黄色腫

はじめに

黄色腫瘍の紹介 黄色腫は、皮膚または腱に発生する黄色またはオレンジ黄色の黄斑丘疹または結節性黄色腫であり、脂質を含む組織細胞およびマクロファージは真皮または腱に局在しています。黄色、オレンジ色または赤褐色の丘疹、結節、またはプラーク、黄色の腫瘍。 多くの場合、血中脂質やその他のシステムの異常を伴い、一連の臨床症状が現れます。 基礎知識 病気の割合:0.007%-0.015% 感染しやすい人:特定の人口なし 感染モード:非感染性 合併症:尿崩症冠状動脈性心臓病

病原体

黄色の腫瘍の原因

遺伝的要因(35%)

主に家族性は、脂質およびリポタンパク質の代謝における先天性の欠陥により、リポタンパク質リパーゼの遺伝的活性または活性の低下に関連し、リポタンパク質の分解に影響する可能性があります。

食事因子(20%)

食事栄養は何らかのメカニズムによって引き起こされます。 二次人は、アテローム性動脈硬化症、甲状腺機能低下症、糖尿病、粘液性浮腫、ネフローゼ症候群、膵炎、肝胆道疾患、痛風およびその他の疾患、アルコール依存症、肥満などで見られます。

薬物因子(15%)

エストロゲン療法によっても引き起こされる可能性があります。

病因

以下の要因で黄色の腫瘍を引き起こします:

1.ほとんどの場合、血漿リポタンパク質レベルの増加。

2.異常な血管壁透過性。

3.血清リポタンパク質が血管壁に浸透し、血管の周囲に結合組織を沈着させます。

4.外膜細胞はリポタンパク質を摂取および処理し、マクロファージが蓄積し、リポタンパク質の滲出後、これらの細胞は空胞化泡沫細胞に変換され、血清リポタンパク質は泡沫細胞で代謝され、泡沫細胞は一貫して含まれる。対応するリソソーム酵素構造、新たに発生した黄色腫は血液と同じリポタンパク質プロファイルを持ち、コレステロールエステル、コレステロール、リン脂質の凝集が続きます。一部の高リポタンパク質黄色腫は、血液脂質の特性により可逆的です。世界保健機関は、一次性家族性高リポタンパク血症を5つのタイプに分類し、その病因はタイプI:高キロミクロン血症、リポプロテイナーゼ欠損症;タイプIIa:高β-リポタンパク血症; IIbタイプ:高ベータリポタンパク血症および高プレベータリポタンパク血症V、ステロール代謝障害;タイプIII:広範ベータ疾患、高プレベータリポタンパク血症および高カイロミクロン血症、リポタンパク質代謝障害;タイプIV:高いプレベータリポタンパク血症、グルコース代謝障害、アルコール依存症、痛風;タイプV:タイプIとIVの組み合わせ、異なるタイプの高リポタンパク血症の発生率も非常に異なり、そのうちIIタイプは最も一般的であり、その他はケース数の順序に従っています タイプIV、III、V、Iの場合、非高リポタンパク血症黄色腫は、マクログロブリン血症、顆粒球、リンパ球性白血病などの特定の細胞の異常な血清タンパク質または異常な増殖によって引き起こされる可能性があります。組織球増加症など。

防止

黄色の腫瘍の予防

良い食習慣を維持し、食事規制に注意を払いながら、高脂肪、高糖、高コレステロールの食物を摂取してください。 遺伝学の家族歴のある人については、早期発見を防ぐために、血中脂質と血清リポタンパク質レベルを早期に発見する必要があります。

合併症

黄色の腫瘍合併症 合併症尿崩症冠状動脈性心臓病

黄色の腫瘍を持つ一部の患者は、粘膜損傷、または尿崩症さえも持つ可能性があります。病気の経過は長く、自分で緩和することができます。また、冠状動脈性心臓病を伴う血中脂質の上昇を引き起こす可能性があります。

症状

黄色の腫瘍の症状共通の 症状粘膜の損傷甲状腺機能視床下部そうtusかゆみ尿崩collapse肉芽腫

臨床的および形態学的特性に応じて、次のタイプに分類されます。

原発性高リポタンパク質黄色腫

(1)扁平黄色腫瘍:皮膚病変は円形または楕円形、扁平で柔らかい、淡黄色またはオレンジ色の斑点、またはわずかに盛り上がったプラーク、5cmサイズの米粒、まぶた、首、胴体、肘、putに発生する窩、大腿骨の内側、but部と手のひら、粘膜は疲れていません。まぶたに生じるものは黄undと呼ばれ、対称性は上まぶたに発生し、単一または複数の遅い発達で、両側のまぶたに影響を与えます中年女性で一般的である眼窩周囲に黄色い円を形成すると、手の高さで発生する血漿コレステロール値の上昇を示す高リポタンパク血症II型患者の約25%は、手のひらとして知られる隆起した筋損傷を引き起こす可能性があります黄色腫は、III型高リポタンパク血症の特別な症状であることが多く、扁平な黄色の腫瘍が少なく、オレンジ色または茶色がかった黄色の斑点、顔のまぶたの周り、首の両側、胴体上部、中年および高齢者に一般的に見られる上腕は予後が良好であり、高リポタンパク血症が存在する場合と存在しない場合があります。

(2)結節性黄色腫:多くの場合、このタイプにはタイプIIおよびタイプIIIの高リポタンパク血症が伴います。初期発疹は、柔らかい小さな丘疹または結節であり、明るい赤またはオレンジ色で、徐々に融合するか、2〜まで増加します3cmプラーク、硬い、表面が半球状または小葉状、有茎、わずかに伸縮性、わずかに痛み、症状またはかゆみがない、肘、膝、指などのストレッチに適している腱に発生する関節やbut部などは黄jaと呼ばれ、手足、腱、アキレス腱の伸展でより一般的です。病変は大豆や卵とサイズが異なり、結節は深く、滑らかでしっかりしています。サイズが異なると、皮膚の表面は通常どおりに移動でき、黄色腫はほとんどの場合、潜在的な全身性疾患を示します。

(3)発疹黄色腫瘍:多くの場合、すぐに卸売りになり、腕、手足、顔、胸、背中、顔に分布し、針または頭の大きさの丘疹に一致し、赤ベースのオレンジ、時には口腔粘膜も関与することがありますこのような発疹は、I型高リポタンパク血症、III、IV、V型高リポタンパク血症および続発性高脂血症で最もよく見られます。 。

2.原発性非高リポタンパク黄色腫症

(1)播種性黄色腫:青年期に発症し、黄色、オレンジ色または褐色黄色の丘疹または結節として現れ、最初から散在してシートを形成し、主に脇の下、径部、首、肘、膝などの下に分布する体の大きなしわ、基本的に対称的、患者の約3分の1が口腔、咽頭、喉頭、さらには気管などの粘膜損傷を有し、時には窒息や生命を脅かすなどの機能に深刻な影響を与え、視床下部下垂体の損傷による患者の約3分の1そして、一時的または軽度の尿崩症、発疹および尿崩症を自然に軽減することができ、一般的な予後は良好です。

(2)全身性扁平黄色腫症:40歳から50歳以降、最も一般的には眼窩周囲期に多く、内側のくるぶしに集中し、上まぶた全体またはまぶた全体にまで広がる可能性があり、広範囲の対称性が胴体に影響を与える可能性がありますそして、手足、顔、首、胴体上部、腕、一般的な予後は良好であり、細網内皮系に続発する黄色腫症を区別するために注意を払う必要があります。

(3)若年性黄色肉芽腫:痙性黄色内皮細胞腫瘍、若年性黄色腫とも呼ばれ、しばしば生後6か月以内に、家族歴があり、病変は単一または複数の黄色または赤色の針であるエンドウのサイズの丘疹または結節、円形または楕円形は、四肢、顔、頭皮、胴体の四肢に発生し、口腔粘膜、目、および内臓にも影響を与える可能性があり、内臓は非常に少なく、血清脂質は上昇せず、予後いいでしょう、それらのほとんどは数年後または若者の発達まで消えていきます。

3.続発性黄色腫

さまざまな原因に続発する黄色の腫瘍を指し、血中脂質または正常血中脂質の増加を伴う場合があり、しばしば甲状腺機能低下症、ネフローゼ症候群、膵炎、糖尿病、肝疾患、造血疾患に続発します。

調べる

黄色の腫瘍検査

1.血中脂質の測定、紙上の電気泳動

コレステロール、トリグリセリド、HDL、LDL、VLDLなどを測定できます。家族性高コレステロール血症としても知られる高リポタンパク血症II型は、黄色腫、黄色腫、結節における多遺伝子性高コレステロール血症です扁平黄色腫および結節性黄色では、頻繁に黄色腫が頻繁に発生し、常染色体優性遺伝、高リポタンパク血症IV型、家族性高トリグリセリド血症または家族性複合高リポタンパク血症としても知られていますしばしば腫瘍に発生します。

2.経口ブドウ糖負荷試験

絶食と食後の血糖値を理解して、糖尿病と耐糖能異常(食後高血糖)に起因する高脂血症と高リポタンパク血症を除外します。

3.肝機能、腎機能、甲状腺機能検査

アルブミン、総タンパク質および免疫グロブリンのレベルを理解して、胆汁性肝硬変、ネフローゼ症候群、粘液性浮腫などの疾患によって引き起こされる続発性黄色腫症を除外します。

4.組織病理学:黄色腫は反応性腫瘍です。さまざまな種類の黄色腫の微細構造は類似しています。鑑別診断の必要はありません。主な症状はリンパ腫と黄色腫の末梢血管周囲の組織様細胞です。固定プロセスの間、脂質は溶解し、細胞質は泡状になります。泡沫細胞は、黄色腫の主要成分である脂質を貪食するマクロファージで満たされます。また、リング状に多角形に配置された特徴的な巨大細胞があります。つまり、食細胞脂質の超微細構造であるトウトン細胞には、リポタンパク質、複屈折コレステロール結晶、リン脂質を含む液胞が含まれ、リン脂質は細胞内ミエリン画像を示します;追加の脂肪酸と中性脂肪、その他の特性一貫した炎症を伴う発疹型黄色腫および線維性線維芽細胞応答の増加を伴う持続性黄色腫を含め、組織に泡沫細胞または脂質が見られる場合、ハンセン病、深部真菌は除外されることに注意する必要があります。疾患、組織球腫および進行性脂質壊死。

診断

黄色の腫瘍診断

比較的固い黄色によると、オレンジ色の吹き出物および結節性病変は、黄色腫瘍として最初に診断でき、原発性および続発性、原発性高リポタンパク血症または非高リポタンパク血症を区別することに重点を置いています黄色腫症、全身疾患、特に心血管、膵臓、肝臓、内分泌、造血系病変の有無に注意を払い、血中脂質の測定が不可欠であり、組織病理学には補助的な診断的価値があります。

痛風と区別する必要があります。後者の病変は、主に関節と軟骨組織に発生します。これらは、通常は関節炎を伴う皮膚の色の硬い結び目であり、患部の痛みは明らかです。石灰化とは区別されます。それは結び目またはしこりが特徴であり、チーズの油性物質を排出するために破壊することができ、傷は傷跡によって治癒されます。

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