外陰天疱瘡
はじめに
外陰天疱瘡の紹介 外陰天疱瘡は、表皮細胞間物質の抗抗体が介在する慢性の再発性自己免疫水疱性皮膚疾患であり、ニッスル陽性の正常な皮膚または粘膜の水ぶくれがゆるいことを特徴としています。 基礎知識 病気の割合：0.003％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：悪性腫瘍
病原体
外陰天疱瘡の原因
（1）病気の原因
外陰天疱瘡の発生にはインセンティブが必要です。一部の薬物や食物は天疱瘡を誘発する可能性があります。最近の研究では、感染因子が天疱瘡の別の原因である可能性が示唆されています。かびの生えたアミン、カプトプリル、タゾバクタム、脳の若返りなど;抗生物質：ペニシリン、リファンピシン、イソニアジド、真菌など;ピラゾロン：アミノピリン、バオタイソンなど。その他、ジゴキシン、IL-2、β-インターフェロン、ニフェジピンなど、チオール薬によって引き起こされる天疱瘡の量は、薬剤性天疱瘡の総量の約80％を占めます。にきびの患者は血液中の循環天疱瘡抗体を検出でき、紫外線照射も症状を悪化させる可能性があり、PUVAは乾癬による天疱瘡の治療に使用されることが報告されています。
多くの研究は、尋常性天疱瘡に対する遺伝的感受性があるかもしれないことを示した。血清学的方法は、非ユダヤ人、HLA-DR4、DR6、日本において、北欧のアスクネジムのユダヤ人天疱瘡の感受性がHLA-DR4に関連していることを示唆している研究では、天疱瘡の感受性はHLA-DRBl * 0406、* 0403およびHLA-DRBl * 1403、* 1405に関連していることが判明しましたが、現在の研究データは天疱瘡の感受性はHIAに関連しているが、感受性の遺伝子には関連していないことを示唆しています人口は病気です。
尋常性天疱瘡は現在、以下に基づいて自己免疫疾患とみなされています：
1.直接免疫蛍光法により、IgG型天疱瘡抗体が表皮、口腔粘膜上皮の病変、非罹患領域の間質細胞に観察され、C3沈着が棘融解部位にも観察されたことが確認されました。
2.間接免疫蛍光法を使用すると、尋常性天疱瘡患者の80％〜90％が循環天疱瘡抗体を検出でき、抗体価は疾患の重症度に比例し、血漿は患者の血清中の1日を置き換えるために使用されます。にきび抗体は、状態を緩和することができます。
3.天疱瘡患者の血清を通常の皮膚培養に加え、上皮層を解放しました。
天疱瘡病変は、新生児マウスにヒト天疱瘡抗体を注射してから18〜72時間以内に発生し、さらなる研究により、抗表皮細胞間物質抗体IgG4サブクラスが天疱瘡病原性抗体であることが示されました。
（2）病因
天疱瘡抗原は分子量130kdのデスモグレイン3（Dsg3）で、カルシウム依存性接着分子（カドヘリン）のファミリーに属するケラチノサイトと細胞間接着物質によって合成される細胞表面糖タンパク質です。 Dsg3はデスモソームの85kDに結合し、表皮細胞間の接着に重要な役割を果たすため、抗表皮細胞間物質抗体はDsg3に結合し、デスモソーム接着上皮細胞の機能を阻害し、さらに、天疱瘡抗体がDsg3に結合した後、ホスホリパーゼCとイノシトール1,4,5三リン酸が細胞内シグナル伝達を媒介し、上皮の合成と放出を引き起こします。プラスミノーゲンをプラスミンに変換し、脊椎細胞の接着と放出を失わせるプラスミノーゲン活性化因子。
防止
外陰部乾癬の予防
早期発見、早期治療、適切なフォローアップ。
1. 野菜や果物をもっと食べる。
2 、より多くのお茶や軽い飲み物を飲みます。
3 、血液を冷やし、食べ物を解毒する 緑豆、もち米、キュウリ、ゴーヤ、スベリヒユ、緑茶など
4、 辛い辛い食べ物を食べる：刺激性の食べ物は体の分泌に影響を与え、皮膚のかゆみを引き起こし、治療に影響を与える可能性があるため。 辛くて刺激的な食べ物には、コショウ、コショウ麺、マスタード、生玉ねぎ、生ニンニク、白ワインが含まれます。
5、 脂っこい食べ物を食べる：脂っこい食べ物は主に油脂を指します。 そのような食物の過剰摂取は、皮脂腺の分泌を促進し、状態を悪化させます。 同時に、肌の回復を促進するために、甘いものや塩分の少ない食べ物を食べることにも注意してください。
6. かゆみがひどいときは、辛い魚介類や刺激性および過敏性の食品を避けてください。
合併症
外陰天疱瘡の合併症 合併症悪性腫瘍
一部の天疱瘡は悪性腫瘍に関連しています。
症状
外陰部のてんかんの症状一般的な 症状外陰部のburning熱刺激性の水疱または水疱の損傷粘膜の損傷カンジダアルビカンス感染アレルギー性組織液滲出性食欲不振
皮膚の損傷
典型的な皮膚病変は、外観の正常な皮膚にあります。エンドウから卵までさまざまなサイズの数個の水疱ブリスターが紅斑の基部に現れます。ブリスター壁は薄く、たるんでいて、簡単に壊れます。ニコルスキー記号は正です。つまり、完全なブリスターの上部が押され、ブリスターが横に拡大されます。スラリーがにじみ出て、徐々に凝縮して汚れたシェルになり、臭いがします。粉砕された表面は連続的に周囲に広がり、不規則な形状に融合します。カラーのエッジはカラー状の表皮によって分離され、自己回復傾向はほとんどありません。穏やかな、意識的なburning熱または痛みは、発熱、食欲不振、およびその他の全身症状を伴う場合があります。
水疱は全身に発生する可能性がありますが、頭、首、胸、背中、脇の下、および径部でより一般的です。
2.女性の性器および粘膜の損傷
水疱のある患者の約60％が口腔内で発見されます。ほとんどすべての症例が口腔粘膜に関与しています。さらに、鼻、喉、結膜、食道粘膜、外性器、尿道、および肛門の皮膚粘膜にも浸潤します。女性の生殖器の1つは、しばしば陰唇の大きさ、膣、子宮頸部の粘膜、粘膜の損傷、初期のアレルギー、burning熱、簡単にこすられた部分の水疱、水疱の破裂、完全な水疱はまれであり、痛みを伴う侵食面を形成します非常に出血しやすく、びらんの治癒が遅くなります。数週間または数ヶ月続きます。細菌やカンジダに感染しやすいことがあります。潰瘍になることもあります。上皮過形成。
調べる
外陰天疱瘡の検査
病理組織学的検査では、基底層の上に裂け目があることが示されました。水疱と水疱の上部は表皮の大部分で構成されていました。基底細胞の真皮乳頭に付着した基底細胞は、絨毛、ブリスター液と呼ばれる表皮の内部空洞に突き出ていました。真ん中に棘融解細胞があります。細胞は大きく丸く、コアは濃縮され、細胞質は均一に好塩基性であり、核の周りに明るい染色領域があり、真皮は軽度の浮腫があり、少量の好酸球、好中球があります。細胞浸潤。
免疫蛍光検査：
1.直接免疫蛍光法：
正常な皮膚または皮膚病変の周囲の新しい皮膚病変を確認して、IgGとC3が表皮細胞間のフィッシュネットのような沈着物であり、他の成分がC1q、C4沈着していることを示し、陽性率は80％から95％であり、活動性病変は最大100％の少数の抗体がIgM、IgAになります。
2.間接免疫蛍光法：
患者の80％〜90％は、小石、主にIgG、少数のIgM、IgAなどの抗表皮細胞間物質抗体を検出できます。抗体価は疾患活動性と高い相関がありますが、初期疾患電子顕微鏡で観察される偽陰性である可能性があります：初期の変化は、間質細胞マトリックスまたは糖膜の局所的または完全な溶解であり、細胞ギャップの拡大、デスモソームは互いに分離され、後期張力ワイヤーはブリッジ粒子のブリッジから脱落し、ブリッジ粒子は消えます。
診断
外陰天疱瘡の診断的同定
緩い水疱を伴う臨床皮膚粘膜によると、ニッスルの徴候は陽性であり、組織病理学は基底層の上に水疱の緩い層を示し、直接免疫蛍光はIgGの関与を示し、表皮細胞におけるC3沈着、血清における間接免疫蛍光を示します抗表皮間質物質抗体（天疱瘡抗体）を診断できます。
水疱性類天疱瘡、重度の多形性紅斑、家族性慢性良性天疱瘡、線状IgA水疱性皮膚疾患は、径部、会陰部、肛門周囲の小胞、びらん、ときに膣粘膜損傷を有することがある。
