霜樹状網膜血管炎

はじめに

冷ややかな樹状血管炎の紹介 フロスト樹状血管炎(霜状白癬)は、まれなタイプのブドウ膜炎である網膜血管周囲の炎症です。 主に静脈を含む、動脈はまれです。 健康な青年が優勢であり、10歳と20〜30歳がその発生率の2つのピークであり、女性が2/3を占めています。 病気の特徴的な眼底は、網膜血管の白い残骸に変わり、霜で覆われた枝のような血管の周りに白い鞘を形成します。 血管の関与の大部分は中部および末梢で明らかであり、後極のいくつかが支配的であり、動脈と静脈の両方が関与する可能性がありますが、静脈の関与はより明白で深刻です。 基礎知識 病気の割合:0.002% 感受性のある人:特別な人はいません 感染モード:非感染性 合併症:白内障緑内障網膜剥離

病原体

冷ややかな樹状血管炎の原因

(1)病気の原因

現在の推測が以下の要因に関連している可能性があることは完全には明らかではありません。

免疫応答因子(30%):

この病気は通常、広範囲の網膜血管炎と血管周囲の炎症によって特徴付けられ、グルココルチコイドによく反応し、全身性エリテマトーデス、フォークト-小柳原田症候群、クローン病などの自己免疫疾患と組み合わせることができます。したがって、一部の人々は、免疫因子がその発生に一定の役割を果たすと考えています局所沈着における免疫複合体の放出および補体活性産物の産生は、その病因の重要なメカニズムの1つである可能性があります。

低免疫機能(32%):

この疾患は、主に小児および免疫機能の低い小児(後天性免疫不全症候群など)で発生し、免疫機能の低下がこの疾患の発生に関与している可能性があることを示唆しています; 4つの腫瘍、大細胞リンパ腫および白血病が見つかりました患者は冷ややかな樹状血管炎を患う場合があり、腫瘍細胞の浸潤が疾患につながる可能性があると考える人もいます。

感染因子(25%):

さまざまなウイルス(サイトメガロウイルス、ヒト免疫不全ウイルス、エプスタインバーウイルス、単純ヘルペスウイルスなど)、トキソプラズマ感染に関連していることがわかっています。

(2)病因

この病気の病因は完全には理解されていません。

防止

フロスティ樹状血管炎の予防

血管炎の発症は激しい運動を避け、長時間立って長時間座っている必要があります。毎回30分を超えないようにしてください。そうすれば、下肢の浮腫の形成、より多くの滲出が影響を受けた四肢を上げるはずです。 血管炎の患者が仕事のために長時間立ったり座ったりする必要がある場合は、30分間活動するか、横になって3分間足を上げます。

合併症

冷ややかな樹状血管炎の合併症 白内障緑内障網膜剥離の合併症

急性虹彩毛様体炎の患者は完全に消散し、虹彩癒着、複雑な白内障、続発性緑内障およびその他の合併症の患者はごくわずかです。黄斑狭窄、線維性瘢痕、網膜血管の狭窄、網膜の局所的またはマップ状の萎縮、続発性網膜剥離、分岐網膜静脈閉塞、網膜血管新生、網膜がある出血などの合併症、これらの合併症は、特別な髪型と全身型で見られますが、全身型ではより一般的です。

症状

クリーミーな樹状血管炎の症状一般的な 症状眼底の変化アイシャドウ毛様体うっ血網膜出血性photo明

全身性疾患を伴うかどうかに応じて、霜のような樹状血管炎は2つのタイプに分類できます:1つは説明がつかない、眼底に特徴的な変化があり、全身性疾患は一般的ではありません。東洋の子供、糖質コルチコイドでより一般的です。ホルモン療法は敏感で、通常は治癒後に再発しません。一部の人はそれを特別なヘアスタイルと呼びます。他のタイプは特定の原因であり、眼底のパフォーマンスはより複雑であり、霜のような樹状血管炎には多くの種類の眼底の変化がありますグルココルチコイド療法に加えて、原因を治療する必要があります。この種の合併症は治癒がますます難しくなり、全身性疾患の再発により再発する可能性があります。このタイプには名前が付けられています。これをボディタイプ全体と呼びます。

1.眼の性能:突然の発赤、視力低下、または視力低下を訴える患者の突然の発症は、photo明、黒い影および他の症状を伴う場合があり、視力低下の程度は非常に異なり、一部の患者は明らかな視力は低下しましたが、ほとんどの患者は視力が著しく低下しており、特に両眼で光にさえ低下しており、単眼の関与は非常にまれです。

眼の前眼部の正常または軽度から中程度の虹彩毛様体炎、毛様体うっ血、ほこりまたは線状角膜のうつ病、前房フラッシュ、前房炎症細胞、硝子体光から中程度のほこりまたは霧として現れる濁度、求心性瞳孔障害が報告されており、これは黄斑の重度の滲出性剥離または網膜剥離による可能性があります。

この病気の特徴的な眼底は、血管の周りの網膜血管の白い残骸に変わります。白い鞘は、霜で覆われた枝のように血管の周りに形成されます。したがって、血管の名前は中央と周辺でより明白であり、いくつかは主に中央にあります運動と静脈の両方が影響を受ける可能性があるが、静脈の関与はより明白で深刻であるため、Kleinerらは、「急性霜様網膜静脈炎症」という名前が疾患の臨床症状をよりよく反映している可能性があると指摘した。

特別なヘアスタイルは他の全身性の眼底とは異なり、前者の網膜は特に周辺部に広範囲の浮腫または局所滲出があり、後極の網膜は広範囲または点状または薄片状に散在しており、視神経乳頭は正常です。鬱血、浮腫など、網膜血管の屈曲および拡張、嚢胞性浮腫、滲出性剥離、しかし黄斑孔はないが、明らかな硝子体出血、中心網膜静脈閉塞など患者の眼底の特徴的な変化に加えて、典型的なサイトメガロウイルス網膜炎、局所網膜壊死および滲出性病変の変化など、原発性疾患と一致する病変が存在する場合があります。ヒト免疫不全ウイルス感染に起因する網膜綿斑が発生する可能性があり、全身性エリテマトーデスに関連する冷ややかな樹状血管炎が滲出性黄斑剥離、散在性網膜内出血および「白心」の外観を引き起こす可能性がある網膜出血(すなわち、出血の中心に白い病変がある)。

2.全身症状:特別な髪のタイプは主に健康な人に発生し、インセンティブはありませんが、風邪、ウイルス性結膜炎、皮膚にきびの発疹などの報告もあります。一部の患者は、単純ヘルペスウイルス、帯状疱疹ウイルス、エプスタインバーウイルス、連鎖球菌などに対する病原体に対する抗体を持っている場合があります。エイズ患者は、眼疾患の数年前にヒト免疫不全ウイルス感染と診断され、日和見感染(ニューモシスティス、口腔カンジダアルビカンス、ニューモシスティスカリニ、サイトメガロウイルスなど)、カポジ肉腫はまだ発生する可能性がありますが、冷ややかな樹状血管炎の発生後も発生しますウイルス感染の欠陥、したがって、成人の血清学的網膜血管炎は、急性糸球体腎炎の患者に加えて、原因または複合全身性疾患を特定するための血清学的検査および他の検査である必要があります髄膜炎およびその他の疾患。

調べる

冷ややかな樹状血管炎の検査

少数の不審な患者、特に全身性疾患を有する患者については、抗ヒト免疫不全ウイルス、サイトメガロウイルス、単純ヘルペスウイルス、トキソプラズマ原虫およびその他の抗体を検査する必要があり、免疫機能と全身検査を実施して関連性を判断する必要があります。全身性疾患。

フルオレセイン眼底血管造影は、影響を受けた動脈の遅延した充満、広範囲の網膜フルオレセイン漏出、嚢胞性黄斑浮腫、視神経乳頭染色、出血閉塞、毛細管灌流、網膜血管新生などを検出できます;インドシアニングリーン血管造影弱い蛍光スポットと脈絡膜血管色素漏出が見られます。網膜電図は、rod体と錐体の両方の機能が著しく阻害されていることを示しており、a、b波の振幅の減少、振動電位の消失、網膜電流マップおよびパターン視覚誘発電位を示しています病気が治癒した後、変化は完全に正常に戻ることができます;視野検査は、視野の拡大や生理的盲点の拡大などの変化を見つけることができます。

診断

冷ややかな樹状血管炎の診断と同定

典型的な目の変化、特に眼底の変化に応じて、一般的に診断を下すことは難しくありません。

鑑別診断

1.急性網膜壊死症候群:この疾患は通常、網膜中央部の網膜壊死、網膜動脈炎を主とする網膜血管炎、顕著な硝子体混濁、後期の裂孔原性網膜剥離を特徴としています。単純ヘルペスウイルス、単純ヘルペスウイルス感染は、フルオレセイン眼底血管造影の特徴および臨床症状によると、霜のような樹状血管炎と区別することは一般に困難ではありません。

2.中間部ブドウ膜炎:通常、中部ブドウ膜炎は、毛様体の平らで硝子体のような雪のような病変、硝子体の回転楕円体混濁を特徴とし、しばしば末梢網膜血管炎、網膜脈絡膜炎、および黄斑嚢胞性浮腫を伴うそのような変化は、広範囲の網膜血管鞘では発生せず、これらの臨床的特徴は2つの識別に役立ちます。

3.サイトメガロウイルスまたは単純ヘルペス網膜炎:ウイルス感染は全身性の冷ややかな樹状血管炎の原因または関連疾患である可能性があり、AIDSに関連することが多いため、疑わしい患者が見つかった場合は詳細に説明する必要がありますこのような深刻な病気の存在を除外するための全身検査と臨床検査。

4.Eales病:Eales病は末梢網膜静脈枝を含み、壁には白い鞘または不透明性が伴うが、血管鞘は霜の多い樹状血管炎および硝子体で繰り返される大量の血液によって引き起こされるものほど広範囲ではないその特徴は、霜のような樹状血管炎と区別しやすいです。

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