小児の尿崩症
はじめに
小児の尿崩症の概要 尿崩症（diabetesinsipidus）は、抗利尿ホルモン（ADH）の不十分な分泌と放出の視床下部および下垂体の原因、またはADHの欠陥に起因する腎多飲、多飲、多尿および低比重尿臨床症候群によって引き起こされます。尿崩症で成長ホルモン欠乏症の患者が報告されています。 基礎知識 病気の割合：0.0005％-0.0007％ 感染しやすい人：子供 感染モード：非感染性 合併症：腎不全
病原体
子供の尿崩症の原因
（1）病気の原因
尿崩症の原因はより一般的であり、一般的に原発性尿崩症、続発性尿崩症および遺伝性尿崩症に分けられ、臨床的に病気の部位に応じて中枢性尿崩症と腎臓に分けることができます尿崩症には2つの主要なカテゴリーがあります。
1.中枢性尿崩症（ADH欠乏性尿崩症）ADH欠乏による中枢性尿崩症、視床下部および下垂体の任意の部分の病変は、視床下部視索上核および室傍に起因する尿崩症を引き起こす可能性があります。神経異形成または核の変性病変の最も一般的な原因は、以前の報告では約50％を占めています。症状、腫瘍の症状は何年も後に現れるので、非常に用心深くなければならない、定期的な頭部画像検査、遺伝性（家族性）尿崩症はまれであり、約1％のみ、通常常染色体優性遺伝中枢性尿崩症の一部は、腫瘍（より一般的な頭蓋咽頭腫および松果体腫瘍、70％を占める）などのさまざまな頭蓋内病変によって引き起こされます。 ％）、肉芽腫、炎症、頭蓋脳外傷、脳血管疾患、手術または頭蓋放射線療法は尿崩症を引き起こす可能性があり、尿崩症は少なくとも30％の子供の腫瘍によって引き起こされ、新生児低酸素血症、欠如低酸素性脳症は、小児期に尿崩症を引き起こす可能性があります。
2.腎性尿崩症腎性尿崩症は遺伝性疾患であり、Xは劣性遺伝に関連し、少数は常染色体優性である。 ADHは腎尿細管受容体や腎尿細管の欠陥などに結合できないため、腎尿細管のADHに対する感受性または抵抗性が低くなり、尿崩症を引き起こします。このタイプは、腎ye腎炎や腎尿細管などのさまざまな疾患によっても発生します。アシドーシス、尿細管壊死、腎移植および高窒素血症は、尿細管に損傷を引き起こします。
（2）病因
9ペプチドのADHは視床下部の視交叉上核および傍室核から合成され、神経ペプチドは軸索から下垂体に分泌された。正常なヒトADHは深夜および朝に増加し、午後に低下した。 ADHの毎日の分泌は20-100μU/ mlです。ADHの分泌は主に細胞外液の浸透圧と血液量の影響を受けます。通常の人間の浸透圧は50-1200mmol / Lです。人体はADHの分泌を通して血漿浸透圧を保ちます。 280〜290mmol / L、脱水状態の正常な人、血漿浸透圧が増加、血液量が減少、前者は視索上核にある浸透圧受容体を刺激したため、ADH分泌が増加し、尿量が減少し、後者は視床下部の渇きを引き起こした中心部が興奮し、飲料水の量が増加し、血漿浸透圧が通常の状態に戻ります。逆に、体の水分が多すぎると、血漿浸透圧が低下し、血液量が増加し、ADHの分泌と渇きセンターの興奮性が抑制され、尿量が増加します。飲料水が止まり、血漿浸透圧が正常に戻り、尿崩症の患者は、ADHの分泌不足またはADHへの腎尿細管反応により、水を吸収できなくなり、大量の排尿、渇き、興 喉の渇きの中心、大量の飲料水、血漿浸透圧が基本的に正常な浸透圧の上限を維持できるように、尿崩症のほとんどの患者の血漿浸透圧は、喉の渇きが未熟な未熟児、新生児、乳児や幼児はたくさん排尿しますが、それ以上飲むことはできませんが、持続的な高ナトリウム血症があり、その結果、高張性脱水が起こります。
防止
小児の尿崩症の予防
この病気の原因は原発性と続発性であり、原発性疾患の原因は不明であり、二次性疾患の一般的な原因は腫瘍、外傷、感染などです。発見された、早期治療関連の原因。
二次NDIの予防に焦点を当てます。これはかなりの部分が医原性であるため、臨床には注意が必要です。 CDIの予防のために、他の先天異常を参照する必要があります。 この病気の発生を減らすために、予防は妊娠前から出生前に行われ、遺伝病の相談を強化する必要があります。
婚前健康診断は、先天性欠損症の予防に積極的な役割を果たします。効果の大きさは、血清学的検査（B型肝炎ウイルス、梅毒トレポネーマ、HIVなど）、生殖器系検査（子宮頸部炎症のスクリーニングなど）を含む検査項目および内容によって異なります一般的な身体検査（血圧、心電図など）と、病気の家族歴、個人の病歴、家族歴などについて尋ねます。
妊娠中の女性は、煙、アルコール、薬物、放射線、殺虫剤、騒音、揮発性の有害ガス、有毒および有害な重金属から離れるなど、有害な要素をできるだけ避ける必要があります。 妊娠中の出産前ケアでは、定期的な超音波検査、血清学的スクリーニング、および必要に応じて染色体検査などの全身性先天異常スクリーニングが必要です。 異常な結果が発生したら、妊娠を終了するかどうか、子宮内の胎児の安全性、出生後の後遺症があるかどうか、治療できるかどうか、および予後がどうあるかを判断する必要があります。 実用的で実行可能な治療手段を講じてください。
薬物治療の前に、脱水症と高ナトリウム血症を避けるために、特に新生児と小さな赤ちゃんに十分な水を供給してください。 腫瘍患者は、腫瘍の性質と位置に応じて手術または放射線療法を決定する必要があります。 精神的多飲症症候群の人は、多飲症と多飲症につながる精神的要因を探し、心理療法の対症的ガイダンスを提供してください。
合併症
小児糖尿病尿崩症の合併症 合併症、腎不全
適切に水を飲まないと、発熱、便秘、体重減少などの高張性脱水症状を引き起こす可能性があります。 成長障害、水腎症、尿管拡張症、さらには腎不全さえもある可能性があります。 腎尿管水腫や膀胱拡張などの合併症があります。
1.下垂体機能低下症を伴う尿崩症
視床下部または下垂体の手術、腫瘍および炎症は、尿崩症および下垂体機能不全、分娩後下垂体壊死の血管病変を引き起こす可能性があり、また、核上垂体下垂体系を損傷し、尿崩症およびマットを引き起こす可能性があるハン症候群、尿崩症および下垂体機能不全、多尿症、尿浸透圧はより高い;糖質コルチコイドおよびバソプレシン拮抗作用のため、糖質コルチコイド欠乏、バソプレシン欠乏症さらに、糖質コルチコイドとチロキシンが減少すると、尿溶質の排泄が減少し、多尿の症状が緩和されます。
2.喉の渇き症候群を伴う尿崩症
この症候群はバソプレシンの欠乏であり、喉の渇きも減少または消失します。患者の腎臓は通常の水の排泄を調節できません。患者は喉の渇きがなく、いつでも人体の必要に応じて飲料水の量を増やすことができません。より多く飲んで、重度の脱水症と高血中ナトリウムがあり、体液は高張であり、高浸透圧の兆候、頭痛、筋肉痛、頻脈、人格変化、過敏性、混乱、麻痺、さらにはバソプレシンを伴う投与量は治療中に調整するのが容易ではなく、過剰摂取して水分保持を引き起こすのが簡単です。低張性または水中毒です。クロルプロパミド、250mg /日で治療でき、尿量を減らすことができ、のどが渇いたセンターの機能を改善することができます。
3.妊娠と合併した尿崩症
妊娠中の尿崩症患者の糖尿病は、妊娠中の女性の副腎皮質ホルモンの分泌が増加し、バソプレシンの抗利尿作用に拮抗するか、妊娠に加えてバソプレシンの分泌を阻害するため、糖尿病の尿崩症の状態が悪化する可能性があります副腎皮質ホルモンと甲状腺ホルモンが増加し、尿中溶質排泄量が増加するため、妊娠中、特に中期では、バソプレシンに対する患者のニーズが増加し、尿崩症の状態も悪化することがよくあります。尿崩症は出産後に緩和されます。
症状
小児の尿崩症の 症状 一般的な 症状尿崩症 、多尿症、多飲症、頭蓋内圧亢進、過敏症、尿便秘、尿管拡張、脱水、水腎症
尿崩症の患者は女性よりも男性が多く、生後数ヶ月から思春期のどの年齢までも発症する可能性があります。
1.多尿症または遺尿症は、両親が発見する最も初期の症状であることが多く、排尿回数および排尿回数が増加します。1日あたりの尿量は4L以上、10L以上です（1時間または1時間あたり300〜400ml / kg以上）。 400ml / m2、または1日あたり3000ml / m2以上）、朝の尿の色も水と同じように軽いことがあります。
2.牛乳を飲むよりも水を飲むような赤ちゃんのパフォーマンスで多く飲むと、子供は一般に冷たい水を飲むのが好きです。冬でも冷たい水を飲むのが好きです。飲料水はおおよそ尿の量と同じです。 。
3.他の子供たちは十分な水を飲むことができるため、他の症状はありません。赤ちゃんが適切に水を飲むことができないと、いらいら、落ち着きのない睡眠、発熱、便秘、体重減少、乾燥肌になります。 、com睡、長期多飲症は、成長障害、水腎症、尿管拡張、さらには腎不全に至る可能性があり、頭蓋内腫瘍は続発性尿崩症を引き起こし、尿崩症に加えて尿崩症は頭蓋内圧を増加させる可能性があります頭痛、嘔吐、視覚障害など。腎尿崩症はほとんどが男性であり、家族歴があり、発症年齢が早い。
調べる
小児の尿崩症の検査
1.尿比重尿崩症患者の尿比重は1.001〜1.005です。
2.血液および尿の浸透圧尿崩症の患者の尿の浸透圧は50-200mmol / Lであり、血液の浸透圧は正常または上昇しています。
3.血液と腎臓の機能と電解質検査腎障害がある場合、腎機能障害の程度が異なる可能性があります。尿崩症の人は通常正常な尿ルーチンを示し、尿糖は陰性であり、血中ナトリウムは正常またはわずかに高くなります。
4. ADHは中枢尿崩症患者の血中ADH濃度を測定します。測定方法は複雑であるため、特異性と感度は高くないため、ダイナミクスを観察する必要があり、血液循環中のADH濃度は通常10μU/ mlです。
5.尿崩症の特別な検査
（1）水不足試験：主に尿崩症と精神性多飲症を識別するために使用され、午前8時から開始し、試験前に排尿し、体重、尿量、尿比重、および尿浸透圧を測定し、血中ナトリウムおよび血漿浸透圧を測定し、飲料水は1時間以内に20ml / kgで、その後6〜8時間禁止し、1時間ごとに尿を採取し、尿量、尿比重および尿浸透圧を採取し、合計6回採取しました。患者が大量に排尿した場合、禁止が6時間未満で、体重が3％から5％減少したか、血圧が大幅に低下した場合、採血、血液ナトリウム、血漿浸透圧、テストを直ちに停止し、通常の人は水を禁止しません重度の脱水症状、血液浸透圧はほとんど変化せず、尿量は大幅に減少し、尿比重は1.015を超え、尿浸透圧は800mmol / Lを超え、尿浸透圧および血漿浸透圧比は2.5を超えました;完全尿崩症患者の尿量有意な減少なし、比重<1.010、尿浸透圧<280mmol / L、血漿浸透圧> 300mmol / L、尿浸透圧は血液浸透圧より低く、部分尿崩症血漿浸透圧最高値<300mmol / L;比重は最大1.015、尿浸透圧は最大300mmol / L、または尿浸潤 輸血と浸透圧の比は2以上であり、ADH分泌量が正常であり、精神的に多飲症であることを示しています。
（2）バソプレシン検査と併用禁止飲料：中枢性尿崩症および腎性尿崩症の特定、最初の禁酒、1時間に1回の尿、尿比重および浸透圧、2回の連続尿浸潤差圧が30mmol / L未満の場合、水溶性バソプレシンを0.1U / kg注入し、注入後1時間ごとに2〜4回、尿比重または尿浸透圧を測定します。禁止後、5％以下のわずかな増加、時には少し低い、中央透析症候群、禁止された飲み物、尿浸透圧は大幅に増加することはできませんが、バソプレッシンの注射後、尿浸透圧は増加できません増加し、血漿浸透圧を超えて、尿出力が大幅に減少し、1.015以上の比重1.020以上、300mmol / L以上の尿浸透圧;部分中枢性尿崩症患者、尿浸透圧は飲酒後に増加することができます血漿浸透圧を超えると、バソプレシンの注射後に浸透圧がさらに増加する可能性があります;バソプレシンの反応が不十分な場合、尿量と比重、および尿浸透圧に有意な変化がない場合、腎性尿崩症と診断できます。
頭部MRI検査では、視床下部と下垂体の形態学的変化を理解でき、頭蓋内腫瘍を除外でき、小人症の人は下垂体の体積が小さくなることがわかります。必要に応じて、頭部MRIを定期的に繰り返す必要があります。下垂体のハイライトが消え、一般的な尿崩症の患者では下垂体の高信号領域が消えます。
診断
小児の尿崩症の診断と診断
診断
多飲症および多尿症の子供にとって、病歴では夜間に水を飲むことが非常に重要です。1日あたり2L / m2を超える量を飲むと、それは病的現象です。他の病歴、家族歴、成長について学びます。病歴、中枢神経系の症状と徴候など、病気の考えられる原因を示唆する。
病的多飲症および尿は、血漿浸透圧および血中Na、K、Cl、CrおよびBUNおよび尿分析、尿浸透圧、尿比重、尿糖、血漿浸透圧> 300mOsm / kg、尿浸透圧<300mOsmを測定する必要があります/ kg、尿崩症と診断できます。血漿浸透圧が270mOsm / kgを超える場合は、血漿浸透圧> 300mOsm / kg、尿浸透圧は10h以上、常に<600mOsm / kgを検討する必要があります。尿浸透圧> 600mOsm / kgなどの尿崩症、1時間以上安定していると、水分制限テストでの体重減少、5％以上、血中Na> 150mmol / L、著しい脱水および血液量の減少などの尿崩症を除外できます。血圧が低下したら、水分制限試験を終了する必要があります。ピツイチン1U / m2（1ml = 5U）の皮下注射後、尿は15分ごとに排出されます。尿量は明らかに減少し、尿比重および尿浸透圧は増加します。 1時間で2倍以上になることがあり、中枢性尿崩症と診断することができます。
中枢性尿崩症の診断後、原因をさらに調査する必要があります頭蓋内病変を除外するには、視床下部と下垂体のMRI検査を行う必要があります。
尿の浸透圧は600mOsm / kgを超えて上昇する可能性がありますが、尿の浸透圧/血漿の浸透圧は腎尿崩症と区別すると、依然として1を超えています。後者は、下垂体バソプレシンに対する反応がなく、血漿中AVP濃度も測定できます。これは、部分中枢性尿崩症では低く、腎性尿崩症では高くなります。
鑑別診断
尿崩症の人は積極的に原因を探り、下垂体に他のホルモン欠乏症があるかどうかを観察する必要があります。
1.不適切な抗利尿ホルモン（SIADH）症候群SIADHはしばしば小児で医原性であり、一部は不適切な注入、過度の低張液の流入、SIADHは次のような頭蓋内病変で発生します。髄膜炎、脳腫瘍、頭部外傷など、結核性髄膜炎の小児は、視床下部および下垂体手術の第2段階が発生する可能性があるときに、低ナトリウム血症を伴うAVP分泌が増加し、重篤な状態および予後不良を示す場合があります中枢性尿崩症または遺尿症の治療でdDAVPを患う子供も発生する可能性があり、肺疾患、肺閉塞、機械的高圧換気、およびカルバマゼピンや化学療法薬などの一部の薬物で他のまれな原因が見られます。
SIADHの主な臨床症状は、嘔吐、頭痛などの中枢神経系の症状であり、主に腎臓の水の過剰な再吸収、過剰な水分量、水と低ナトリウム血症、血漿浸潤により、早期に疲労する場合があります。圧力が低下し、高張尿および尿中ナトリウム排泄が増加します。SIADHが慢性的に低ナトリウム血症である場合、明らかな症状はありません。血液Na <120mmol / L。低張液が適切に入力されない場合、血液ナトリウムは速くなります。 130 mOsm / kg未満では、特に腎機能が正常な低年齢の子供で痙攣とcom睡が起こります。
2.腎尿崩症腎尿崩症は、遺伝性および後天性のAVP抵抗性によって引き起こされ、遺伝性疾患はより少なく、状態は重く、子供は大人よりも一般的です。
（1）先天性X連鎖腎尿崩症：優性遺伝性であり、ほとんどが男の子の病気で、病気はAVP V2受容体遺伝子変異であり、V2受容体は腎臓のアデニルシクラーゼ、その受容体で活性化される欠陥はGタンパク質-αユニットの異常です。AVPは腎臓に抵抗して大量の低張尿を産生するため、尿浸透圧はしばしば50〜100 mOsm / kgです。この疾患は出生後の離乳時にしばしば発生し、明らかな多飲があります。尿、のどの渇き、出会うのが難しく、発熱、嘔吐、脱水、感染症と誤診されることが多く、子供は水を飲むことを好み、タイムリーな診断と治療の失敗、成長障害のある子供、頻繁に繰り返される不十分な食事などの高カロリーの固形食品の摂取を拒否します脱水症が発生し、さまざまな程度の知的後方性を引き起こします.X線の頭蓋骨スライスは、しばしば前頭葉および大脳基底核の石灰化を示します。石灰化の原因は、重度の脱水症に関連しています。また、AVP耐性、血中AVP濃度、AVP V1による可能性もありますまた、V3受容体は正常であり、いくつかのユニークな効果により脳石灰化を引き起こします。大きな子供は、夜間の過剰な尿、栄養失調、成長障害、長期の大量飲酒および分泌物による食物摂取を自動的に減らします。 尿、腎盂と水頭と膀胱の尿管明白な拡張が発生することがあります。
（2）先天性常染色体劣性腎尿崩症：この疾患は、水チャネル内の腎尿細管上皮細胞のタンパク質のアクアポリン-2遺伝子変異であり、この変異は管腔膜の水透過性を損傷し、腎臓を作りますアクアポリン-2変異体の尿中のアクアポリン-2は増加することが報告されており、アクアポリン-2は中枢性尿崩症の同定に使用できます。
（3）後天性尿崩症：より一般的で、主にAVPによるcAMPの刺激に対するリチウムまたはテトラサイクリンの効果による。リチウム療法を受けている患者の約50％が尿濃縮機能を損傷し、10％〜20％が臨床的尿崩症を発症する。そして、しばしば糸球体濾過率の低下を伴い、リチウムはAVPを損傷してアデノシンシクラーゼ産生を刺激し、その結果、腎尿細管でのアクアポリン遺伝子mRAN発現が起こり、多尿が生じる可能性がある。
テトラサイクリンは腎尿細管上皮細胞の腎水輸送機能の治療に使用され、他の多発性嚢胞腎および鎌状赤血球症も腎の濃縮を損ないます。
