、視床下部症候群または下垂体前葉機能不全の他の症状と関連している可能性があります。
2。 性腺刺激ホルモン分泌性性腺機能低下症（カルマン症候群）
嗅覚喪失様精巣症候群としても知られています：内因性は先天性であり、核型は46XYです。原因は、胚発生中の嗅球の不完全な形成により、常染色体優性、劣性またはX連鎖遺伝である可能性があります視床下部のGnRH分泌は低く、性腺機能低下、テストステロン分泌の低下、精巣の精子形成障害、嗅覚の欠如、二次性形成異常、無精巣状態と同様です。
3。 単純なLH欠乏症：患者は男性の乳房の発達、低血清LHおよびテストステロンを伴う精巣疾患がないという特徴があり、FSHは正常である可能性があり、精細管は受精能をもたらし、HCGは精巣成熟を引き起こす可能性があります
4。 単純なFSH欠乏：あまり一般的ではない、間質細胞は通常テストステロンを分泌できます。FSH欠乏は精子形成に影響を与え、不妊症を引き起こすため、男性の性的特性は正常です。
5。 低筋緊張-精神遅滞-性的発達-肥満症候群（プラダー・ウィリー症候群）
原因は不明であり、常染色体劣性遺伝、出生後の筋緊張低下、嗜眠、吸andおよび嚥下反射の消失、摂食困難、数ヵ月後の筋緊張の改善、多食症、肥満、精神遅滞、性腺発達障害、続発性性異形成は、停留精巣、男性の乳房の発達、軽度の糖尿病、短い顎、まぶたの皮膚、耳介の変形、および他の先天異常がある場合があります。
6。 性的ナイーブ網膜網膜炎マルチフィンガー（つま先）奇形症候群（ローレンス・ムーン・ビードル症候群）
常染色体劣性遺伝の場合、視床下部-下垂体の先天性欠損により、ゴナドトロピンの分泌が不十分になり、続発性機能低下、精神遅滞、成長遅滞、二次性徴のある患者は、思春期、陰茎およびtest丸中に現れませんそれらのいずれも発達せず、肥満、網膜色素変性症は視力喪失または失明を引き起こし、複数の指（つま先）または指（つま先）の変形があります。
7。 アルストラーム症候群
常染色体劣性遺伝子の病因については、この病気は臨床的にはまれであり、ローレンス・ムーン・ビードル症候群には網膜色素変性症、肥満、性的ナイーブなど多くの類似点がありますが、この病気には精神遅滞や多指（つま先）奇形はありません。
8。 肥満の生殖不能症候群（フローリッシュ症候群）
視床下部-下垂体の損傷によって引き起こされる任意の原因（頭蓋咽頭腫など）は、急速な肥満、眠気、多食症、骨の発達の遅れ、短期間での男性の乳房の発達または尿崩症を特徴とするこの病気を引き起こす可能性があります。外性器および二次性の形成異常、血のLH、FSHは正常より低いです。
9。 コルチゾール
副腎皮質は大量のコルチゾールとアンドロゲンを分泌し、両方のフィードバックは下垂体からのゴナドトロピンの放出を抑制し、テストステロン分泌と性機能低下を減らします。
10。 先天性副腎過形成
これは、副腎皮質ステロイドホルモンの合成における特定の酵素の先天性欠損症を指し、コルチゾール合成の減少、フィードバック阻害の減少、下垂体でのACTH分泌の増加、副腎過形成、およびテストステロンのコレステロール合成の過程での5つの酵素の必要性をもたらします。コレステロール炭素鎖酵素（20,22-炭素鎖リアーゼ）、3β-ヒドロキシステロイドデヒドロゲナーゼ、17-ヒドロキシラーゼが副腎と精巣組織の両方に存在する参加（図15-56）欠陥は副腎の糖質コルチコイドおよびミネラルコルチコイド障害の合成につながり、テストステロンの精巣合成につながります。男性胚の初期段階で、テストステロン合成に重大な欠陥がある場合、膣、尿道下裂、停留精巣で発生する可能性のある胎児の男性の分化に影響します。しかし、子宮や卵管、コレステロール炭素鎖酵素欠乏、コレステロールはプレグネノロンに変換できません、コルチゾール、アルドステロン、性ホルモン合成には障壁があり、大量のコレステロール沈着があり、脂質副腎過形成を引き起こし、臨床的に副腎不全を示しました症状、男性の偽性性奇形、早期早期喪失患者、3β-ヒドロキシステロイドデヒドロゲナーゼ欠乏症 原因は慢性副腎機能不全、ACTH増加、副腎過形成、男性生殖器の分化と発達、尿道下裂、停留精巣、乳房の発達など、尿中の17-ケトステロイド、17-ヒドロキシラーゼ欠乏、皮質につながるアルコール分泌が低下し、ACTHが上昇し、11-デオキシコルチコステロンが上昇し、男性生殖器が女性または偽性奇形であり、輸精管の発達の程度が異なる場合があり、血漿プレグネノロンの上昇は診断に役立ちます。
11。 高プロラクチン血症
PRLはLHとFSHの分泌を抑制できるため、テストステロンと精細管の精巣分泌は、男性の乳房の発達と乳汁分泌に関連する可能性のある精子形成を減らすことができます。
12。 家族性小脳性運動失調
それは、性的ナイーブネス、小さな外性器、小さくて柔らかいtest丸、より少ないたてがみ、女性の陰毛、高いピッチ、高い体とtest丸の形なし、低い精神遅滞、認知症、遅い小脳を特徴とする家族性疾患です軸索は、神経性難聴、視神経萎縮と関連している可能性があります。
13。 ヘモクロマトーシス
常染色体劣性遺伝、腸粘膜での鉄の過剰吸収および細網内皮細胞の鉄障壁、視床下部下垂体での過剰な鉄沈着、ゴナドトロピン分泌の低下、性腺機能低下、精巣萎縮、男性の乳房の発達。
（B）精巣機能障害
1。 精巣の発達と構造異常
（1）先天性精巣形成不全症候群（クラインフェルター症候群）：性染色体異常のより一般的な遺伝病です。クラインフェルター症候群を参照してください。
（2）46、XX男性症候群：内因性性染色体はXXであり、Y染色体はありません、血清でHY抗原を検出できます。これは、Xまたは常染色体に埋め込まれた少量のYがあり、in vitro培養では見られないこと、およびその表現型が男性では、発生率は1：20,000から24,000です。患者はすべての女性生殖器を欠いており、男性の心理的特徴を持っています。臨床症状はクラインフェルター症候群に似ています：the丸は小さく硬いです（通常2 cm未満）。多くの場合、男性の乳房の発達があり、陰茎の大きさは正常であるか、通常の成人よりわずかに小さく、通常精子の欠乏と精細管のガラス状変化、血中テストステロンレベルの低下、エストラジオールレベルの上昇、ゴナドトロピンレベルの上昇、臨床的このタイプは、XXY / XYキメラタイプと似ていますが、身長が低く、精神遅滞および人格の変化が非常に少なく、比較的まれで、尿道下裂の発生率が増加します。
（3）男性ターナー症候群：常染色体優性遺伝、核形状46、XY、典型的なターナー症候群の臨床症状：低身長、首装具、肘外反、先天性心疾患、男性表現型、多くの場合、停留精巣、精巣収縮、精細管形成異常、性的ナイーブ、血中テストステロンの減少、血清ゴナドトロピン濃度の増加、正常精巣を持つ少数の患者、およびtile性があります。
（4）成人の精細管を減らすことができる：原因には、精巣炎、停留精巣、放射線障害、尿毒症、アルコール依存症、抗腫瘍薬などがあり、明確な原因、光の障害、生殖細胞のさまざまな段階で精巣生検を見ることができます数が減り、生殖細胞の成長は精原細胞または初代精母細胞の段階で停止します。重度の場合、生殖細胞はなく、無傷の支持細胞のみで、最も重度の場合は線維化と透明性です。変形、不妊の臨床症状、精巣の軽度から中程度の萎縮、間質細胞からテストステロン機能が分泌される、二次性徴がよく発達する、乳房の発達がない、精液検査で精子が少ないまたは精子がない、血中テストステロンまたはLH濃度が正常である基底血FSHは正常または増加しており、FSHはGnRHによる刺激後に過度に増加します。
（5）間質細胞形成不全：胎児間質細胞はテストステロン障害を分泌し、男性偽半陰陽、精巣性だが精子形成障害、外陰部奇形、女性表現型、陰茎に類似した陰茎、盲端膣、ただし子宮は生じない、卵管、思春期までに原発性無月経、陰毛、希少毛、患者FSH、LHベース値の増加、GnRHテストゴナドトロピン応答、血液テストステロンは有意に低く、HCG刺激は増加しません。
（6）精巣疾患はありません：胚期は、感染、外傷、血管塞栓症または精巣捻転によりtest丸の完全な萎縮を引き起こします。表現型は男性です。青年期の男性の第2性は発達せず、外性器は未成熟のままです。 test丸がなければ、アンドロゲン治療をできるだけ早く行わないと、中性体型が存在します。残留または異所性間質細胞がアンドロゲンを分泌する場合、中等度の第二の性的特徴が発生する可能性があり、血中テストステロンレベルは低く、ゴナドトロピンは著しく上昇します。高、テストステロンはHCG刺激後に増加しません。
（7）停留精巣：腹部内温度が陰嚢内部の温度よりも高いため、crypto径部で最も一般的であるため、片側性または両側性があり、停留精巣の精子形成機能が阻害され、がんになりやすい、停留精巣は一般的にない症状は、片側または両側で精巣に触れることができず、しばしば不妊症を伴うアンドロゲン欠乏、精巣疾患がない、HCG刺激を伴う停留精巣患者、テストステロンが大幅に増加しました。
（8）萎縮性筋緊張症：成人発症、顔、首、手および下肢の筋緊張性萎縮、眼osis下垂、前頭筋の代償性収縮、前頭隆起の増加、原発性精巣機能の80％減少、血清FSHは著しく上昇し、家族性疾患、常染色体優性遺伝です。
（9）成人の間質細胞機能低下：男性更年期症候群としても知られ、男性は50歳以降徐々に性的機能不全になり、人格と気分が変化する場合があり、血液テストステロンが徐々に減少し、ゴナドトロピンが増加し、精子が減少しましたまたは不足。
（10）Immotile cilia syndrome：気道および精子繊毛活動障害（Kartagener症候群など）を特徴とする常染色体劣性遺伝的欠陥。内臓逆位異所性、慢性副鼻腔炎および気管支拡張症のトライアド、精子繊毛運動障害による不妊。
2。 後天性精巣異常
（1）精巣感染：非特異的、ウイルス、真菌、スピロヘータ、寄生虫およびその他のタイプに分類できます。おたふく風邪ウイルスによるウイルス精巣炎は、罹患した精巣腫脹、陰嚢皮膚浮腫の最も一般的な臨床症状です、水腫滲出液、しばしば悪寒および高熱、腹痛、精巣潰瘍は疾患後に様々な程度の萎縮を有する可能性があり、一部の患者は不妊症を引き起こす可能性があります。
（2）外傷：精巣は外部からの暴力に対して脆弱であり、精巣細管内の精原細胞の消失は不妊につながり、血腫がある場合、血液供給の破壊は精巣萎縮にもつながります。
（3）放射線障害：精原細胞は放射線障害に非常に敏感であり、損傷すると乏精子症または無精子症が起こることがあります。
（4）薬物：スピロノラクトンとケトコナゾールはテストステロン合成を阻害します。スピロノラクトンとシメチジンは細胞質受容体タンパク質のアンドロゲンと競合し、標的細胞におけるテストステロンの役割を妨害します。テストステロンの減少、長期のアルコール乱用は、血漿テストステロンの減少、抗腫瘍剤および化学療法薬、殺虫剤、ジブロモクロロプロパン、カドミウムおよび鉛を引き起こし、精子形成を阻害し、不妊症を引き起こします。
（5）自己免疫：シュミット症候群には抗精巣基底膜抗体があります。血液精巣関門が破壊されると、精液が抗原として作用して自己免疫反応を起こし、抗精子抗体、男性前立腺炎または精巣上体炎、特に大腸菌感染を引き起こします。抗精子抗体が産生されると、輸精管の閉塞または切断後に精子肉芽腫が形成される可能性があります。精子は精子肉芽腫を破壊して吸収し、抗原を形成し、抗精子抗体を産生します。現在、2種類の抗精子抗体、精子が検出されています凝集抗体および精子制動抗体、抗精子抗体は、精子の運動性および精子の凝集または非液化を低下させる可能性があり、さらに、抗精子抗体は免疫精巣炎を促進し、精巣胚細胞に抗原抗体複合体の沈着を引き起こす可能性がありますオン、正常な精子の発生に影響します。
3。 全身性疾患に関連する精巣異常
慢性肝疾患、腎不全、重度の栄養失調、代謝障害、糖尿病などの全身性疾患は、精巣機能障害および不妊症を引き起こす可能性があります。
（3）アンドロゲン合成またはその欠乏
患者の核型はXYで46、生殖腺は精巣です。アンドロゲンの欠乏のため、胚の性器の発達は完全に男性ではなく、男性の偽半陰陽の形成は原因によって3つのカテゴリーに分けられます。
1。 アンドロゲン合成の欠陥
テストステロン産生経路には5つの異なる酵素が関与しており、酵素欠損のいずれかがテストステロン合成障害を引き起こし、男性の偽半陰陽を引き起こし、コレステロール炭素鎖酵素（20、22炭素鎖リアーゼ）、 3β-ヒドロキシステロイドデヒドロゲナーゼ、17ヒドロキシラーゼは精巣および副腎に存在し、これらの3つの欠陥が男性の偽半陰陽を引き起こすだけでなく、先天性副腎過形成も引き起こす場合、他の2つの酵素（17、 20炭素鎖リアーゼ、および17β-ヒドロキシステロイドデヒドロゲナーゼ）は精巣にのみ存在し、欠陥がある場合は、男性の偽半陰陽を引き起こします。
2。 二次腎尿細管変性
また、まれな常染色体劣性またはX連鎖劣性遺伝性疾患であり、胎児期には、細胞内の傍筋抑制因子（MIF）の分泌をサポートするか、受容体に結合し、46人のXY男性患者が保持される一部の女性の生殖管（卵管、子宮、膣の3分の1）は、MIFおよび精巣ドロップ物質により支持細胞から分泌されるため、二次腎管の変性には同側停留精巣、精巣形成不全、さらには高い発癌率を伴う性腺機能低下症と混合。
3。 アンドロゲン非感受性
（1）精巣女性化症候群：男性の偽半陰陽、患者はアンドロゲン受容体および標的器官における受容体後の欠陥によるアンドロゲン不感受性によって引き起こされ、X連鎖劣性遺伝障害に属します。内因性スコアは完全および不完全であり、1つの完全なアンドロゲン非感受性-精巣の女性化、完全な男性仮性半陰陽、核型46、XY、胚期、腹部または生殖器発達中の精巣は、中腎管がアンドロゲンに敏感ではないため、輸精管、精嚢、前立腺、射精管にさらに分化できず、外陰部は男性の方向に分化できませんが、胎児の精巣支持細胞は依然としてMIFを分泌できます卵管変性、卵管なし、子宮および膣上部、外性器は生まれたときに完全に女性であり、浅い盲端の膣があり、思春期に子供の径部または生殖器領域の精巣に触れることができます、なぜなら標的器官はアンドロゲンに敏感ではないからです、LHの分泌の増加を引き起こし、テストステロン、テストステロン変換を増加させてエストラジオールを生成し、女性の二次性的特徴、例えば乳房の発達、しかし一次 数人の患者の後、クリトリスは増加し、軽度の男らしさがありました。思春期後、精巣は容易に悪性であったため、除去する必要があります。2不完全な男性ホルモン性非感受性シンドローム、核型46、XY、部分的オロゲン受容体欠損または受容体後欠損に起因し、表現型は男性に偏っているが、男らしさの程度は非常に異なっており、重度の性的雌雄同体、盲端膣、会陰部陰嚢型尿道下裂、男性の外性器形成異常の軽度の症状、小さな陰茎、尿道下裂および陰嚢分岐、思春期、男性の発育不良、男性の乳房の発育、妊娠テストステロン、LH、エストラジオールは上昇しました。
（2）5a-レダクターゼ欠損症：不完全な男性偽半陰陽型IIとも呼ばれ、常染色体劣性、核は46、XY、5a-レダクターゼ欠損のため、テストステロンはジヒドロテストステロン欠乏症に変換されます小さい陰茎、会陰部尿道下裂、陰嚢が二葉性である、男性精巣、精巣上体、輸精管および精嚢、子宮、卵管および卵巣、思春期、男らしさ、男性の乳房の発達として現れる男性の外性器発達障害精子数は正常、血漿テストステロンレベルは正常または増加、ジヒドロテストステロンは低下、LHは増加します。
男性の生殖腺機能低下の臨床症状は、発症時の年齢によって異なります。たとえば、2〜3か月のホルモン欠乏は、半陰陽、思春期のアンドロゲン欠乏、および二次性徴の欠如を引き起こします。停滞病の形状、陰茎は子供型、test丸は小さく、陰嚢は滑らかでしわがなく、陰毛とmanはまばらであり、顔、胸、腹部、背中は欠けているか非常にまれで、声は薄く、筋肉は発達しておらず、体力は通常よりも低いです。男性のアンドロゲン欠乏症。性欲の喪失、インポテンス、体力の低下、髪とdecreasedの減少、不妊を伴います。
防止
男性性腺機能低下症の予防
この病気の予防と治療の鍵は、早期発見、早期診断、早期治療、対症療法、ゴナドトロピン欠乏の視床下部-下垂体分泌に起因する男性の性機能低下、ゴナドトロピン治療を使用した回復です精子形成機能と二次性徴の発達を促進し、停留精巣は2〜9歳でHCGを使用する必要があり、内因性テストステロンの分泌を刺激し、停留精巣を修正することが可能であり、外性器は性的奇形を有し、性別の選択は非常に重要です選択された性別により、患者は社会生活によりよく適応し、思春期の性的発達が改善されます。
合併症
男性の性機能低下の合併症 合併症、インポテンス、勃起不全、早漏、男性不妊
インポテンス（勃起不全）、早漏、男性不妊症、その他の症状が主な合併症です。
症状
男性の性腺機能低下症の症状一般的な 症状精巣形成不全精巣マイクロ秒二次変化再発性潰瘍
血液中のゴナドトロピンの測定は、性腺機能低下症を一次性か二次性として区別することができます。前者は性腺刺激ホルモンのベース値が高く、後者は低下し、LRH興奮性テストとクロラムフェニコールテストにより下垂体を決定できます。予備能力、性腺機能低下症は弱く、視床下部は弱くまたは遅延し、原発性腺機能低下症は活動的であり、絨毛性ゴナドトロピン（HCG）刺激試験、正常な男性または子供血漿テストステロンは少なくとも倍増し、停留精巣注射後に血漿テストステロンも上昇し、テストステロンにはそのような反応はなく、二次性発達、精巣の位置、サイズ、テクスチャー、血漿テストステロンレベル、精液ルーチン検査は、精巣機能障害の存在と程度、核型分析、およびさらなる分類のための血漿ジヒドロテストステロンの検出の確立に役立ちます。
調べる
男性生殖腺機能低下の検査
（1）血液および尿関連ホルモンの測定
1。 テストステロンの測定：精巣からの男性の血液テストステロン90％は、間質細胞の機能を反映し、正常な成人男性の血液テストステロンレベルは10〜35nmol / L（3〜10mg / L、RIAメソッド）です。
2。 ジヒドロテストステロン（DHT）の正常な若い男性の血漿ジヒドロテストステロンレベルは、テストステロンの約10％、約2 nmol / L（0.5 mg / L）です（RIAメソッド）。
3.24時間尿中17ケトステロイドの測定：主に副腎の弱いアンドロゲンまたはその代謝産物からの尿中17ケトステロイド、テストステロン代謝産物の40％のみが精巣機能を正確に反映できないため、結果を臨床分析と組み合わせる必要があります。
4。 血漿LHの測定：成人男性のLHの正常値は5-10 IU / Lです（RIA法）。LHを測定するとき、テストステロンも同時に測定する必要があります。両方のレベルが低い場合、視床下部および下垂体疾患を示します;血漿テストステロンレベルが低い場合、LHレベル上昇している場合、原発性精巣不全を示唆しています。
5。 血漿FSHの測定：正常な成人男性FSH範囲は5〜20 IU / Lであり、視床下部-下垂体軸は正常であり、精子形成上皮破壊が重度の場合、FSHレベルは上昇します。
6。 絨毛性ゴナドトロピン（HCG）刺激試験：HCG生物活性はHCG 4000IUを1日に1回4日間筋肉内注射することでLHと類似、5日目にテストステロンの血液検査、血液テストステロンレベルへの正常な応答が正常から倍増基底値が低い場合、増加の絶対値を計算する必要があります。原発性性腺機能低下症が減少します。HCG刺激後、血液テストステロンは大幅に増加しません。下垂体下垂体機能に続発する精巣間質細胞機能が低下します。テストステロンは大幅に増加しました。
7。 クロメテン試験（100-200mg / d経口）、LHおよびFSHは通常の人では6日後に増加し、下垂体または視床下部病変の反応は有意に減少しました。
8。 LRH興奮性テスト：LRH50μgの静脈内注射による下垂体ゴナドトロピンの蓄えを反映することができます、0 '、15'、30 '、120'の血のLHおよびFSH、15 '〜30'に正常な男性のピークが現れます、 LHは約2〜5倍増加し、FSHは約2倍増加し、下垂体機能障害の患者は弱い反応を示し、LHとFSHは増加しませんでした;視床下部病変は遅延反応を示し、点滴LRH7〜14 1日後、LRH刺激に対する下垂体の反応は正常な原発性精巣疾患に戻ることがあり、LHおよびFSH分泌は高すぎます。例えば、精細管に限局した病変、FSHは異常に上昇する可能性がありますが、LH反応は正常です。
（2）染色体性分析
1。 性染色体：末梢血静脈リンパ球を核型分析のために蛍光クロマトグラフィーで分析した。正常な男性の核型はXYで46、正常な女性の核型はXXで46でした。Cバンド分析により、中央の有糸分裂の有無を特定できます。 Y染色体、Gバンド分析は、染色体奇形のタイプを見つけるのに役立ちます。
2.性的クロマチン：バールの体（バー：体）としても知られ、口腔粘膜塗抹標本で検出できます。女性のクロマチンは陽性、男性は陰性です。
（3）精液検査
正常な男性は2〜6 mlの微細な体積を持ち、精子の総数は6,000万を超え、密度は2,000万/ mlを超え、正常な活力と形態を備えた精子は60％以上でなければなりません。
（4）子宮頸管粘液検査の精子浸透
精子は、子宮頸管粘液、受胎能、または不妊症を通過できます。
（5）抗精子抗体および抗血清血清抗体
陽性の場合、女性の生殖管にこれらの抗体が存在すると、精子が凝集または精子活動を阻害し、不妊症を引き起こすことを示しています。
（6）精巣生検
輸精管閉塞および精子形成不全を特定できます。
（7）精嚢、輸精管血管造影
受精パイプラインの閉塞を理解できます。
（8）組織適合性Y抗原（HY抗原）
男性特有の性染色体よりも性別特異的なマーカーです。女性には存在せず、雌雄同体の原因の分析に貢献します。真の雌雄同体の最も一般的な形態は、細胞遺伝学では見られない46、XX人の男性です。 Y染色体断片がシフトしているが、HY抗原の発現は患者にY染色体遺伝子があることを示す。男性偽半陰陽は男性核型および両側精巣分化が正常であり、HY抗原は陽性、女性偽半陰陽は正常な女性核であり、二重がある外側卵巣、HY抗原陰性。
（9）その他の補助診断：
X線骨年齢の決定、骨盤B超音波、CT、生殖腺のMRI、パイプライン探査など
診断
男性生殖腺機能低下の診断と分化
疾患は主に一次または二次同定であり、前者のゴナドトロピン塩基価は増加し、後者は減少し、LRH刺激試験およびクロララミン試験は下垂体予備能、下垂体機能を決定できる弱毒化、弱い視床下部反応または遅延反応、原発性性腺機能低下症が機能している、絨毛性ゴナドトロピン（HCG）刺激試験、正常な男性または子供の血漿テストステロンが少なくとも2倍、停留精巣後に血漿テストステロンも上昇しますが、精巣症状、二次性発達、精巣の位置、大きさ、質感、および血漿テストステロンレベルはなく、定期的な精液検査により精巣機能不全が確認されます存在と範囲、核型分析、および血漿ジヒドロテストステロンの検出は、さらなる分類に貢献します。
