感光性皮膚損傷
はじめに
はじめに 感光性皮膚損傷は、血行性ポルフィリン症の臨床症状の1つであり、他の症状には腹痛や精神神経症状が含まれます。 以前は紫色の病気として知られていたヘマトポロシス（血行性ポルフィリン症）はまれな病気で、主にポルフィリン代謝障害につながるヘム合成経路に関与する酵素の不足によって引き起こされる遺伝的欠陥によって引き起こされます。 ポルフィリン前駆体は、腹部および神経精神医学的症状の重要な基盤となる可能性があります。 交感神経系は、腹痛と血圧上昇の病因に関与しています。 ポルフィリン代謝障害の部位によると、それは赤血球造血性ポルフィリン症と肝性ポルフィリン症に分けられます。
病原体
原因
血行性ポルフィリン症の臨床症状には、腹痛、精神神経症状、および光受容性皮膚損傷が含まれます。 以前は紫色の病気として知られていたヘマトポロシス（血行性ポルフィリン症）はまれな病気で、主にポルフィリン代謝障害につながるヘム合成経路に関与する酵素の不足によって引き起こされる遺伝的欠陥によって引き起こされます。 ポルフィリン前駆体は、腹部および神経精神医学的症状の重要な基盤となる可能性があります。 交感神経系は、腹痛と血圧上昇の病因に関与しています。 ポルフィリン代謝障害の部位によると、それは赤血球造血性ポルフィリン症と肝性ポルフィリン症に分けられます。
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関連検査
皮膚疾患の身体検査皮膚の色の痛み尿ポルフィリノーゲン検査（UP）尿ポルフィリン
まず、臨床症状
患者の主な症状は、断続的な腹痛、精神神経症状、頻脈でした。 患者のポルフィリンは増加しないため、光受容性の皮膚損傷はありません。
（1）皮膚の症状：
また、乳児期の成人（後期皮膚ポルフィリン症）でも発生する可能性があります。 光にさらされると、皮膚の露出部分に紅斑、ヘルペス、さらに潰瘍が現れます。 かさぶた後に傷跡が残り、変形と色素沈着を引き起こします。 発疹は、湿疹、ur麻疹、夏のそうpr症、または多形紅斑のタイプのものです。 口腔粘膜には赤い斑点があり、歯は茶色がかった赤です。 同時に、結膜炎、角膜炎、虹彩炎などの眼の損傷によって複雑になる可能性があります。 一部の患者は、皮膚アレルギー、炎症、萎縮、メラニン沈着、および同様の強皮症または皮膚筋炎を患っています。 重症の場合、鼻、耳、および指の地殻の変形があるかもしれません。 特別な紫色の顔を持つことができます。 赤血球造血性血腫と遅発性皮膚タイプは、多毛症を起こす可能性があります。 肝性ポルフィリン症は、皮膚症状に加えて、同時に、または進行の過程で、腹部または神経精神症状、すなわち混合型を伴う場合があります。
（2）腹部の症状：
腹痛は最も重要で顕著な症状であり、発作性けいれんは非常に軽いこともありますが、そのほとんどはより重篤で耐え難いものです。 痛みの領域は限られているか、腹部全体に広がるか、背中や腰に広がり、吐き気や嘔吐を伴うことがあります。 しばしば手に負えない便秘。 検査中、ほとんどの腹部に明らかな圧痛はなく、わずかな鼓腸を除いて、肯定的な所見はほとんど見つかりませんでした。 したがって、多くの場合、神経症およびいびきと誤診されています。 一部の患者は、便秘、腹部膨満、嘔吐、低体温、白血球増加および心拍数の増加により、急性腹症と誤診されました。
（3）精神神経症状：
四肢の神経痛、痛覚過敏またはしびれなど、神経系の症状は多様であり、痛みの消失はそれほど一般的ではありません。 手足がゆるむまで、片足に筋力低下があり、筋肉痛、特にふくらはぎが前または同時にある場合があります。 ラドン反射はしばしば減少または消失します。 腹部、cost間、または横隔膜の衰弱は、呼吸麻痺および生命を脅かす可能性があります。 視神経萎縮、眼筋麻痺、顔面神経痙攣、嚥下困難、声帯麻痺などの症状もあるかもしれません。
多くの患者は、急性発作の前に神経質、いらいら、興奮、さらには幻覚さえ持っています。 個々の患者は一時的に盲目である可能性があり、重篤な場合には、けいれんが起こり、さらにcom睡状態になる場合があります。 EEGは、てんかん発作または電解質様障害の変化で発生する可能性があります。 低熱、発汗、血圧の正常または上昇、起立性低血圧があります。 頻脈は、特に精神神経症状で発生するたびに発生し、緩和されると消失するため、このタイプの活動の指標として使用できます。
第二に、補助検査：
病気を診断するための最も重要な基礎は、尿中に大量のALAとPBGが存在することです。 解決したばかりの尿の色はほとんど正常ですが、尿を直射日光に当てると、尿は次第に暗赤色に変わり、さらに黒になります。 これは、光の作用下でPBGが赤い尿ポルフィリンとビリルビンに変換された結果です。 結果として生じる尿ポルフィリンは、紫外線の下で赤い蛍光を発する特別なスペクトルを持っています。 尿が強酸性になったら、30分間煮沸すると、尿の色がすぐに暗赤色または茶色がかった赤色に変わります。
この病気は比較的まれであり、簡単に見落とされます。 原因不明の腹痛に苦しんでいる場合、急性間欠性ポルフィリン症の可能性を考慮しなければなりません。 原因不明の神経障害、特に末梢神経症状、局所筋力低下、looseのゆるみなど、神経精神医学的または精神病的要因は、バルビツール酸塩、月経痛、または女性ホルモンまたは避妊薬の服用によって悪化します著者は、ポルフィリン症の可能性を疑わなければなりません。
診断
鑑別診断
光感受性皮膚病変の鑑別診断：
1.光接触皮膚炎：病原性の光感受性物質への曝露後、局所皮膚への日光曝露の曝露によって引き起こされる炎症反応です。
2、ヘルペス：熱傷と呼ばれる漢方薬は、ヘルペスウイルスによって引き起こされるウイルス性皮膚疾患です。 1つは、皮膚の表面にある黄白色または半透明の小さな水疱を指し、多くの場合、液体で満たされた小片のように見えます。天然suchの水hasは、このような症状を示します。上唇または顔面の症状は、局所的なかゆみ、その後透明な液体を含む水疱状の膨らみであり、わずかな痛みを伴い、1、2週間後には自己治癒します。 性器ヘルペス、単純ヘルペス、汗ヘルペス、帯状疱疹に分けられます。
3、湿疹（湿疹）：表皮および真皮のさまざまな内的および外的要因によって引き起こされる一般的な炎症性皮膚疾患であり、一般にアレルギーと特定の関係があると考えられています。 その臨床症状は、対称性、滲出、掻pr、多形性および再発によって特徴付けられます。 また、発疹の多様性、対称性の分布、繰り返されるかゆみ、および慢性になりやすいことを特徴とするアレルギー性炎症性皮膚疾患です。 年齢、季節を問わず発生する可能性がありますが、多くの場合、冬の再発または滲出傾向の悪化、慢性経過、再発しやすいです。
4、Ur麻疹（（麻疹）：風群、風疹群、風、風疹ブロック（風疹の名前に似ていますが、同じ病気ではない）として一般的に知られています。 それは一般的な皮膚病です。 一時的な炎症性充血と皮膚および粘膜の大量の滲出液は、さまざまな要因によって引き起こされます。 局所浮腫の損傷を引き起こします。 すぐに発生し、色あせ、かゆみを伴います。 発熱、腹痛、下痢またはその他の全身症状がある場合があります。 急性ur麻疹、慢性ur麻疹、血管浮腫、丘疹ema麻疹に分けることができます。
